Articles

Lisztérzékenység Alapítvány

Háttér: Videó kapszula endoszkópia (VCE) főleg, hogy értékelje betegek coeliakia, akinek a tanfolyam a diagnózis után már kedvezőtlen a diagnózis a adenocarcinoma, limfóma vagy tűzálló coeliakia betegség szórakoztat, de azt javasolta, hogy VCE lehet pótolni esophagogastroduodenoscopy (EGD), valamint a szövettani vizsgálat bizonyos körülmények között.

módszerek: Jelentjük, egyetlen center esetben sorozat 8 betegek gyanúja lisztérzékenység, akik diagnosztizáltak VCE.
eredmények: EGD-t és biopsziát végeztek 4 betegnél, ami negatív biopsziát eredményezett, 2-vel csökkent, és 2-ben ellenjavallt hemofília és Von Willebrand-betegség miatt. A VCE-n vagy a duodenumban, vagy a jejunumban minden betegnél megfigyelhető volt a fésűkagyló, a nyálkahártya mozaikos elváltozása és a redők csökkenése. A 7 betegen végzett nyomon követés javulást mutatott a szerológiai rendellenességekben vagy a gluténmentes étrend klinikai jellemzőinek bemutatásában.

következtetések: Esetsorozatunk azt mutatja, hogy a VCE és a villous atrophia jellegzetes nyálkahártya-változásainak vizualizációja helyettesítheti a biopsziát a diagnózis módjaként, amikor az EGD vagy csökkent vagy ellenjavallt, vagy ha a duodenális biopsziák negatívak, és továbbra is magas a gyanú indexe. További vizsgálatokra van szükség a celiakia VCE-vel történő diagnosztizálásának szerepének és költségének tisztázásához.

háttér

Oesophagogastroduodenoscopy (EGD) a duodenális biopsziával a lisztérzékenység diagnózisának arany standardja. A celiakiára jellemző szövettani elváltozások azonban hiányozhatnak foltos duodenális atrófia esetén, még több duodenális biopszia esetén is. E megközelítés ellenére egyes, a lisztérzékenységre erősen utaló klinikai tünetekkel rendelkező betegek esetében továbbra is fennállhat az EGD és a nem diagnosztikus biopszia normális megjelenése. Ezek a betegek általában nem kerülnek gluténmentes étrendre a villous atrophia kóros megerősítésének hiánya miatt. Ezenkívül egyes betegek nem lehetnek jelöltek az EGD-re a relatív orvosi ellenjavallatok miatt, például vérzési diatézis vagy az eljárás félelme miatt.

Videó kapszula endoszkópia (VCE) bekezdése előírja, nagy felbontású nagyított kilátással a kis-bél nyálkahártyáját egy invazív módon kimutatták, hogy érzékeny (76-99%), valamint egyedi (56-100%) azonosító lisztérzékenység. A VCE-vel megfigyelhető néhány jellemző a csökkent duodenális redők; fésűkagyló, rétegezés vagy redők egymásra rakása; nyálkahártya repedések, hasadékok, hornyok, csomósodás vagy mozaikmintázat. Jelenleg VCE főleg, hogy értékelje betegek coeliakia, akinek a tanfolyam a diagnózis után már kedvezőtlen a diagnózis a adenocarcinoma, limfóma vagy tűzálló coeliakia betegség szórakoztat. VCE lehetővé teszi vizualizációs a teljes vékonybél, potenciálisan lokalizáló több disztális, foltos betegség, amely lehet kihagyni EGD. A villous atrophia jelenlétének magas specifitása miatt, amikor a megfelelő nyálkahártya-rendellenességeket láthatóvá teszik, azt javasolták, hogy a VCE kiválasztott körülmények között helyettesítse az EGD-t biopsziával. Ezek közé tartoznak azok a betegek, akiknél magas a klinikai gyanú (támogató anamnézis, pozitív szerológiák), de normális EGD és jelentéktelen biopszia, valamint vérzéses diatheseses és súlyos cardiopulmonalis betegségben szenvedő betegek, vagy akik az EGD-t csökkentik. Ezt a megközelítést azonban nem támasztotta alá irodalom. Ezért egy esetsorozatot jelentünk, amely megerősíti ennek a módszernek a megfelelőségét.

