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Internuclear Ophthalmoplegia

마 과정생 BA,재클린 Haugsdal,MD,마이클 벽,MD

June8, 2017

초기 프레젠테이션

주요한 불평

“시각에서 왼쪽 눈이 흐리고 나는 두 번보고”

역사의 현재 질병

A40-year-old man 제시하고 응급실을 불평의 급성 흐릿한 시야를 통해 그의 왼쪽 눈(OS). 그는 또한 양안 수평 디플로 피아를 묘사했는데,이는 오른쪽으로 볼 때 더 나빴다. 그날 깨어 났을 때,그는 시력 상실과 디플로 피아를 지적하면서 전형적인 안구 편두통을 경험하고 있다고 느꼈습니다. 그는 잠자기 상태로 돌아 왔지만 그 날 이후에는 증상이 호전되지 않았습니다. 그는 2011 년에 급성 시력 상실 OS 의 이전 병력이 있었는데,이는 왼쪽 중앙 망막 동맥(CRAO)의 폐색으로 진단되었습니다. 그는이 에피소드가 이전 CRAO 의 에피소드와 다르다고보고했습니다. 그는 또한 알려진 영구적 인 시력 변화없이 2013 년에 뇌졸중을 일으켰습니다.환자의 상태가 악화됨에 따라 환자의 상태가 악화되었습니다.

의 검토는 시스템

과거 역사를 눈

  • crao 의 OS
  • 안과 편두통의 에피소드와 함께 일시적인 시각 손실

과거의 병력

  • 뇌혈관의 공격으로 왼쪽 아가미와 후 내부의 캡슐(진단 2013 년)
  • 당뇨병
  • 고혈압
  • 폐쇄수면무호흡증(사용 CPAP)
  • 병적인 비만
  • 역사의 발작으로 자녀

경구 약물

  • 클로피도그렐(75mg daily(QD))
  • 시노 프릴(40mg QD)
  • 메(50mg 매일 두 번(입찰))
  • 암(10mg QD)
  • Simvastatin(20mg QD)
  • 아스피린(325mg QD)

알레르기

  • 코데인

가족사

  • 천식 그리고 높은 콜레스테롤(어머니)
  • 당뇨병(아버지)

사회 역사

  • 전 흡연자,가끔씩 나는 알코올을 사용하여

안과 검사

분위기에 영향을 미칠

  • 졸지만,협력

시력 교정(Snellen 선형)

  • OD20/20
  • OS20/400(이전에 20/250)

학생

Dark

Light

Reaction

RAPD

Right

Brisk

None

Left

Slow

>0.9 log unit

Visual Field Examination

  • Patient unable to perform due to somnolence

Extraocular Movements:

Right

Left

  • 느린 adducting 단속 OS
  • 몇 비트의 수평한 바보 nystagmus OD 납치
  • 융합,환자 할 수 있었는 부분적으로 극복해 내전 적자 OS

눈 외부 시험

  • 정상적인,양쪽 눈(OU)

슬릿 램프 시험

  • 정상적인 OU

Fundus 시험

  • 오른쪽 눈:정상
  • 왼쪽 눈: 상의 디스크와 함께 0.65 컵을 디스크(C/D)비율

Neuroimaging

MRI

  • 급성 경색에서 왼쪽 내측 열등 midbrain,에서 지역의 중간 경도니다(MLF)(그림 2)

MRA

Figure 1. MRI findings. Note the area of diffusion restriction (hyperintensity on DWI images) in image A with a corresponding area of hypointensity on apparent diffusion coefficient (ADC) images as seen in image B along the left inferior midbrain, just anterior to the cerebral aqueduct.

그림 1. MRI 결과. 참고 지역의 확산을 제한(hyperintensity 에 뒤 이미지)에서 이미지는 해당 지역의 hypointensity 에 명백한 확산 계수(ADC)이미지에서 볼 수 있듯이 이미지 B 왼쪽을 따라 열등 midbrain,단지 전방 뇌 수 있습니다.

임상 경과

관리

이 환자는 내측 세로 근막(mlf)의 뇌간 경색으로 인한 좌측 내측 안 마비(INO)로 진단 받았다. 그것은 또한 그의 작은 눈동자 및 somnolence 를 주어 망상 활성화 체계의 관련이다는 것을 의심되었다. 환자는 신경학 뇌졸중 서비스에 입원했으며 병변은 그 위치에 따라 본질적으로 죽상 경화성 인 것으로 느껴졌다. 그러나 그의 나이에 CRAO 와 CVA 의 이전 병력을 감안할 때 다른 잠재적 인 위험 요소는 외래 환자로 평가 될 예정이었습니다. 후에는 입학 신경과 서비스를 위해 24 시간 및 위치에서 침대에 누워 휴양을 최적화하는 뇌 관류,그가 배출하는 계획을 계속 아스피린과 클로피도그렐 증가,atorvastatin 을 80mg 전 침하고,논의를 다시 시작하는 warfarin 요법니다.

