Marcus Toral BA, Jaclyn Haugsdal, MD, Michael Muro, MD

giugno 8, 2017

diagnosi

Denuncia Capo

“Visione nel mio occhio sinistro è sfocata e sto vedendo doppio”

Storia del Presente Malattia

Un 40-anno-vecchio uomo presentato al pronto soccorso lamentando insorgenza acuta visione sfocata attraverso il suo occhio sinistro (OS). Ha anche descritto la diplopia orizzontale binoculare, che era peggio quando si guardava a destra. Al suo risveglio quel giorno, si sentiva che stava vivendo una tipica emicrania oculare, notando la perdita della vista e diplopia. Tornò a dormire, tuttavia, i sintomi non migliorarono più tardi quel giorno. Aveva una precedente storia di perdita acuta della vista OS nel 2011, che è stata diagnosticata come un’occlusione dell’arteria retinica centrale sinistra (CRAO). Ha riferito che questo episodio era diverso da quello del suo precedente CRAO. Ha anche avuto un ictus nel 2013 senza cambiamenti di visione permanenti noti.

In particolare, il paziente era sonnolento.

Revisione

• Negativo

Passato Oculare Storia

• CRAO OS
• Oculare emicrania con episodi di transitoria perdita della vista

Storia Medica

• attacco Cerebrovascolare di sinistra opercolo e posteriore della capsula interna (diagnosi, 2013)
• il Pre-diabete
• Ipertensione
• apnea Ostruttiva del sonno (utilizza CPAP)
• l’obesità Morbosa
• la Storia di crisi epilettiche come un bambino

farmaci per via Orale

• Clopidogrel (75 mg al giorno (QD))
• Lisinopril (40 mg QD)
• Metoprololo (50mg due volte al giorno (BID))
• Amlodipina (10 mg QD)
• Simvastatina (20 mg QD)
• l’Aspirina (325mg QD)

Allergie

• Codeina

Storia di Famiglia

• l’Asma e il colesterolo alto (madre)
• Diabete (padre)

Storia Sociale

• Ex fumatore occasionale di alcol

Oculare Esame

l’Umore e influenza

• Soporifero, ma cooperativa

l’Acuità Visiva con correzione (Snellen – Lineare)

• OD 20/20
• OS 20/400 (in precedenza 20/250)

Studenti

Visual Field Examination

• Patient unable to perform due to somnolence

Extraocular Movements:

• Lento adduzione saccade OS
• Alcune battute orizzontali jerk nistagmo OD con il rapimento
• Con la convergenza, il paziente è stato in grado di parte, di superare adduzione deficit OS

Esterno dell’Occhio Esame

• Normale, entrambi gli occhi (OU)

Lampada a Fessura Esame

• Normale OU

Esame Fundus

• occhio Destro: Normale
• occhio Sinistro: Pallore del disco con 0,65 coppa del disco (C/D) rapporto

di Neuroimaging

RM

• infarto Acuto a sinistra mediale inferiore mesencefalo, nella regione del fasciculus longitudinale mediale (MLF) (Figura 2)

SERVIZI

• Negativo

Figura 1. Risultati della risonanza magnetica. Si noti l’area di restrizione della diffusione (iperintensità sulle immagini DWI) nell’immagine A con una corrispondente area di ipointensità sulle immagini del coefficiente di diffusione apparente (ADC) come si vede nell’immagine B lungo il mesencefalo inferiore sinistro, appena anteriore all’acquedotto cerebrale.

Decorso clinico

Gestione

A questo paziente è stata diagnosticata un’oftalmoplegia internucleare sinistra (INO) derivante da infarto del tronco cerebrale del fascicolo longitudinale mediale (MLF). Si sospettava anche che ci fosse un coinvolgimento del sistema di attivazione reticolare date le sue piccole pupille e la sonnolenza. Il paziente è stato ammesso al servizio di ictus neurologico e la lesione è stata ritenuta di natura aterosclerotica, in base alla sua posizione. Tuttavia, data la sua precedente storia di CRAO e CVA alla sua età, altri potenziali fattori di rischio sarebbero stati valutati come ambulatoriali. Dopo essere stato ammesso al servizio di neurologia per 24 ore e posto sul letto per ottimizzare la perfusione cerebrale, è stato dimesso con piani per continuare l’aspirina e clopidogrel, aumentare l’atorvastatina a 80 mg prima di coricarsi e discutere il riavvio di un regime di warfarin in un secondo momento.

Corso di follow-up

Alla dimissione, il paziente era programmato per il follow-up con neurologia e neuro-oftalmologia 3 mesi dopo. Al follow-up, il paziente ha riportato la risoluzione della sua diplopia entro le prime due settimane. La valutazione ha dimostrato una visione stabile, 12 diottrie del prisma di XT nel suo sguardo primario senza difetti di motilità e un insignificante esame del segmento anteriore e del fondo.

Discussione

L’oftalmoplegia internucleare (INO) è un deficit nel controllo dei movimenti oculari coniugati, che deriva dal danno al fascicolo longitudinale mediale (MLF). La MLF trasporta neuroni internucleari per collegare nuclei del tronco cerebrale, compreso il nucleo del nervo abducens (nervo cranico VI) nel pons al subnucleo controlaterale del nervo oculomotore nel mesencefalo (nervo cranico III) che fornisce il retto mediale (Fig. 3). Il subnucleo retto mediale del nervo cranico III e i motoneuroni del nervo cranico VI sono responsabili della mediazione dell’adduzione e dell’abduzione dell’occhio, rispettivamente. Pertanto, la MLF consente la coordinazione dei movimenti oculari tra entrambi gli occhi e consente a entrambi gli occhi di muoversi coniugatamente nella stessa direzione dello sguardo .

