Marcus Toral BA, Jaclyn Haugsdal, MD, Michael Fal, MD

június 8, 2017

a Kezdeti Bemutató

Főnök Panasz

a”Látomás a bal szemem homályos vagyok, kettős látás”

a Történelem a Jelen Betegség

Egy 40 éves férfi, aki bemutatta, hogy a sürgősségi szobában panaszkodik, hogy a heveny, homályos látás révén a bal szem (OS). A binokuláris vízszintes diplopiát is leírta, ami rosszabb volt, amikor jobbra nézett. Amikor aznap felébredt, úgy érezte, hogy tipikus szem migrénje van, észlelve a látásvesztést és a diplopiát. Visszatért aludni, de a tünetek nem javultak később. 2011-ben akut látásvesztést szenvedett, amelyet a bal központi retina artéria (CRAO) elzáródásaként diagnosztizáltak. Arról számolt be, hogy ez az epizód eltér a korábbi CRAO-tól. 2013-ban stroke-ot is kapott, ismert állandó látásváltozások nélkül.

nevezetesen, a beteg aluszékony volt.

Felülvizsgálata Rendszerek

• Negatív

Elmúlt Szemészeti Történelem

• CRAO OS
• Okuláris migrén epizód átmeneti látásvesztés

anamnézisében

• Cerebrovascularis támadás a bal operculum, a hátsó, belső kapszula (diagnosztizáltak, 2013-ban)
• Pre-diabétesz
• magas Vérnyomás
• Obstruktív alvási apnoe (használja a CPAP)
• a Morbid elhízás
• rohamai, mint egy gyermek,

Orális gyógyszerek

• a Clopidogrel (75mg napi (QD))
• Tabletta (40 mg QD)
• Metoprolol (50mg naponta kétszer (AJÁNLAT))
• Amlodipin (10 mg QD)
• Szimvasztatin (20 mg QD)
• Aszpirin (325mg QD)

Allergia

• Kodein

Családban

• Asztma, magas koleszterin (anya)
• a Cukorbetegség (apa)

Szociális Történelem

• Egykori dohányos, az alkalmi alkoholfogyasztás

Szemészeti Vizsgálat

van Hatással

• Álmos, de szövetkezet

Látásélesség a korrekció (Snellen – Lineáris)

• OD 20/20
• OS 20/400 (korábban 20/250)

a Tanulók

Visual Field Examination

• Patient unable to perform due to somnolence

Extraocular Movements:

• Lassú adducting saccade OS
• Néhány veri a vízszintes bunkó nystagmus OD a elrablása
• A konvergencia, a beteg részben képes legyőzni adduction hiány OS

Külső Szem Vizsga

• a Normál, mind a szemed (OU)

réslámpa Vizsga

• Normál OU

Fundus Vizsga

• Jobb szem: Normál
• a Bal szem: Sápadtság, lemezt 0.65 kupát lemez (C/D) arány

Neuroimaging

MRI

• Akut infarktusos a bal mediális gyengébb középagy, a régió, a középső hosszanti kötegét a (MLF) (2. Ábra)

MRA

• Negatív

1. ábra. MRI eredmények. Vegye figyelembe a diffúziós korlátozás területét (hiperintenzitás a DWI képeken) az a képen, a látszólagos diffúziós együttható (ADC) megfelelő területével, amint az A B képen látható, a bal alsó középagy mentén, közvetlenül az agyi vízvezeték előtt.

klinikai tanfolyam

menedzsment

ezt a beteget a mediális longitudinális fasciculus (MLF) brainstem infarctusából eredő bal internukleáris ophthalmoplegia (INO) diagnosztizálta. Azt is gyanították, hogy a retikuláris aktiváló rendszer a kis pupillái és aluszékonysága miatt érintett. A beteget felvették a neurológiai stroke-szolgálatba, a sérülés helyét tekintve atheroscleroticus jellegű volt. Azonban, tekintettel a CRAO és CVA korábbi kórtörténetére az ő korában, más lehetséges kockázati tényezőket ambulánsként fognak értékelni. Miután 24 órán át felvették a neurológiai szolgálatba, és az agyi perfúzió optimalizálása érdekében bedrestre helyezték, az aszpirin és a klopidogrél folytatására, az atorvasztatin 80 mg-ra történő emelésére, valamint a warfarin-kezelés későbbi időpontban történő újraindítására.

Follow-up Course

kisüléskor a beteget 3 hónappal később neurológiával és neuro-szemészeti beavatkozással kellett volna követni. A nyomon követés során a beteg az első néhány héten belül jelentette diplopia felbontását. Az értékelés stabil látást, 12 prizmás dioptriát mutatott az XT elsődleges tekintetében motilitási hibák nélkül, valamint egy figyelemre méltó elülső szegmens és fundus vizsgálat.

Vita

az Internukleáris ophthalmoplegia (INO) a konjugált szemmozgások szabályozásának hiánya, amely a mediális hosszanti fasciculus (MLF) károsodásából ered. Az MLF internukleáris neuronokat hordoz, hogy összekapcsolják az agytörzs magjait, beleértve az abducens ideg magját (vi koponya ideg) a ponokban az oculomotor ideg kontralaterális subnucleusához a középagyban (III koponya ideg), amely ellátja a mediális rectust (ábra. 3). A III. agyideg medialis rectus subnucleusa, illetve a VI. agyideg motoneuronjai felelősek a szem közvetítéséért és elrablásáért. Így az MLF lehetővé teszi a szemmozgások összehangolását mindkét szem között, és lehetővé teszi mindkét szem számára, hogy konjugáltan mozogjon a tekintet irányába .