Ez egy retrospektív áttekintés nyolc betegről, akiket a Columbia University Medical Center (CUMC) Celiakia központjában láttak a lehetséges celiakia értékelésére. A Celiakia Központ egy tercier áttételi központ, amelynek kohorszja 1285 celiakiás beteg. Azok a betegek, akik részt vettek az értékelésünkben, mind a következők voltak: 1) lisztérzékenység gyanúja és 2) vagy normál EGD nem diagnosztikai biopsziával, vagy nem tudtak biopsziával EGD-t végezni, akár orvosi társbetegségek, akár személyes preferencia miatt.

betegek

a betegeket celiakia gyanújának tekintették, ha klinikai megjelenésük a következők legalább egyikét tartalmazza: hasi fájdalom, krónikus hasmenés, megmagyarázhatatlan vérszegénység, csontritkulás, megmagyarázhatatlan neuropathia és/vagy megmagyarázhatatlan fogyás. A betegeknél pozitív szerológiai vizsgálat is volt, lehetőleg pozitív Anti-endomysialis antitest (EMA) vagy szöveti transzglutamináz (tTG) antitest. A betegek nem voltak gluténmentes étrendben az értékelés idején. A normál EGD és nem diagnosztikai biopsziát úgy határozták meg, hogy a mocsári pontszám 0. Azok a betegek, akik orvosi okokból nem tudtak biopsziát végezni, elsősorban a túlzott vérzés kockázatának kitett betegeket vonták be. Az EGD-t csökkentő betegek szintén szerepeltek. Ezt a tanulmányt a CUMC intézményi felülvizsgálati testülete felülvizsgálta és jóváhagyta.

eljárások

a betegeket lisztérzékenység gyanújának tekintették, ha klinikai megjelenésük a következők legalább egyikét tartalmazza: hasi fájdalom, krónikus hasmenés, megmagyarázhatatlan vérszegénység, osteoporosis, megmagyarázhatatlan neuropathia és/vagy megmagyarázhatatlan fogyás. A betegeknél pozitív szerológiai vizsgálat is volt, lehetőleg pozitív Anti-endomysialis antitest (EMA) vagy szöveti transzglutamináz (tTG) antitest. A betegek nem voltak gluténmentes étrendben az értékelés idején. A normál EGD és nem diagnosztikai biopsziát úgy határozták meg, hogy a mocsári pontszám 0. Azok a betegek, akik orvosi okokból nem tudtak biopsziát végezni, elsősorban a túlzott vérzés kockázatának kitett betegeket vonták be. Az EGD-t csökkentő betegek szintén szerepeltek. Ezt a tanulmányt a CUMC intézményi felülvizsgálati testülete felülvizsgálta és jóváhagyta.

eredmények

nyolc betegnél állapították meg, hogy teljesítik a lisztérzékenység gyanújára vonatkozó kritériumokat, és a lisztérzékenységet igazoló VCE-n estek át (1.táblázat). Fele nő volt, medián életkora 25 év (tartomány 16-65 év). A betegek gastrointestinalis panaszok és hasmenés (n = 3), vashiányos vérszegénység (n = 2), osteoporosis (N = 1), neuropathia (n = 1), valamint szűrésre kerültek a celiakia családi anamnézisében (n = 1). Hat betegnél (75%) végeztek olyan szerológiai vizsgálatot, amely celiakiára utal, amelyek kétharmada EMA vagy tTG pozitív volt, és két betegnél volt első fokú rokon celiakia.

négy betegnél (50%) normál EGD-és Marsh-stage 0 biopszia volt. A másik négy beteg soha nem részesült EGD-ben, amelyből két beteg (7 és 8 beteg) vérzési hajlamot (von Willebrand-betegség és hemofília) és két beteg (5 és 6 beteg) csökkent. Az 5-ös beteg gyermekként jelentette a lisztérzékenység előzetes diagnózisát, és nem volt semmilyen feljegyzés ennek megerősítésére, de inkább nem végzett EGD-t. A 6-os beteg az EGD-t a lehetséges kapcsolódó szövődményekkel kapcsolatos aggodalmak miatt elutasította. A villous atrophiára utaló nyálkahártya-változásokat minden betegnél VCE-vel figyelték meg a duodenumban vagy a jejunumban, beleértve a fésűkagylót, a hiányzó hajtásokat vagy a nyálkahártya mozaicizmusát (1.ábra). A nyálkahártya erózióját 4 betegnél azonosították. A kapszula nem lépte át az ileocecalis szelepet a 2-es betegen, de egy követő röntgenfelvétel nem mutatott visszatartott kapszulát, és a VCE nem okozott komplikációkat.

minden beteget képzett dietetikus látott, és gluténmentes étrendet kezdett; hét beteg (88%) mutatott javulást a szerológiai rendellenességekben vagy a gluténmentes étrend klinikai jellemzőinek bemutatásában. A 4-es, 5-ös és 6-os betegeknél javult a hasmenés, a 3-as és 8-as betegeknél javult a vérszegénység, az 1-es betegnél javult a DEXA-vizsgálat. Ez a javulás különösen drámai a beteg 3, akik előtt egy gluténmentes diéta volt szükség transzfúzióra volt mindkét vas pótlása, az orális fogamzásgátlók, hogy ellenőrizzék a menstruáció. A 2-es beteg 15 hónap gluténmentes étrend után nem mutatott javulást neuropathiás és gastrointestinalis tüneteiben, és ezt követően elvesztette a követését.

