Marcus Toral BA,Jaclyn Haugsdal,MD,Michael Wall,MD

June8,2017

最初のプレゼンテーション

主訴

“左目の視力がぼやけており、二重に見えている”

現在の病気の病歴

40歳の男性が緊急治療室に提示された。彼の左目（os）を介して急性発症ぼやけたビジョンの。 彼はまた、右を見るときに悪化した両眼水平複視を説明した。 その日目を覚ますと、彼は視力喪失と複視に注目して、典型的な眼の片頭痛を経験していると感じました。 彼は眠りに戻ったが、その日の後半に症状は改善しなかった。 彼は2011年に急性視力喪失OSの既往があり、これは左網膜中心動脈（CRAO）の閉塞と診断された。 彼はこのエピソードが彼の以前のCRAOのそれとは異なっていたことを報告しました。 また、2013年に脳梗塞を発症したが、視力の変化は見られなかった。

特に、患者は傾眠していた。

システムのレビュー

• 陰性

過去の眼歴

• crao OS
• 一過性視力喪失のエピソードを伴う眼片頭痛

過去の病歴

• 左オペ室および後内嚢の脳血管発作（診断、2013）
• 前-後嚢の脳血管発作（診断、2013年）
• 前-後嚢の脳血管発作（診断、2013年）
• 前-後嚢の脳血管発作（診断、2013年）
• 前-後嚢の脳血管発作（診断、2013年）
• 前-後嚢の脳血管発作（診断、2013年）
• 前-後嚢の脳血管発作糖尿病
• 高血圧
• 閉塞性睡眠時無呼吸（cpapを使用）
• 病的肥満
• 子供としての発作の歴史

経口薬

• クロピドグレル（毎日75Mg（qd））
• リシノプリル（40mg qd）
• メトプロロール（50mg 毎日二回（入札））
• アムロジピン（10mg QD）
• シンバスタチン（20mg qd）
• アスピリン（325mg QD）

アレルギー

• コデイン

家族歴

• 喘息および高コレステロール（母）
• 糖尿病（li>

  社会史

  • 元喫煙者、時折アルコール使用

  眼検査

  気分と影響

  • 傾眠しているが、協力的

  視力矯正（スネレンリニア）

  • od20/20
  • od20/20
  • os20/400(以前は20/250)

  生徒

  	Dark	Light	Reaction	RAPD
  Right			Brisk	None
  Left			Slow	>0.9 log unit

  Visual Field Examination

  • Patient unable to perform due to somnolence

  Extraocular Movements:

  Right

  Left

  • 遅い内転saccade os
  • 拉致と水平ジャーク眼振odのいくつかのビート
  • 収束で、患者は部分的に内転欠損osを克服することができました

  外眼検査

  • 正常、両眼（ou）

  スリットランプ検査

  • 右眼：正常
  • 左眼: 0.65カップ対ディスク（C/D）比を有するディスクの蒼白

  神経イメージング

  MRI

  • 左内側下中脳における急性梗塞、内側縦束（MLF）の領域（図2）

  MRA

  • 陰性

  

  図1. MRI所見。 画像Aの拡散制限領域（DWI画像上の高濃度）に注目し、画像Bの左下中脳に沿って、脳水道橋のちょうど前方に見られるように、見かけの拡散係数（ADC）画像上の低濃度領域に対応する領域に注意してください。

  臨床経過

  管理

  この患者は、内側縦束（MLF）の脳幹梗塞に起因する左核間眼筋麻痺（INO）と診断された。 また，小瞳孔と傾眠を与えられた網状活性化系の関与が疑われた。 患者は神経学的脳卒中サービスに入院し、病変はその場所に基づいて本質的にアテローム性動脈硬化症であると感じられた。 しかし、彼の年齢でCRAOとCVAの彼の前の歴史を考えると、他の潜在的な危険因子は外来患者として評価されようとしていました。 24時間神経内科に入院し、脳灌流を最適化するためにベッドレストに置かれた後、アスピリンとクロピドグレルを継続し、就寝前にアトルバスタチンを80mgに増加させ、後日ワルファリン療法の再開を議論する計画で退院した。

