Háttér: Macrocytosis egy viszonylag gyakori, hogy a felnőtt betegeknél, akiknél az automatizált teljes vér sejtes (CBC) beszámítás egy gyakorisága változó 1,7% – ról 3,6% – os. Körülbelül 60% – nak nincs kapcsolódó vérszegénysége. A makrocitózis okai közé tartozik az alkoholfogyasztás, a B12-vitamin és a folsavhiány, kemoterápia és egyéb gyógyszerek, hemolízis vagy vérzés, májműködési zavar, myelodysplasiás szindróma (MDS) és hypothyreosis. A betegek körülbelül 10% – ánál a laboratóriumi értékelés után megmagyarázhatatlan makrocitózis alakul ki. A megmagyarázhatatlan makrocitózisban szenvedő betegek diagnosztikai megközelítésére és kezelésére vonatkozó adatok korlátozottak.

módszerek: ennek a témának a vizsgálatához áttekintették intézményünkben 1995 és 2005 között 9779 makrocitózisban diagnosztizált beteg nyilvántartását. A makrocitózist két egymást követő alkalommal 100-nál nagyobb átlagos korpuszkuláris térfogatként (MCV) határozták meg. Kizárták azokat a betegeket, akiknél májbetegség, alkoholfogyasztás, hypothyreosis, folát vagy B12-vitaminhiány, hemolízis vagy olyan gyógyszerek alkalmazása volt, amelyekről ismert, hogy makrocitózist okoznak. Kizárták azokat a betegeket is, akiknél csontvelő biopsziával dokumentált MDS-t vagy bármely más csontvelő-rendellenességet észleltek a makrocitózis diagnózisától számított 3 hónapon belül. Az adatgyűjtés magában foglalta a CBC-t és az MCV-t a diagnózis idején, az első cytopenia és az utolsó követés idején; csontvelőbiopsziákat és monoklonális proteinértékelési (MPEV) eredményeket is gyűjtöttek. Beteg eredmények voltak osztva a 4 kategória, amely tartalmazza:

1. Megoldani macrocytosis, meghatározott MCV kevesebb, mint 96 az utolsó nyomon követése.

2. súlyosbodó cytopeniák, új kezdetű vérszegénység, thrombocytopenia vagy leukopenia kialakulása; vagy 2 g/dl-nél nagyobb hemoglobin-csökkenés vagy transzfúziós követelmények.

3. csontvelő-rendellenesség, amelyet morfológiai, áramlási citometriás és/vagy citogenetikai bizonyítékként határoztak meg egy primer csontvelő-rendellenességről.

4. stabil betegség, ha a fenti feltételek egyike sem teljesül.

eredmények: negyvenhárom betegnél találtak megmagyarázhatatlan makrocitózist. Tizenkét (28%) a diagnózis idején vérszegénységgel járt. A medián követés 4 év volt. Öt (11.6%) betegnél alakult ki elsődleges csontvelő zavar (két B-sejtes lymphomák, két MDS, egy plazma sejt-rendellenesség), 7 (16.3%) alakult ki romló citopéniákat, 30 (69.7%) volt stabil betegség, 1 (2.3%) megoldott. Az első cytopeniáig eltelt medián idő 18 hónap volt. A monoklonális paraproteinémiát a 22 vizsgált beteg közül 5-ben találták (22, 7%). Az eredmények nem különböztek szignifikánsan a makrocitózis diagnosztizálásakor vérszegénységgel vagy anélkül szenvedő betegek összehasonlításakor. Az elsődleges rendellenesség diagnózisát megállapító csontvelő biopszia valószínűsége hatból kettő volt (33.3%) anémia nélküli makrocitózisban szenvedő betegeknél, szemben a négyből három (75%) anémiás makrocitózisban szenvedő betegeknél.

Következtetések: Megmagyarázhatatlan macrocytosis nem lehet egy jóindulatú állapot igényel szoros nyomon követése, mint akár 27.9% – ánál alakul romló citopéniákat (16.3%), vagy végső soron diagnosztizált elsődleges csontvelő zavar (11.6%). Javasoljuk a CBCs-k nyomon követésének stratégiáját 6 havonta. Csontvelő biopsziát kell végezni abban az időben, amikor a cytopeniák vannak jelen, mivel ez a megközelítés adhat nagyobb hozamot a diagnózis, valamint tájékoztatást nyújt, ha a klinikusok nagyobb valószínűséggel, hogy a terápiás döntéseket. Tekintettel a monoklonális paraproteinémia magas előfordulására ezeknél a betegeknél, javasoljuk, hogy az MPEV-t a makrocitózis kezdeti munkájának részeként kell figyelembe venni.