Articles

Internuclear Ophthalmoplegia

Marcus Toral BA, Jaclyn Haugsdal, MD, Michael væg, MD

8.juni 2017

indledende præsentation

Chief Complaint

“Vision i mit venstre øje er sløret, og jeg ser dobbelt”

historie om nuværende sygdom

en 40-årig mand præsenteret for akutrummet, der klager over akut sygdom, og jeg har onset sløret syn gennem hans venstre øje (os). Han beskrev også binokulær vandret diplopi, hvilket var værre, når man kiggede til højre. Da han vågnede den dag, følte han, at han oplevede en typisk okulær migræne og bemærkede synstab og diplopi. Han vendte tilbage til at sove, men symptomerne blev ikke bedre senere på dagen. Han havde en tidligere historie med akut synstab OS i 2011, som blev diagnosticeret som en okklusion af den venstre centrale nethindearterie (CRAO). Han rapporterede, at denne episode var forskellig fra hans tidligere CRAO. Han havde også et slagtilfælde i 2013 uden kendte permanente synsændringer.

især var patienten somnolent.

gennemgang af systemer

  • negativ

tidligere okulær historie

  • CRAO os
  • okulær migræne med episoder med forbigående synstab

tidligere medicinsk historie

  • cerebrovaskulært angreb af venstre operculum og posterior intern kapsel (diagnosticeret, 2013)
  • pre-diabetes
  • hypertension
  • obstruktiv søvnapnø (bruger CPAP)
  • morbid fedme
  • historie af anfald som barn

oral medicin

  • clopidogrel (75 mg dagligt (KD))
  • Lisinopril (40 mg KD)
  • metoprolol (50mg to gange dagligt (BID))
  • amlodipin (10 mg en gang dagligt)
  • Simvastatin (20 mg en gang dagligt)
  • Aspirin (325 mg en gang dagligt)

allergi

  • kodein

familiehistorie

  • astma og højt kolesteroltal (mor)
  • diabetes (far)

social historie

  • tidligere ryger, Lejlighedsvis alkoholbrug

okulær undersøgelse

humør og påvirkning

  • somnolent, men kooperativ

synsstyrke med korrektion (Snellen – lineær)

  • od 20/20
  • os 20/400 (tidligere 20/250)

elever

Dark

Light

Reaction

RAPD

Right

Brisk

None

Left

Slow

>0.9 log unit

Visual Field Examination

  • Patient unable to perform due to somnolence

Extraocular Movements:

Right

Left

  • langsom adducting saccade os
  • få beats af vandret jerk nystagmus OD med bortførelse
  • med konvergens var patienten i stand til delvist at overvinde adduktionsunderskud os

ekstern øjenundersøgelse

  • normal, begge øjne (ou)

spaltelampe eksamen

  • normal ou

fundus eksamen

  • højre øje: normal
  • venstre øje: Pallor af disk med 0,65 kop til disk (C/D) forhold

Neuroimaging

MR

  • akut infarkt i venstre medial inferior midbrain, i regionen af den mediale langsgående fasciculus (MLF) (figur 2)

MRA

  • negativ

figur 1. MR-fund. Bemærk området for diffusionsbegrænsning i billede A med et tilsvarende område af hypointensity på tilsyneladende diffusionskoefficient (ADC) billeder som set i Billede B langs venstre ringere midthjerne, lige foran cerebral akvædukt.

Figur 1. MR-fund. Bemærk området for diffusionsbegrænsning i billede A med et tilsvarende område af hypointensity på tilsyneladende diffusionskoefficient (ADC) billeder som set i Billede B langs venstre ringere midthjerne, lige foran cerebral akvædukt.

klinisk forløb

Ledelse

denne patient blev diagnosticeret med en venstre internukleær oftalmoplegi (INO) som følge af hjernestammeinfarkt i den mediale langsgående fasciculus (MLF). Det blev også mistanke om, at der var involvering af det retikulære aktiveringssystem i betragtning af hans små elever og somnolens. Patienten blev indlagt i neurologisk slagtilfælde, og læsionen blev anset for at være aterosklerotisk, baseret på dens placering. I betragtning af hans tidligere historie med CRAO og CVA i hans alder skulle andre potentielle risikofaktorer imidlertid evalueres som ambulant. Efter at have været indlagt i neurologitjenesten i 24 timer og anbragt på sengeleje for at optimere cerebral perfusion, blev han udskrevet med planer om at fortsætte aspirin og clopidogrel, øge atorvastatin til 80 mg før sengetid og diskutere genstart af et varfarin-regime på et senere tidspunkt.