추적 관찰 과정

퇴원시,환자는 3 개월 후 신경과 및 신경 안과 추적 관찰을 예정했다. 추적 관찰에서,환자는 처음 몇 주 이내에 그의 디플로 피아의 해결을보고했다. 평가 보여 안정적인 시각,12prism 옵터 XT 에서 자신의 기본 바라지 않고 운동에 결함 및 하찮은 전 세그먼트 및 저 검사입니다.

토론

Internuclear ophthalmoplegia(INO)적자에어의 어원이 눈의 움직임에서 결과 손상을 중간 경도니다(MLF). MLF 수행 internuclear 신경 세포 연결하는 핵의 뇌 포함하여,핵의 외전 신경(뇌신경 VI)에 pons contralateral subnucleus 의 안구 운동신경을 midbrain(뇌신경 III)공급하는 중간 rectus(Fig. 3). 두개골 신경 III 의 내 직근 하핵구와 두개골 신경 VI 의 motoneurons 는 각각 눈의 adduction 과 납치를 중재 할 책임이 있습니다. 따라서,MLF 는 두 눈 사이의 안구 운동의 조정을 허용하고 두 눈이 같은 시선 방향으로 접합 적으로 움직일 수있게합니다.

그림 2. MLF 및 관련 구조의 도식적 표현. MLF 에 대한 손상은 paramedian pontine 망상 형성으로부터 전송 된 고주파 신호를 수행하는 능력을 방해하여 느린 adducting saccades 를 초래합니다. 두개골 신경 VI 와 두개골 신경 III 사이의 교차 대화 상실은 시선을 생성하는 공액 안구 운동에 결함을 생성합니다. Aao 의 기본 및 임상 과학 과정(BCSC)에서 적응 된 이미지.'s Basic and Clinical Science Course (BCSC) .

그림 2. MLF 및 관련 구조의 도식적 표현. MLF 에 대한 손상은 paramedian pontine 망상 형성으로부터 전송 된 고주파 신호를 수행하는 능력을 방해하여 느린 adducting saccades 를 초래합니다. 두개골 신경 VI 와 두개골 신경 III 사이의 교차 대화 상실은 시선을 생성하는 공액 안구 운동에 결함을 생성합니다. Aao 의 기본 및 임상 과학 과정(BCSC)에서 적응 된 이미지. John T.Johnson,PhD Condidate-Cognitive Motor Control Laboratory 덕분에 Georgia Institute of Technology

INO 는 반대측 납치 안진 증과 함께 부전증의 적자가 특징입니다. 최고 진단 표시는 둔화됩니다 adduction 적자를 가진 눈에 있는 adducting saccadic 각측정속도. INO 는 중뇌 결함의 후발성과 관련하여 명명되며,이는 또한 adduction 제한의 측면입니다. 수렴 안구 운동은 일반적으로 보존되므로 손상되지 않은 내 직근 신경 분포를 보여줍니다. 존재할 수있는 또 다른 징후는 병변의 측면에있는 더 높은 눈(hypertropia)과의 스큐 편차입니다.

그림 3. 내핵 안과 마비(INO)는 내전 결손을 일으 킵니다. 오른쪽 눈의 충혈 적자에 유의하십시오. INO 는 adduction 제한의 방향을 따서 명명되었습니다. 여기서 환자는 올바른 이노를 보여줍니다.

그림 3. 내핵 안과 마비(INO)는 내전 결손을 일으 킵니다. 오른쪽 눈의 충혈 적자에 유의하십시오. INO 는 adduction 제한의 방향을 따서 명명되었습니다. 여기서 환자는 올바른 이노를 보여줍니다.

비디오 1. INO 에서 볼 수있는 특징적인 발견은 오른쪽 INO 의이 비디오에서 보여 주듯이 느린 adducting saccades 입니다. 또한,내전 적자 및 반대측 납치 안진 증이 분명합니다.

로 INO,환자가 가장 일반적으로 불평의 가로 복시으로 인해 dysconjugate 선,또는 더 적은 일반적으로 수직 oblique 복시의 결과로서 관련된 기울기 편차. 눈 사이의 사카 틱 움직임의 불일치로 인해 환자는 빠르게 움직이는 물체를 추적하는 데 어려움을보고 할 수도 있습니다.

INO 는 가장 일반적으로 고령 환자에서 경색의 결과로 MLF 의 손상으로 발생합니다. 다발성 경화증으로 인한 탈수증은 젊은 인구에서 더 흔한 원인입니다. 허혈성 INO 는 상대적 격리 및 다른 신경 학적 결손없이 발생할 수 있습니다. 이것은 국소 빈혈에 대한 긴 경화성 기저 동맥 및 그 말단 분지의 감수성 때문일 가능성이 높습니다. 양측 성 이노는 일방적 인 이노보다 덜 일반적이며 다발성 경화증 환자에서 더 흔하게 볼 수 있습니다. 양측 INO 는 상향 시선에 대한 수직 시선 유발 성 안진 증 이외에 이전에 논의 된 INO 의 양측 발현을 특징으로한다. 특히,의사 INO 는 중증 근무력증(MG)환자에게 존재할 수 있습니다. 이 환자들은 환자가 때때로 양측 INO 로 경험할 수있는 수직 시선 유발 성 안진 증이 부족할 수 있습니다. 또한,일반적으로 MG 의 특징 인 다른 징후가 동반되며 전신 MG 치료에 반응합니다.

