Internuclear Ophthalmoplegia
마 과정생 BA,재클린 Haugsdal,MD,마이클 벽,MD
June8, 2017
초기 프레젠테이션
주요한 불평
“시각에서 왼쪽 눈이 흐리고 나는 두 번보고”
역사의 현재 질병
A40-year-old man 제시하고 응급실을 불평의 급성 흐릿한 시야를 통해 그의 왼쪽 눈(OS). 그는 또한 양안 수평 디플로 피아를 묘사했는데,이는 오른쪽으로 볼 때 더 나빴다. 그날 깨어 났을 때,그는 시력 상실과 디플로 피아를 지적하면서 전형적인 안구 편두통을 경험하고 있다고 느꼈습니다. 그는 잠자기 상태로 돌아 왔지만 그 날 이후에는 증상이 호전되지 않았습니다. 그는 2011 년에 급성 시력 상실 OS 의 이전 병력이 있었는데,이는 왼쪽 중앙 망막 동맥(CRAO)의 폐색으로 진단되었습니다. 그는이 에피소드가 이전 CRAO 의 에피소드와 다르다고보고했습니다. 그는 또한 알려진 영구적 인 시력 변화없이 2013 년에 뇌졸중을 일으켰습니다.환자의 상태가 악화됨에 따라 환자의 상태가 악화되었습니다.
의 검토는 시스템
- 부
과거 역사를 눈
- crao 의 OS
- 안과 편두통의 에피소드와 함께 일시적인 시각 손실
과거의 병력
- 뇌혈관의 공격으로 왼쪽 아가미와 후 내부의 캡슐(진단 2013 년)
- 당뇨병
- 고혈압
- 폐쇄수면무호흡증(사용 CPAP)
- 병적인 비만
- 역사의 발작으로 자녀
경구 약물
- 클로피도그렐(75mg daily(QD))
- 시노 프릴(40mg QD)
- 메(50mg 매일 두 번(입찰))
- 암(10mg QD)
- Simvastatin(20mg QD)
- 아스피린(325mg QD)
알레르기
- 코데인
가족사
- 천식 그리고 높은 콜레스테롤(어머니)
- 당뇨병(아버지)
사회 역사
- 전 흡연자,가끔씩 나는 알코올을 사용하여
안과 검사
분위기에 영향을 미칠
- 졸지만,협력
시력 교정(Snellen 선형)
- OD20/20
- OS20/400(이전에 20/250)
학생
Dark |
Light |
Reaction |
RAPD |
|
Right |
Brisk |
None |
||
Left |
Slow |
>0.9 log unit |
Visual Field Examination
- Patient unable to perform due to somnolence
Extraocular Movements:
Right |
Left |
||||
- 느린 adducting 단속 OS
- 몇 비트의 수평한 바보 nystagmus OD 납치
- 융합,환자 할 수 있었는 부분적으로 극복해 내전 적자 OS
눈 외부 시험
- 정상적인,양쪽 눈(OU)
슬릿 램프 시험
- 정상적인 OU
Fundus 시험
- 오른쪽 눈:정상
- 왼쪽 눈: 상의 디스크와 함께 0.65 컵을 디스크(C/D)비율
Neuroimaging
MRI
- 급성 경색에서 왼쪽 내측 열등 midbrain,에서 지역의 중간 경도니다(MLF)(그림 2)
MRA
- 부
그림 1. MRI 결과. 참고 지역의 확산을 제한(hyperintensity 에 뒤 이미지)에서 이미지는 해당 지역의 hypointensity 에 명백한 확산 계수(ADC)이미지에서 볼 수 있듯이 이미지 B 왼쪽을 따라 열등 midbrain,단지 전방 뇌 수 있습니다.
임상 경과
관리
이 환자는 내측 세로 근막(mlf)의 뇌간 경색으로 인한 좌측 내측 안 마비(INO)로 진단 받았다. 그것은 또한 그의 작은 눈동자 및 somnolence 를 주어 망상 활성화 체계의 관련이다는 것을 의심되었다. 환자는 신경학 뇌졸중 서비스에 입원했으며 병변은 그 위치에 따라 본질적으로 죽상 경화성 인 것으로 느껴졌다. 그러나 그의 나이에 CRAO 와 CVA 의 이전 병력을 감안할 때 다른 잠재적 인 위험 요소는 외래 환자로 평가 될 예정이었습니다. 후에는 입학 신경과 서비스를 위해 24 시간 및 위치에서 침대에 누워 휴양을 최적화하는 뇌 관류,그가 배출하는 계획을 계속 아스피린과 클로피도그렐 증가,atorvastatin 을 80mg 전 침하고,논의를 다시 시작하는 warfarin 요법니다.
