Marcus Toral BA, Jaclyn Haugsdal, MD, Michael Wall, MD

June 8, 2017

alustava esitys

Chief Cantage

”Vision in my left eye is blurry and I am seeing double”

nykyisen sairauden historia

40-vuotias mies tuotiin ensiapuun valittaen akuutti alkava sumea näkö vasemman silmän läpi. Hän kuvaili myös kiikarin vaakatasossa olevaa diplopiaa, joka oli pahempi oikealle katsottaessa. Herättyään tuona päivänä hän tunsi kärsivänsä tyypillisestä silmämigreenistä ja huomasi näönmenetyksen ja diplopian. Hän palasi nukkumaan, mutta oireet eivät parantuneet myöhemmin samana päivänä. Hänellä oli aiemmin 2011 todettu akuutti näönmenetys, joka diagnosoitiin vasemman keskimmäisen verkkokalvovaltimon (crao) tukoksena. Hän kertoi, että tämä episodi oli erilainen kuin hänen edellinen CRAO. Hän sai myös aivoinfarktin vuonna 2013 ilman tiedossa olevia pysyviä näkökyvyn muutoksia.

erityisesti potilas oli unelias.

Järjestelmäkatsaus

negatiivinen

aiempi Silmähistoria

CRAO OS

Silmämigreeni, johon liittyy ohimeneviä näköhäiriöitä

aiempi sairaushistoria

• vasemman operculumin ja posteriorin sisäisen kapselin aivoverenkiertohäiriö (diagnosoitu, 2013)
• Diabetes
• hypertensio
• obstruktiivinen uniapnea (käyttää CPAP: tä)
• sairaalloinen lihavuus
• kouristuskohtaukset lapsena

suun kautta otettavat lääkkeet

• klopidogreeli (75 mg vuorokaudessa (QD))
• lisinopriili (40 mg kerran vuorokaudessa)
• metoprololi (50 mg kahdesti päivässä (BID))
• amlodipiini (10 mg kerran vuorokaudessa)
• simvastatiini (20 mg kerran vuorokaudessa)
• aspiriini (325 mg kerran vuorokaudessa)

allergiat

• kodeiini

suvussa

Astma ja korkea kolesteroli (Äiti)

Diabetes (isä)

sosiaalihistoria

• entinen tupakoitsija, satunnainen alkoholinkäyttö

silmätutkimus

mieliala ja vaikutus

• uneliaisuus, mutta yhteistoiminnallinen

näöntarkkuus korjattuna (Snellen – linear)

• od 20/20

os 20/400 (aiemmin 20/250)

oppilaat

	Dark	Light	Reaction	RAPD
Right			Brisk	None
Left			Slow	>0.9 log unit

Visual Field Examination

• Patient unable to perform due to somnolence

Extraocular Movements:

Right			Left

• hidas adduktoiva saccade os
• muutaman kerran horisontaalinen jerk nystagmus OD: n kanssa kaappaus
• konvergenssin kanssa potilas pystyi osittain voittamaan adduktion vajauksen os

ulkoinen silmätutkimus

• normaali, molemmat silmät (ou)

rakolampun tentti

• normaali ou

silmänpohjan tentti

• oikea silmä: normaali
• vasen silmä: Välilevyn kalpeus 0, 65 kupin ja välilevyn välillä (C/D) suhde

Neuroimaging

MK

• akuutti infarkti keskiaivojen keskiosien keskiosien keskiosien keskiosien alueella (MLF) (kuva 2)

MRA

• negatiivinen

Kuva 1. MAGNEETTIKUVAUSLÖYDÖKSET. Huomaa diffuusiorajoitusalue (hyperintensiteetti DWI-kuvissa) kuvassa A, jossa on vastaava hypointensiteetti näennäisen diffuusiokertoimen (ADC) kuvissa, kuten kuvassa B vasemmalla ala-arvoisella keskiaivolla, vain aivojen akveduktin etupuolella.

kuva 1. MAGNEETTIKUVAUSLÖYDÖKSET. Huomaa diffuusiorajoitusalue (hyperintensiteetti DWI-kuvissa) kuvassa A, jossa on vastaava hypointensiteetti näennäisen diffuusiokertoimen (ADC) kuvissa, kuten kuvassa B vasemmalla ala-arvoisella keskiaivolla, vain aivojen akveduktin etupuolella.