  フォローアップコース

  退院時に、患者は3ヶ月後に神経科および神経眼科でフォローアップする予定でした。 フォローアップでは、患者は数週間の最初のカップル内の彼の複視の解像度を報告しました。 評価は、安定したビジョン、運動性欠陥のない彼の主要な視線でΓの12プリズムジオプター、および目立たない前セグメントと眼底検査を示した。

  Discussion

  核間眼筋麻痺（INO）は、内側縦束（MLF）の損傷に起因する共役眼球運動の制御の欠損である。 MLFは、橋の外転神経（脳神経VI）の核を含む脳幹の核を、内側直筋を供給する中脳の動眼神経（脳神経III）の対側核下核と接続するために核間ニューロンを運 3). 脳神経IIIの内側直核および脳神経VIの運動ニューロンは、それぞれ眼の内転および外転を仲介する責任がある。 したがって、ＭＬＦは、両眼間の眼球運動の調整を可能にし、両眼が同じ視線方向に共役に移動することを可能にする。

  

  図2. MLFおよび関連する構造の概略図。 MLFへの損傷は遅い内転嚢に終ってparamedian橋の網状の形成から送られる高周波信号を行なう機能を破壊する。 脳神経VIと脳神経IIIの間のクロストークの損失は、視線を生成する共役眼球運動の欠陥を生成します。 AAOの基礎および臨床科学コース（BCSC）から適応した画像。 ジョンT.ジョンソン、博士Condidate-認知運動制御研究所、ジョージア工科大学のおかげで

  INOは、対側外転眼振と一緒に内転の欠損によって特徴付けられます。 主な診断徴候は、内転欠損を伴う眼の内転速度を遅くする。 INOは、内転制限の側面でもある中脳欠損の横方向に関して命名されています。 収束眼球運動は通常保存され、したがって無傷の内側直筋神経支配を示す。 存在する可能性のある別の徴候は、病変の側にあるより高い眼（肥大症）とのスキュー偏差である。

  

  図3. 核間眼筋麻痺（ＩＮＯ）は内転欠損を生じる。 右目の内転欠損に注意してください。 INOは内転制限の方向にちなんで命名されています。 ここで、患者は右のINOを示す。

  ビデオ1。 INOに見られる特徴的な発見は、右INOのこのビデオで示されているように、遅い内転嚢です。 さらに、内転欠損および対側外転眼振は明らかである。

  INOでは、患者は最も一般的に、不一致の視線による水平複視、または関連するスキュー偏差に起因するあまり一般的ではない垂直-斜め複視を訴える。 目の間のsaccadic動きの不一致が原因で、患者はまた動きが速い目的の追跡の難しさを報告するかもしれません。

  INOは、最も一般的には、高齢患者の梗塞の結果としてのMLFの損傷に起因する。 多発性硬化症による脱髄は、より若い集団においてより一般的な原因である。 虚血性INOは、相対的に孤立して、他の神経学的欠損なしに起こり得る。 これは、長期にわたる脳底動脈およびその末端枝の虚血に対する感受性に起因する可能性が高い。 両側性INOは片側性INOよりも一般的ではなく、多発性硬化症の患者でより頻繁に見られる。 両側性ＩＮＯは，上向きの視線上の垂直視線誘発眼振に加えて，以前に議論したＩＮＯの両側性発現によって特徴付けられる。 特に、重症筋無力症（MG）の患者には擬似INOが存在する可能性があります。 これらの患者は、患者が時々両側のINOで経験することができる垂直凝視誘発眼振を欠いている可能性がある。 さらに、それは通常MGに特徴的な他の徴候を伴い、全身MG療法に応答する。

  ビデオ2。 両側性ＩＮＯは片側性ＩＮＯを有するが両側性を有するすべての所見を示した。 さらに、垂直凝視誘発眼振（最も一般的には上視上）のような他の所見が見られる。INOに関連する診断はWEBINO（壁目の両側性INO）です。