Opfølgningskursus

Ved udskrivning var patienten planlagt til opfølgning med neurologi og neuro-oftalmologi 3 måneder senere. Ved opfølgning rapporterede patienten opløsning af sin diplopi inden for de første par uger. Evalueringen viste stabil vision, 12 prisme dioptere af AC i hans primære Blik uden motilitetsdefekter og en umærkelig forreste segment-og fundusundersøgelse.

Diskussion

Internuclear ophthalmoplegia (INO) er et underskud i kontrollen af konjugerede øjenbevægelser, som skyldes skade på den mediale langsgående fasciculus (MLF). MLF bærer internukleære neuroner for at forbinde kerner i hjernestammen, herunder kernen i abducensnerven (kranial nerve VI) i pons til den kontralaterale subnucleus af den oculomotoriske nerve i mellemhjernen (kranial nerve III), der leverer den mediale rectus (Fig. 3). Den mediale rectus subnucleus af kraniale nerve III og motoneuroner af kraniale nerve VI er ansvarlige for at formidle adduktion og bortførelse af øjet, henholdsvis. MLF muliggør således koordinering af øjenbevægelser mellem begge øjne og tillader begge øjne at bevæge sig konjugeret i samme blikretning .

figur 2. Skematisk repræsentation af MLF og tilhørende strukturer. Skader på MLF forstyrrer dets evne til at udføre højfrekvente signaler sendt fra den paramedianske pontinretikulære formation, hvilket resulterer i langsomme adducerende saccader. Et tab af cross-talk mellem kraniale nerve VI og kraniale nerve III producerer defekter i konjugerede øjenbevægelser, der producerer blik. Billede tilpasset fra AAO ' s Basic and Clinical Science Course (BCSC) .'s Basic and Clinical Science Course (BCSC) .

figur 2. Skematisk repræsentation af MLF og tilhørende strukturer. Skader på MLF forstyrrer dets evne til at udføre højfrekvente signaler sendt fra den paramedianske pontinretikulære formation, hvilket resulterer i langsomme adducerende saccader. Et tab af cross-talk mellem kraniale nerve VI og kraniale nerve III producerer defekter i konjugerede øjenbevægelser, der producerer blik. Billede tilpasset fra AAO ‘ s Basic and Clinical Science Course (BCSC) . Med tak til John T. Johnson, ph .d. Condidate – Cognitive Motor Control Laboratory, Georgia Institute of Technology

INO er kendetegnet ved et underskud i adduktion sammen med kontralateral bortførelse af nystagmus. Et hoveddiagnostisk tegn bremses adducerende saccadisk hastighed i øjet med adduktionsunderskuddet. INO er navngivet med hensyn til lateraliteten af mellemhjernedefekten, som også er siden af adduktionsbegrænsningen. Konvergens øjenbevægelser er normalt bevaret og viser således intakt medial rectus innervation . Et andet tegn, der kan være til stede, er en skæv afvigelse med det højere øje (hypertropi) på siden af læsionen .

figur 3. Internuclear Ophthalmoplegia (INO) producerer adduktionsdefekter. Bemærk adduktionsunderskud i højre øje. INO er opkaldt efter retningen af adduktionsbegrænsningen. Her demonstrerer patienten en ret INO.

figur 3. Internuclear Ophthalmoplegia (INO) producerer adduktionsdefekter. Bemærk adduktionsunderskud i højre øje. INO er opkaldt efter retningen af adduktionsbegrænsningen. Her demonstrerer patienten en ret INO.

Video 1. Et karakteristisk fund set i en INO er de langsomme adducerende saccades som demonstreret i denne video af en højre INO. Derudover er adduktionsunderskuddet og kontralateral bortførelse af nystagmus tydeligt.

med en INO klager patienter oftest over vandret diplopi på grund af dysconjugat blik eller mindre almindeligt lodret skrå diplopi som følge af en tilknyttet skæv afvigelse . På grund af en uoverensstemmelse i saccadiske bevægelser mellem øjnene kan patienter også rapportere vanskeligheder med at spore objekter i hurtig bevægelse .

INO skyldes oftest skade på MLF som følge af infarkt hos ældre patienter. Demyelinering på grund af multipel sklerose er den mere almindelige årsag hos yngre populationer . Iskæmisk INO kan forekomme i relativ isolation og uden andre neurologiske underskud. Dette skyldes sandsynligvis modtagelsen af den langvarige basilar arterie og dens terminale grene til iskæmi . Bilateral INO er mindre almindelig end ensidig INO og ses oftere hos patienter med multipel sklerose. Bilateral INO er kendetegnet ved bilateral manifestation af INO diskuteret tidligere ud over en lodret blikfremkaldt nystagmus på opadgående blik. Især kan en pseudo-INO være til stede hos patienter med myasthenia gravis (MG). Disse patienter mangler muligvis den lodrette blikfremkaldte nystagmus, som patienter undertiden kan opleve med bilateral INO. Derudover ledsages det normalt af andre tegn, der er karakteristiske for MG og reagerer på systemisk MG-behandling .