kliininen hoito

hoito

tällä potilaalla todettiin vasen silmätumainen oftalmoplegia (Ino), joka johtui mediaalisen pitkittäisfaskikuluksen aivoinfarktista (MLF). Epäiltiin myös, että kyseessä oli retikulaarinen aktivointijärjestelmä, koska hänellä oli pienet pupillit ja uneliaisuus. Potilas otettiin neurologian aivoinfarktipalveluun ja vamma koettiin sijaintinsa perusteella ateroskleroottiseksi. Kuitenkin, koska hänen aiempi historia CRAO ja CVA hänen iässään, muut mahdolliset riskitekijät olivat menossa arvioidaan avohoidossa. Sen jälkeen kun hänet oli otettu neurologiseen palveluun 24 tunniksi ja asetettu bedrestiin aivoperfuusion optimoimiseksi, hänet vapautettiin suunnitelmista jatkaa aspiriinia ja klopidogreelia, lisätä atorvastatiinia 80 mg: aan ennen nukkumaanmenoa ja keskustella varfariinihoidon uudelleenaloittamisesta myöhemmin.

Seurantakurssi

kotiutumisen jälkeen potilaan oli määrä siirtyä neurologian ja neuro-oftalmologian seurantaan 3 kuukautta myöhemmin. Seurannassa potilas ilmoitti diplopiansa häviävän parin ensimmäisen viikon aikana. Arvioinnissa todettiin vakaa näkö, 12 XT: n Prisma-diopteria hänen ensisijaisessa katseessaan ilman motiliteettivirheitä sekä huomaamaton etupuolen ja silmänpohjan tutkimus.

Discussion

Internuclear oftalmoplegia (Ino) on konjugaattiliikkeiden hallinnan vaje, joka johtuu mediaalisen pitkittäisen faskikuluksen (MLF) vaurioitumisesta. MLF kuljettaa internuclear neuronien yhdistää ytimet aivorungon, mukaan lukien ydin abducens hermo (cranial nerve VI) pons ja contralateral subnucleus silmän liikehermon keskiaivojen (cranial nerve III), joka toimittaa medial rectus (Kuva. 3). Aivohermo III: n mediaalinen rectusal subnucleus ja kallohermo VI: n motoneuronit vastaavat silmän adduktiosta ja sieppauksesta. Näin ollen MLF mahdollistaa silmien liikkeiden koordinoinnin molempien silmien välillä ja sallii molempien silmien liikkua konjugaattisesti samaan katseen suuntaan .

kuva 2. Kaavamainen esitys MLF ja siihen liittyvät rakenteet. MLF: n vaurioituminen häiritsee sen kykyä suorittaa paramedialaisen pontiinin retikulaarisen muodostumisen lähettämiä korkeataajuisia signaaleja, mikä johtaa hitaisiin adduktiivisiin sakkadeihin. Kallohermo VI: n ja kallohermo III: n ristipuheen häviäminen aiheuttaa vikoja konjugaattisiin silmänliikkeisiin, jotka tuottavat katseen. Kuva on sovitettu AAO: n basic and Clinical Science Coursesta (Bcsc) . Kiitos John T. Johnson, PhD Condidate-Cognitive Motor Control Laboratory, Georgia Institute of Technology

Ino on ominaista vaje adduktion yhdessä contralateral sieppaus nystagmus . Tärkein diagnostinen merkki on hidastunut adduktio saccadic nopeus silmän adduktion vaje. INO on nimetty keskiaivovian lateraalisuuden mukaan, joka on myös adduktion rajoituksen puoli. Konvergenssisilmäliikkeet säilyvät yleensä ja osoittavat siten ehjän mediaalisen rectus-innervaation . Toinen merkki, joka voi olla läsnä on vääristynyt poikkeama korkeampi silmä (hypertropia) puolella vaurio .

kuva 3. Interuclear oftalmoplegia (Ino) aiheuttaa adduktion vikoja. Huomaa oikean silmän adduktion vaje. Ino on nimetty adduktion rajoituksen suunnan mukaan. Tässä potilas osoittaa oikeuttaan INOON.

Video 1. Tyypillinen havainto nähty INO on hidas adducting saccades kuten osoitetaan tällä videolla oikeus Ino. Lisäksi adduktion vaje ja vastakkainen sieppaus nystagmus on ilmeinen.

Ino-potilailla potilaat valittavat yleisimmin horisontaalista diplopiaa, joka johtuu dyskonjugaattisesta katseesta, tai harvemmin vertikaalista vinoa diplopiaa, joka johtuu siihen liittyvästä vinosta poikkeamasta . Silmien välisten sakkadisten liikkeiden epäsuhtaisuuden vuoksi potilaat voivat myös ilmoittaa vaikeuksista nopeasti liikkuvien kohteiden jäljittämisessä .