Vita

Vizsgálatunk azt mutatja, hogy a VCE felhasználható celiakia diagnosztizálására olyan celiakia gyanúja esetén, akik biopsziával nem diagnosztizált EGD-vel rendelkeznek, vagy akik nem képesek vagy nem hajlandók EGD-n átesni. Bár VCE használt diagnosztizálni coeliakia klinikai gyakorlatban, a korábbi irányelvek nem ajánlott ez a megközelítés a tanulmány az első, hogy támogassa a szerepet diagnosztizálása lisztérzékenység. Nem világos, hogy milyen betegek aránya, amelyek pozitív lisztérzékenység serologies, de egy normális EGD (ezek a betegek lehet besorolni, hogy látens, lisztérzékenység, de általában nem tanácsos megkezdeni a gluténmentes diéta), majd egy VCE, hogy a diagnosztikai a lisztérzékenység. Egy kis sorozat nem talált lisztérzékenység ebben a helyzetben, de egyre több bizonyíték van arra, hogy a lisztérzékenység néha eltérő eloszlású, megjelenő disztális és foltos jellegű. A VCE-vel végzett további vizsgálatok megkezdése előtt azonban fontos először megerősíteni a kezdeti diagnosztikai munka megfelelőségét, kezdve az aprólékos endoszkópos értékeléstől kezdve a megfelelő számú biopsziáig, végül pedig egy tapasztalt gasztrointesztinális patológus értelmezi a patológiát. Ezenkívül el kell kerülni a gluténmentes étrend mint diagnosztikai módszer kipróbálását, mivel ez negatívan befolyásolhatja az életminőséget, nehéz betartani, és összességében drágább, különösen az Egyesült Államokban, ahol korlátozott a gluténmentes élelmiszerek rendelkezésre állása.

hagyományosan a celiakiát a duodenum biopsziájával diagnosztizálják pozitív szerológiai tesztekkel rendelkező egyénekben. A negatív biopsziák ebben a beállításban azt eredményezik, hogy a szerológiai vizsgálatok hamis pozitívak voltak, vagy a betegnek potenciális vagy látens celiakia van. Ez az eredmény azonban a nem megfelelő számú biopszia eredménye lehet, vagy hogy a duodenális izzó nem volt biopsied. Eredményeink azt sugallják, hogy ha a gyanú indexe magas, a VCE megerősítheti a celiakia diagnózisát ebben a környezetben. Ez a nyálkahártya-rendellenességek magas specifikusságán alapul, amelyek a villous atrophia jelenlétével járnak. Azonban egy negatív VCE, amelyben a villous atrophia jellegzetes endoszkópos megjelenését nem értékelik, nem zárja ki a celiakiát, mivel a villous atrophia jelen lehet a normál endoszkópos megjelenés (alacsony érzékenység) beállításában.

eredményeinket kis kohorsz méretünk és retrospektív tanulmánytervünk korlátozta. Ideális esetben a tüneti és laboratóriumi javulás mellett a nyálkahártya helyreállítását is megerősítettük volna egy ismételt VCE-vel, gluténmentes étrend mellett. Bár sorozatunkban nem tudtuk megszerezni a lisztérzékenység szöveti diagnózisát, a betegek túlnyomó többsége klinikai javulást mutatott a gluténmentes étrend megkezdése után, amely képes volt megerősíteni a lisztérzékenység diagnózisát. Gyanús betegek lisztérzékenység, hogy nem javul a gluténmentes étrendet kell követni, amely szorosan táplálkozási tapasztalt lisztérzékenység, valamint esetleg részesülnek ismételt VCE vagy a nélkül, a glutén kihívás.

következtetés

kiválasztott betegcsoportunkban a villous atrophia jelenlétét megerősítette a duodenális vagy jejunális nyálkahártya VCE megjelenése. Míg a celiakia VCE-vel történő diagnosztizálásának érzékenysége súlyos villous atrophia jelenlétében magasnak tűnik, továbbra is látni kell, hogy az újonnan kifejlesztett számítógépes képelemzési technikák megkönnyítik-e a kisebb fokú villous atrophia kimutatását. Nagyobb, kontrollált vizsgálatokra van szükség a VCE pontosságának megerősítéséhez, mint az EGD-hez képest biopsziával a celiakia diagnosztizálásában, nem pedig monitorozásában. További vizsgálatokat kell végezni, amelyek dokumentálják a VCE költséghatékonyságát az EGD-hez képest, valamint a betegpreferencia-vizsgálatokat.

szerzők: Matthew Sang, Moshe Rubin, Suzanne K Lewis, Peter H Green