Video 2. En bilateral INO demonstrerer alle resultaterne med ensidig INO, men bilateralt. Derudover kan andre fund såsom lodret blik fremkaldt nystagmus (oftest ved supraduktion) ses.en relateret diagnose til Ino er ino (væg-eyed bilateral INO). Tosidig ino, ud over en udvandring af hvert øje (“væg øje”). Dette er typisk forårsaget af en midthjernelæsion nær CN III-kernen ud over MLF . En anden lidelse svarende til INO er et og et halvt syndrom. Dette syndrom er forårsaget af skade på MLF ud over den ipsilaterale paramedian pontin retikulære dannelse (PPRF) eller kranial nerve VI-kerne. Dette producerer en ipsilateral vandret blikparese ud over en ipsilateral INO . Otte og et halvt syndrom er ens og inkluderer en 7.nerveparese ud over resultaterne af et og et halvt syndrom. Se EyeRounds atlas-posten på otte og et halvt syndrom for mere information.

generelt forbedres INO-symptomer med tiden. En retrospektiv undersøgelse fandt diplopi forbundet med iskæmisk INO at løse spontant i de fleste tilfælde med en gennemsnitlig restitutionstid på 2,25 måneder. Gendannelsestiden kan dog variere med INO-opløsning fra 1 dag til 12 måneder . Især fraværet af samtidige neurologiske tegn, såsom svimmelhed, ataksi, sensoriske symptomer, dysartri, ansigtsparese eller pyramidal kanal dysfunktion, har vist sig at være signifikant korreleret med en hurtigere bedring . Når der opnås neuroimaging for at evaluere ino fine overlappende nedskæringer af hjernestammen skal bestilles, eller læsionen er ofte lille og savnes.

tabel 1. Internuclear Ophthalmoplegia

Etiology

  1. Infarction (Most common)
  2. Demyelination (Multiple sclerosis)
  3. Tumor
  4. Infection
  5. Hydrocephalus
  6. Trauma
  7. Nutritional or metabolic disorders

Signs

  1. Slow adducting saccades
  2. Limited adduction in one eye, nystagmus on abduction in fellow eye
  3. Convergence is usually preserved
  4. Vertical gaze nystagmus may be present

symptomer

  1. vandret diplopi
  2. vanskeligheder med at spore hurtigt bevægelige objekter
  3. mulig lodret skrå diplopi

Management

  1. Mr
  2. behandling af det underliggende årsag

differentiel diagnose af internukleær oftalmoplegi

  • infarkt
  • multipel sklerose (især hvis bilateral)
  • tumor af hjernestamme eller fjerde ventrikel
  • infektion
  • toksicitet (amitriptylin, ethanol,
  • Chiari misdannelse
  • Trauma

relaterede diagnoser

  • Bilateral INO
  • en og en halv syndom
  • otte og en halv syndrom

se også Eyerounds Atlas post på Internuclear ophthalmoplegia (ino).

  1. Kim JS. Internuklear oftalmoplegi som et isoleret eller overvejende symptom på hjernestammeinfarkt. Neurologisk. 2004; 62(9):1491-6.
  2. grundlæggende og klinisk Videnskabskursus (BCSC) afsnit 5: Neuro-oftalmologi. San Francisco, CA: American Academy of Ophthalmology; 2014-2015. American Academy of Ophthalmology. 2014; 254-256
  3. Frohman TC, Frohman EM. Internuclear ophthalmoparesis. UpToDate. Sidst opdateret Februar 20, 2015. Hentet Aug 8, 2016 fra www.uptodate.com.
  4. Leigh RJ, til DS. Neurologi af øjenbevægelser, 3. udgave. Københavns Universitet, 1999: 503-4.
  5. Eggenberger E, et al. Prognose for iskæmisk internukleær oftalmoplegi. Oftalmologi. 2002; 109(9):1676-8.
  6. væg M, indpakning SH. Den ene og en halv syndrom-en ensidig lidelse i Pontine tegmentum: en undersøgelse af 20 tilfælde og gennemgang af litteraturen. Neurologi 1983; 33: 971-980.

foreslået Citationsstil

Toral M, Haugsdal J, væg M. Internuclear oftalmoplegi. EyeRounds.org. sendt 8. juni 2017; tilgængelig fra: http://EyeRounds.org/cases/252-internuclear-ophthalmoplegia.htm

sidst opdateret: 10/30/2017, oprindeligt 06/08/2017