Ino johtuu yleisimmin infarktin aiheuttamasta MLF-vauriosta iäkkäillä potilailla. Multippeliskleroosista johtuva demyelinaatio on yleisempi syy nuoremmissa väestöissä . Iskeeminen INO voi esiintyä suhteellisessa eristyksessä ja ilman muita neurologisia häiriöitä. Tämä johtuu todennäköisesti pitkään kiertävän basilaarivaltimon ja sen terminaalisten haarojen alttiudesta iskemialle . Kahdenvälinen INO on harvinaisempi kuin yksipuolinen INO, ja sitä esiintyy useammin MS-potilailla. Kahdenvälinen INO on ominaista kahdenvälinen ilmentymä Ino käsitelty aiemmin lisäksi pystysuora katseen herättämä nystagmus ylöspäin katse. Erityisesti pseudo-Ino voi esiintyä potilailla, joilla on myasthenia gravis (MG). Näiltä potilailta saattaa puuttua pystysuora katseen herättämä nystagmus, jota potilaat voivat joskus kokea kahdenvälisellä INO: lla. Lisäksi siihen liittyy yleensä muita mg: lle tyypillisiä oireita ja se reagoi systeemiseen MG-hoitoon .

Video 2. Kahdenvälinen INO osoittaa kaikki havainnot yksipuolisella inolla mutta kahdenvälisesti. Lisäksi voidaan nähdä muita löydöksiä, kuten pystykatseen herättämä nystagmus (yleisimmin supraduktio).

inoon liittyvä diagnoosi on WEBINO (seinäsilmäinen bilateraalinen INO). WEBINO sisältää bilateraalisen Inon piirteitä, lisäksi kummankin silmän eksodeviation (”wall eye”). Tämän aiheuttaa MLF: n lisäksi tyypillisesti keskiaivojen vaurio lähellä CN III: n tumaa . Toinen Inoa muistuttava häiriö on puolitoistasyndrooma. Tämän oireyhtymän aiheuttaa ipsilateraalisen paramedialaisen pontiinin retikulaarisen muodostumisen (pprf) tai kallon hermo VI: n tuman lisäksi MLF: n vaurioituminen. Tämä tuottaa ipsilateraalisen vaakasuoran katseen halvauksen ipsilateraalisen Inon lisäksi . Kahdeksan ja puolen syndrooma on samankaltainen, ja siihen kuuluu puolentoista oireyhtymän löydösten lisäksi 7. hermohalvaus. Katso Eywerounds atlas merkintä kahdeksan ja puolen syndrooma lisätietoja.

yleensä Ino-oireet paranevat ajan myötä. Eräässä retrospektiivisessä tutkimuksessa havaittiin, että iskeemiseen INO-oireyhtymään liittyvät diplopiat häviävät spontaanisti useimmissa tapauksissa, ja keskimääräinen toipumisaika on 2,25 kuukautta. Toipumisaika voi kuitenkin vaihdella, ja Ino-resoluutio vaihtelee 1 päivästä 12 kuukauteen . Samanaikaisten neurologisten oireiden, kuten kiertohuimauksen, ataksian, aistioireiden, dysartrian, kasvohalvauksen tai pyramidin toimintahäiriön, puuttumisen on osoitettu korreloivan merkittävästi nopeampaan toipumiseen . Hankittaessa neuroimaging arvioida INO hieno päällekkäisiä leikkauksia aivoriihen olisi tilattava tai vaurio on usein pieni ja jää.

Taulukko 1. Internuclear Ophthalmoplegia

Etiology Infarction (Most common) Demyelination (Multiple sclerosis) Tumor Infection Hydrocephalus Trauma Nutritional or metabolic disorders	Signs Slow adducting saccades Limited adduction in one eye, nystagmus on abduction in fellow eye Convergence is usually preserved Vertical gaze nystagmus may be present
oireet horisontaalinen diplopia vaikeus seurata nopeasti liikkuvia kohteita mahdollinen pystysuuntainen vinodiplopia	hoito MRI taustalla olevien hoito syy

differentiaalidiagnoosi oftalmoplegia

• infarkti

MS-tauti (varsinkin jos molemminpuolinen)

• aivokasvain tai neljännen kammion

infektio

• toksisuus (amitriptyliini, etanoli, bentsodiatsepiini)
• Chiari-epämuodostuma

siihen liittyvät diagnoosit

bilateraalinen INO

WEBINO

One-and-a-half syndome

Eight-and-a-half syndome

Katso myös Eyerounds Atlas-merkintä Internuclear oftalmoplegiasta (Ino).