  INOに関連する診断はWEBINO（壁目の両側性INO）です。 WEBINOは、各眼（”壁の目”）の脱出に加えて、両側のINOの特徴を含む。 これは、典型的には、MLFに加えて、CN III核の近くの中脳病変によって引き起こされる。 INOに似た別の障害は、ワンアンドハーフシンドロームです。 このシンドロームは同側のparamedian橋の網状の形成(PPRF)または脳神経VIの核心に加えてMLFへの損傷によって引き起こされます。 これは同側のINOに加えて同側の横の凝視の麻痺を作り出す。 八半症候群は類似しており、一半症候群の所見に加えて第7神経麻痺を含む。 詳細については、eight-and-a-half syndromeのEyeRounds atlasエントリを参照してください。一般的に、INOの症状は時間とともに改善します。

  あるレトロスペクティブ研究では、虚血性INOに関連する複視は、ほとんどの場合、2.25ヶ月の平均回復時間で自発的に解決することが判明した。 但し、回復時間は1日から12か月まで及ぶINOの決断と、変わることができます。 特に、めまい、運動失調、感覚症状、構音障害、顔面麻痺、または錐体路機能障害などの付随する神経学的徴候の欠如は、より迅速な回復と有意に相関するこ INOを評価するために神経画像を得るとき脳幹の細かい重複カットを注文するか、病変がしばしば小さくて見逃されるべきである。

  表1. Internuclear Ophthalmoplegia

  Etiology Infarction (Most common) Demyelination (Multiple sclerosis) Tumor Infection Hydrocephalus Trauma Nutritional or metabolic disorders	Signs Slow adducting saccades Limited adduction in one eye, nystagmus on abduction in fellow eye Convergence is usually preserved Vertical gaze nystagmus may be present
  症状 水平複視 動きの速いオブジェクトを追跡することが困難 可能な垂直斜め複視	管理 mri 根本的な原因の治療

  核間眼麻痺の鑑別診断

  • 梗塞
  • 多発性硬化症（特に両側の場合）
  • 脳幹または第四脳室の腫瘍
  • 感染
  • 毒性（アミトリプチリン、エタノールエタノールエタノールエタノールエタノールエタノールエタノールエタノールエタノールエタノールエタノールエタノールエタノールエタノールエタノールエタノールエタノールエタノールエタノールエタノールエタノールエタノールエタノールエタノールエタノールエタノールエタノールエタノールエタノールエ, ベンゾジアゼピン）
  • キアリ奇形
  • 外傷

  関連診断

  • 両側INO
  • WEBINO
  • One-and-a-half syndome
  • Eight-and-a-half syndome

  核間眼筋麻痺（INO）に関するEyerounds Atlasエントリも参照してください。

  1. キムJS。 脳幹梗塞の単離されたまたは優勢な症状としての核間眼筋麻痺。 神経内科 2004; 62(9):1491-6.
  2. 基礎および臨床科学コース（BCSC）セクション5：神経眼科。 サンフランシスコ、カリフォルニア州：眼科のアメリカアカデミー;2014-2015。 アメリカ眼科学会所属。 2014;254-256
  3. Frohman TC,Frohman EM. 核内眼麻痺。 UpToDate。 最終更新Feb20,2015. 取得されたAug8,2016からwww.uptodate.com.
  4. Leigh RJ,Zee DS. 目の動きの神経学、第3版。 ニューヨーク：オックスフォード大学出版局、1999：503-4。
  5. Eggenberger E,et al. 虚血性核間眼筋麻痺の予後。 眼科… 2002; 109(9):1676-8.
  6. 壁M、レイSH。 One and one-half症候群-橋被蓋の片側性障害：20例の研究と文献のレビュー。 神経学1983;33:971-980。

  推奨される引用スタイル

  Toral M、Haugsdal J、Wall M.核間眼筋麻痺。 EyeRounds.org.posted June8,2017;から利用可能:http://EyeRounds.org/cases/252-internuclear-ophthalmoplegia.htm

  最終更新:10/30/2017,もともと06/08/2017