비디오 2. 양자 간 INO 는 일방적 인 INO 로 모든 연구 결과를 보여 주지만 이중으로 보여줍니다. 또한,수직 시선 유발 안진 증(supraduction 에서 가장 일반적으로)과 같은 다른 연구 결과를 볼 수 있습니다.

INO 에 대한 관련 진단은 WEBINO(벽 눈 양측 INO)입니다. WEBINO 는 각 눈의 외전(“벽 눈”)외에도 양측 INO 의 특징을 포함합니다. 이것은 전형적으로 MLF 이외에 CN III 핵 근처의 중뇌 병변에 의해 발생합니다. INO 와 유사한 또 다른 장애는 one-and-a-half 증후군입니다. 이 증후군은 동측 파라 메디안 폰틴 망상 형성(pprf)또는 두개골 신경 VI 핵 이외에 MLF 의 손상으로 인해 발생합니다. 이것은 동측 INO 이외에 동측 수평 시선 마비를 생성합니다. 8 반 증후군은 유사하며 1 반 증후군의 발견 외에도 7 번째 신경 마비를 포함합니다. 자세한 내용은 eight-and-a-half syndrome 의 EyeRounds atlas 항목을 참조하십시오.일반적으로 INO 증상은 시간이 지남에 따라 개선됩니다. 한 회고전 연구 발견 복시와 관련된 허혈성 이노하는 자발적으로 해결하는 대부분의 경우에,평균 복구 시간은 2.25 개월입니다. 그러나 복구 시간은 INO 해상도가 1 일에서 12 개월까지 다양 할 수 있습니다. 특히,부재의 부수적인 신경성 표시,등의 현기증,운동 실조,감각 증상,음,얼굴 마비 또는 피라미드관능,표시 되었습니다 크게와 상관 관계는 더 신속한 복구합니다. Ino 를 평가하기 위해 neuroimaging 을 얻을 때뇌간의 미세한 겹침 컷을 주문해야하거나 병변이 종종 작고 놓친다.

표 1. Internuclear Ophthalmoplegia

Etiology

  1. Infarction (Most common)
  2. Demyelination (Multiple sclerosis)
  3. Tumor
  4. Infection
  5. Hydrocephalus
  6. Trauma
  7. Nutritional or metabolic disorders

Signs

  1. Slow adducting saccades
  2. Limited adduction in one eye, nystagmus on abduction in fellow eye
  3. Convergence is usually preserved
  4. Vertical gaze nystagmus may be present

증상

  1. 수평 복시
  2. 난이도 추적 빠르게 움직이는 물체
  3. 가능한 수직의 경사에 복시

Management

  1. MRI
  2. 치료의 기본 원인

차등의 진단 Internuclear Ophthalmoplegia

  • 경색
  • 다발성 경화증(는 경우에 특히 양자)
  • 종양의 뇌간이나 네 번째 심
  • 감염
  • 독성(부정맥,에탄올, benzodiazepine)
  • 아리 기형
  • 외상

관련 진단

  • 양국 INO
  • WEBINO
  • One-and-a-half syndome
  • 여덟-and-a-half 증후군

또한 Eyerounds 아틀라스의 항목에 Internuclear ophthalmoplegia(INO).

  1. Kim JS. 뇌간 경색의 고립 된 또는 우세한 증상으로서의 내핵 안 마비. 신경학. 2004; 62(9):1491-6.
  2. 기초 및 임상 과학 과정(BCSC)섹션 5:신경 안과. 샌프란시스코,캘리포니아:미국 안과 아카데미;2014-2015. 안과의 미국 아카데미. 2014;254-256
  3. Frohman TC,Frohman EM. 내핵 안 병증. 업토다테. 마지막 업데이트 2 월 20,2015. 2016 년 8 월 8 일 에서 검색 함 www.uptodate.com.
  4. Leigh RJ,Zee DS. 안구 운동의 신경학,3 번째 에드. 뉴욕:옥스포드 대학 출판부,1999:503-4.
  5. Eggenberger E,et al. 허혈성 내핵 안과 마비의 예후. 안과학. 2002; 109(9):1676-8.
  6. 벽 M,Wray SH. 한 반 증후군-폰틴 테그 멘툼의 일방적 인 장애:20 건의 사례에 대한 연구와 문헌 검토. 신경학 1983;33:971-980.

추천 인용 스타일

Toral M,Haugsdal J,Wall M.Internuclear Ophthalmoplegia. EyeRounds.org. 게시 June8,2017 년;에서 사용할 수 있:http://EyeRounds.org/cases/252-internuclear-ophthalmoplegia.htm

최근 업데이트:10/30/2017,원래 06/08/2017