추적 관찰 과정
퇴원시,환자는 3 개월 후 신경과 및 신경 안과 추적 관찰을 예정했다. 추적 관찰에서,환자는 처음 몇 주 이내에 그의 디플로 피아의 해결을보고했다. 평가 보여 안정적인 시각,12prism 옵터 XT 에서 자신의 기본 바라지 않고 운동에 결함 및 하찮은 전 세그먼트 및 저 검사입니다.
토론
Internuclear ophthalmoplegia(INO)적자에어의 어원이 눈의 움직임에서 결과 손상을 중간 경도니다(MLF). MLF 수행 internuclear 신경 세포 연결하는 핵의 뇌 포함하여,핵의 외전 신경(뇌신경 VI)에 pons contralateral subnucleus 의 안구 운동신경을 midbrain(뇌신경 III)공급하는 중간 rectus(Fig. 3). 두개골 신경 III 의 내 직근 하핵구와 두개골 신경 VI 의 motoneurons 는 각각 눈의 adduction 과 납치를 중재 할 책임이 있습니다. 따라서,MLF 는 두 눈 사이의 안구 운동의 조정을 허용하고 두 눈이 같은 시선 방향으로 접합 적으로 움직일 수있게합니다.
그림 2. MLF 및 관련 구조의 도식적 표현. MLF 에 대한 손상은 paramedian pontine 망상 형성으로부터 전송 된 고주파 신호를 수행하는 능력을 방해하여 느린 adducting saccades 를 초래합니다. 두개골 신경 VI 와 두개골 신경 III 사이의 교차 대화 상실은 시선을 생성하는 공액 안구 운동에 결함을 생성합니다. Aao 의 기본 및 임상 과학 과정(BCSC)에서 적응 된 이미지. John T.Johnson,PhD Condidate-Cognitive Motor Control Laboratory 덕분에 Georgia Institute of Technology
INO 는 반대측 납치 안진 증과 함께 부전증의 적자가 특징입니다. 최고 진단 표시는 둔화됩니다 adduction 적자를 가진 눈에 있는 adducting saccadic 각측정속도. INO 는 중뇌 결함의 후발성과 관련하여 명명되며,이는 또한 adduction 제한의 측면입니다. 수렴 안구 운동은 일반적으로 보존되므로 손상되지 않은 내 직근 신경 분포를 보여줍니다. 존재할 수있는 또 다른 징후는 병변의 측면에있는 더 높은 눈(hypertropia)과의 스큐 편차입니다.
그림 3. 내핵 안과 마비(INO)는 내전 결손을 일으 킵니다. 오른쪽 눈의 충혈 적자에 유의하십시오. INO 는 adduction 제한의 방향을 따서 명명되었습니다. 여기서 환자는 올바른 이노를 보여줍니다.
비디오 1. INO 에서 볼 수있는 특징적인 발견은 오른쪽 INO 의이 비디오에서 보여 주듯이 느린 adducting saccades 입니다. 또한,내전 적자 및 반대측 납치 안진 증이 분명합니다.
로 INO,환자가 가장 일반적으로 불평의 가로 복시으로 인해 dysconjugate 선,또는 더 적은 일반적으로 수직 oblique 복시의 결과로서 관련된 기울기 편차. 눈 사이의 사카 틱 움직임의 불일치로 인해 환자는 빠르게 움직이는 물체를 추적하는 데 어려움을보고 할 수도 있습니다.
INO 는 가장 일반적으로 고령 환자에서 경색의 결과로 MLF 의 손상으로 발생합니다. 다발성 경화증으로 인한 탈수증은 젊은 인구에서 더 흔한 원인입니다. 허혈성 INO 는 상대적 격리 및 다른 신경 학적 결손없이 발생할 수 있습니다. 이것은 국소 빈혈에 대한 긴 경화성 기저 동맥 및 그 말단 분지의 감수성 때문일 가능성이 높습니다. 양측 성 이노는 일방적 인 이노보다 덜 일반적이며 다발성 경화증 환자에서 더 흔하게 볼 수 있습니다. 양측 INO 는 상향 시선에 대한 수직 시선 유발 성 안진 증 이외에 이전에 논의 된 INO 의 양측 발현을 특징으로한다. 특히,의사 INO 는 중증 근무력증(MG)환자에게 존재할 수 있습니다. 이 환자들은 환자가 때때로 양측 INO 로 경험할 수있는 수직 시선 유발 성 안진 증이 부족할 수 있습니다. 또한,일반적으로 MG 의 특징 인 다른 징후가 동반되며 전신 MG 치료에 반응합니다.