2. ábra. Az MLF és a kapcsolódó struktúrák sematikus ábrázolása. Az MLF károsodása megzavarja a paramedian pontine retikuláris formációból küldött nagyfrekvenciás jelek vezetésének képességét, ami lassú adduktáló zsákokat eredményez. A VI és a III koponyaideg közötti keresztbeszéd elvesztése a konjugált szemmozgások hibáit okozza, amelyek a tekintetet eredményezik. A kép az AAO alap-és Klinikai Tudományos tanfolyamáról (BCSC) készült . Hála John T. Johnson, PhD Condidate-Cognitive Motor Control Laboratory, Georgia Institute of Technology

INO jellemzi hiány adduction együtt kontralaterális elrablás nystagmus . A fő diagnosztikai jel lelassul adducting saccadic sebesség a szem a adduction hiány. Az INO-t a középagy hibájának lateralitásával kapcsolatban nevezték el, amely szintén az addukciós korlátozás oldala. A konvergencia szemmozgások általában megmaradnak, így ép mediális rectus beidegzést mutatnak . Egy másik jel, amely jelen lehet, egy ferde eltérés a magasabb szemmel (hypertropia) a sérülés oldalán .

3. ábra. Az internukleáris Ophthalmoplegia (INO) addukciós hibákat okoz. Megjegyzés adduction hiány a jobb szem. Az INO az addukciós korlátozás irányáról kapta a nevét. Itt a beteg bizonyítja a megfelelő INO-t.

videó 1. Az INO-ban látható jellegzetes megállapítás a lassú adducting saccades, amint azt a jobb INO videója is mutatja. Emellett nyilvánvaló az addukciós deficit és az ellenoldali nisztagmus elrablása.

INO-val a betegek leggyakrabban vízszintes diplopiára panaszkodnak a diszkonjugát tekintet miatt, vagy ritkábban függőleges-ferde diplopia, amely egy kapcsolódó ferde eltérésből ered . A szem közötti szakkádikus mozgások eltérése miatt a betegek a gyorsan mozgó tárgyak nyomon követésének nehézségeiről is beszámolhatnak .

az INO leggyakrabban az MLF károsodását eredményezi az idősebb betegek infarktusa következtében. A fiatalabb populációkban a sclerosis multiplex okozta demielinizáció a leggyakoribb ok . Az ischaemiás INO relatív elszigeteltségben, más neurológiai deficit nélkül fordulhat elő. Ez valószínűleg annak köszönhető, hogy a fogékonyság a hosszú coursing basilar artéria és a terminális ágak ischaemia . A bilaterális INO kevésbé gyakori, mint az egyoldalú INO, és gyakrabban fordul elő sclerosis multiplexben szenvedő betegeknél. Kétoldalú INO jellemzi kétoldalú megnyilvánulása INO tárgyalt korábban amellett, hogy a függőleges tekintete-kiváltott nystagmus felfelé tekintetét. Nevezetesen, pszeudo-INO jelen lehet myasthenia gravis (MG) betegeknél. Ezek a betegek hiányozhatnak a függőleges pillantással kiváltott nystagmus, amelyet a betegek néha kétoldalú INO-val tapasztalhatnak. Ezenkívül általában a mg-ra jellemző egyéb jelek kísérik, amelyek reagálnak a szisztémás MG-kezelésre .

videó 2. A kétoldalú INO az összes megállapítást egyoldalú Ino-val, de kétoldalúan mutatja be. Ezenkívül más megállapítások, például a függőleges tekintet nystagmust idéztek elő (leggyakrabban szupraduktion).

az INO-val kapcsolatos diagnózis a WEBINO (wall-eyed bilaterális INO). A WEBINO magában foglalja a kétoldalú INO jellemzőit, az egyes szemek (“falszem”) exodeviációja mellett. Ezt általában az MLF mellett a CN III mag közelében lévő középagy elváltozás okozza . Egy másik, az INO-hoz hasonló rendellenesség másfél szindróma. Ezt a szindrómát az MLF károsodása okozza az ipsilaterális paramedian pontine retikuláris képződés (PPRF) vagy a koponya ideg vi magja mellett. Ez ipsilaterális vízszintes tekintetbénulást eredményez az ipsilaterális INO mellett . A nyolc és fél szindróma hasonló, és magában foglalja a 7. idegbénulást az másfél-szindróma megállapításai mellett. Kérjük, olvassa el a EyeRounds atlas bejegyzést a nyolc és fél szindrómáról további információkért.

általában az INO tünetek idővel javulnak. Egy retrospektív tanulmány szerint az ischaemiás INO-val járó diplopia a legtöbb esetben spontán módon oldódik meg, átlagos gyógyulási ideje 2, 25 hónap. A helyreállítási idő azonban változhat, az INO felbontása 1 naptól 12 hónapig terjedhet . Nevezetesen, az egyidejű neurológiai tünetek, például a vertigo, az ataxia, az érzékszervi tünetek, a dysarthria, az arcbénulás vagy a piramis traktus diszfunkciójának hiánya szignifikánsan korrelált a gyorsabb helyreállítással . Amikor neuroimagingot kap az agytörzs finom átfedéseinek értékeléséhez, meg kell rendelni, vagy a sérülés gyakran kicsi, és hiányzik.

1. táblázat. Internuclear Ophthalmoplegia

Differenciáldiagnózis Internuclear Ophthalmoplegia

• Infarktus
• a sclerosis Multiplex (különösen, ha kétoldalú)
• Daganat, agytörzsi vagy negyedik kamra
• Fertőzés
• Toxicitás (amitriptilin, etanol, benzodiazepin)
• Chiari malformatio
• Trauma

Kapcsolódó diagnózisok

• Kétoldalú INO
• WEBINO
• Egy-másfél syndome
• – Nyolc-meg-a-fele-szindróma

Lásd a Eyerounds Atlas bejegyzés Internuclear ophthalmoplegia (INO).