Figura 2. Rappresentazione schematica di MLF e strutture associate. Il danno alla MLF interrompe la sua capacità di condurre segnali ad alta frequenza inviati dalla formazione reticolare pontina paramediana, con conseguente saccadi ad adduzione lenta. Una perdita di cross-talk tra il nervo cranico VI e il nervo cranico III produce difetti nei movimenti oculari coniugati che producono lo sguardo. Immagine adattata dal corso di scienza di base e clinica di AAO (BCSC) . Grazie a John T. Johnson, PhD Condidate-Cognitive Motor Control Laboratory, Georgia Institute of Technology

INO è caratterizzato da un deficit di adduzione insieme al nistagmo abduttore controlaterale . Un segno diagnostico principale è rallentato adducendo la velocità saccadica nell’occhio con il deficit di adduzione. INO è chiamato rispetto alla lateralità del difetto del mesencefalo, che è anche il lato della limitazione dell’adduzione. I movimenti oculari di convergenza sono solitamente conservati e quindi dimostrano l’innervazione del retto mediale intatto . Un altro segno che può essere presente è una deviazione obliqua con l’occhio più alto (ipertrofia) sul lato della lesione .

Figura 3. L’oftalmoplegia internucleare (INO) produce difetti di adduzione. Nota deficit di adduzione dell’occhio destro. INO prende il nome dalla direzione della limitazione dell’adduzione. Qui, il paziente dimostra un INO giusto.

Video 1. Un reperto caratteristico visto in un INO è il lento adducendo saccades come dimostrato in questo video di un INO destra. Inoltre, il deficit di adduzione e il nistagmo abducente controlaterale sono evidenti.

Con un INO, i pazienti lamentano più comunemente diplopia orizzontale a causa dello sguardo disconiugato, o meno comunemente diplopia verticale-obliqua risultante da una deviazione obliqua associata . A causa di una mancata corrispondenza nei movimenti saccadici tra gli occhi, i pazienti possono anche segnalare difficoltà nel rintracciare oggetti in rapido movimento .

INO deriva più comunemente da danni alla MLF a seguito di infarto nei pazienti più anziani. La demielinizzazione dovuta alla sclerosi multipla è la causa più comune nelle popolazioni più giovani . L’INO ischemico può verificarsi in isolamento relativo e senza altri deficit neurologici. Ciò è probabilmente dovuto alla suscettibilità dell’arteria basilare a lungo corso e dei suoi rami terminali all’ischemia . L’INO bilaterale è meno comune dell’INO unilaterale ed è più spesso visto nei pazienti con sclerosi multipla. L’INO bilaterale è caratterizzato dalla manifestazione bilaterale dell’INO discussa in precedenza oltre a uno sguardo verticale-evocato nistagmo sullo sguardo verso l’alto. In particolare, uno pseudo-INO può essere presente nei pazienti con miastenia grave (MG). Questi pazienti possono mancare il nistagmo verticale evocato dallo sguardo che i pazienti possono talvolta sperimentare con INO bilaterale. Ulteriormente, è accompagnato solitamente da altri segni caratteristici di MG e risponde alla terapia sistemica di MG .

Video 2. Un INO bilaterale dimostra tutti i risultati con INO unilaterale ma bilateralmente. Inoltre, si possono vedere altri risultati come lo sguardo verticale evocato il nistagmo (più comunemente sulla supraduzione).

Una diagnosi correlata all’INO è WEBINO (wall-eyed bilateral INO). WEBINO include caratteristiche di INO bilaterale, oltre a un’esodeviazione di ciascun occhio (“occhio di parete”). Ciò è causata tipicamente da una lesione del mesencefalo vicino al nucleo di CN III oltre al MLF . Un altro disturbo simile all’INO è la sindrome di un anno e mezzo. Questa sindrome è causata da un danno alla MLF in aggiunta alla formazione reticolare ipsilaterale paramediana pontina (PPRF) o al nucleo del nervo cranico VI. Questo produce una paralisi dello sguardo orizzontale ipsilaterale oltre a un INO ipsilaterale . La sindrome di otto e mezzo è simile e include una paralisi nervosa 7a oltre ai risultati della sindrome di un anno e mezzo. Si prega di consultare la voce atlas EyeRounds sulla sindrome di otto e mezzo per ulteriori informazioni.

Generalmente, i sintomi INO migliorano con il tempo. Uno studio retrospettivo ha rilevato che la diplopia associata all’INO ischemico si risolve spontaneamente nella maggior parte dei casi, con un tempo di recupero medio di 2,25 mesi. Tuttavia, il tempo di recupero può variare, con risoluzione INO che vanno da 1 giorno a 12 mesi . In particolare, l’assenza di segni neurologici concomitanti, come vertigini, atassia, sintomi sensoriali, disartria, paralisi facciale o disfunzione del tratto piramidale, ha dimostrato di essere significativamente correlata a un recupero più rapido . Quando si ottiene neuroimaging per valutare INO tagli fini sovrapposti del tronco cerebrale devono essere ordinati o la lesione è spesso piccola e viene persa.

Tabella 1. Internuclear Ophthalmoplegia

Diagnosi Differenziale di Oftalmoplegia Internucleare

• Infarto
• la Sclerosi Multipla (soprattutto se bilaterale)
• Tumore del tronco encefalico o del quarto ventricolo
• Infezione
• Tossicità (amitriptilina, etanolo, benzodiazepina)
• Malformazione di Chiari
• Trauma

Diagnosi correlate

• INO bilaterale
• WEBINO
• Un syndome e mezzo
• Sindrome da otto e mezzo

Vedere anche la voce di Eyerounds Atlas sull’oftalmoplegia internucleare (INO).