비디오 2. 양자 간 INO 는 일방적 인 INO 로 모든 연구 결과를 보여 주지만 이중으로 보여줍니다. 또한,수직 시선 유발 안진 증(supraduction 에서 가장 일반적으로)과 같은 다른 연구 결과를 볼 수 있습니다.
INO 에 대한 관련 진단은 WEBINO(벽 눈 양측 INO)입니다. WEBINO 는 각 눈의 외전(“벽 눈”)외에도 양측 INO 의 특징을 포함합니다. 이것은 전형적으로 MLF 이외에 CN III 핵 근처의 중뇌 병변에 의해 발생합니다. INO 와 유사한 또 다른 장애는 one-and-a-half 증후군입니다. 이 증후군은 동측 파라 메디안 폰틴 망상 형성(pprf)또는 두개골 신경 VI 핵 이외에 MLF 의 손상으로 인해 발생합니다. 이것은 동측 INO 이외에 동측 수평 시선 마비를 생성합니다. 8 반 증후군은 유사하며 1 반 증후군의 발견 외에도 7 번째 신경 마비를 포함합니다. 자세한 내용은 eight-and-a-half syndrome 의 EyeRounds atlas 항목을 참조하십시오.일반적으로 INO 증상은 시간이 지남에 따라 개선됩니다. 한 회고전 연구 발견 복시와 관련된 허혈성 이노하는 자발적으로 해결하는 대부분의 경우에,평균 복구 시간은 2.25 개월입니다. 그러나 복구 시간은 INO 해상도가 1 일에서 12 개월까지 다양 할 수 있습니다. 특히,부재의 부수적인 신경성 표시,등의 현기증,운동 실조,감각 증상,음,얼굴 마비 또는 피라미드관능,표시 되었습니다 크게와 상관 관계는 더 신속한 복구합니다. Ino 를 평가하기 위해 neuroimaging 을 얻을 때뇌간의 미세한 겹침 컷을 주문해야하거나 병변이 종종 작고 놓친다.
표 1. Internuclear Ophthalmoplegia
Etiology
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Signs
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증상
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Management
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차등의 진단 Internuclear Ophthalmoplegia
- 경색
- 다발성 경화증(는 경우에 특히 양자)
- 종양의 뇌간이나 네 번째 심
- 감염
- 독성(부정맥,에탄올, benzodiazepine)
- 아리 기형
- 외상
관련 진단
- 양국 INO
- WEBINO
- One-and-a-half syndome
- 여덟-and-a-half 증후군
또한 Eyerounds 아틀라스의 항목에 Internuclear ophthalmoplegia(INO).
- Kim JS. 뇌간 경색의 고립 된 또는 우세한 증상으로서의 내핵 안 마비. 신경학. 2004; 62(9):1491-6.
- 기초 및 임상 과학 과정(BCSC)섹션 5:신경 안과. 샌프란시스코,캘리포니아:미국 안과 아카데미;2014-2015. 안과의 미국 아카데미. 2014;254-256
- Frohman TC,Frohman EM. 내핵 안 병증. 업토다테. 마지막 업데이트 2 월 20,2015. 2016 년 8 월 8 일 에서 검색 함 www.uptodate.com.
- Leigh RJ,Zee DS. 안구 운동의 신경학,3 번째 에드. 뉴욕:옥스포드 대학 출판부,1999:503-4.
- Eggenberger E,et al. 허혈성 내핵 안과 마비의 예후. 안과학. 2002; 109(9):1676-8.
- 벽 M,Wray SH. 한 반 증후군-폰틴 테그 멘툼의 일방적 인 장애:20 건의 사례에 대한 연구와 문헌 검토. 신경학 1983;33:971-980.
추천 인용 스타일
Toral M,Haugsdal J,Wall M.Internuclear Ophthalmoplegia. EyeRounds.org. 게시 June8,2017 년;에서 사용할 수 있:http://EyeRounds.org/cases/252-internuclear-ophthalmoplegia.htm
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