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의 중요성을 설명할 수 없는 Macrocytosis

배경:Macrocytosis 은 상대적으로 일반적인을 찾는 성인 환자에서 겪고 있는 자동 완성혈구(CBC)계산이 발생률과에서 다양한 1.7%3.6%. 약 60%는 관련 빈혈이 없을 것입니다. 의 원인 macrocytosis 포함 알코올 섭취,비타민 B12,엽산 결핍,화학요법 및 기타 마약,용혈 또는 출혈,간기능 장애,난 증후군(MDS),그리고 갑상선. 약 10%의 환자가 실험실 평가 후 설명 할 수없는 거대 세포 증을 앓게됩니다. 설명 할 수없는 거대 세포증 환자의 진단 접근법 및 관리에 대한 데이터는 제한적입니다.

방법을 조사하는 이 항목에 레코드의 9,779 진단된 환자 macrocytosis 에 우리의 기관 간의 1995 년과 2005 년였다. Macrocytosis 는 2 회 연속으로 100 보다 큰 평균 체적(MCV)으로 정의되었다. 환자와의 증거는 간 질환,알코올 남용,갑상선,엽산이나 비타민 B12 결핍,용혈,또는의 사용은 약물의 원인으로 알려져 있 macrocytosis 했다지 않습니다. 환자를 MDS 또는 다른 골수 장애에 의해 문서화 골수 생 3 개월 이내에 진단 의 macrocytosis 도 했다지 않습니다. 데이터 컬렉션을 포함 CBC 및 MCV 시점에서의 진단,시간의 혈구 감소증,그리고 마지막 follow-up;골수 생검 및 단일 클론 단백질 평가(MPEV)결과도 있었다 수집됩니다. 환자 결과는 마지막 추적 관찰에서 96 미만의 MCV 로 정의 된

  1. 해결 된 거대 세포 증을 포함하는 4 가지 범주로 나누었다.

  2. 악화 cytopenias,으로 정의 개발의 새로운 발병 빈혈,혈소판,또는증 또는 헤모글로빈 드롭 2 보다 큰 g/dl,수혈 또는 요구 사항입니다.

  3. 골수장애로 정의된 형태 론 적 flow cytometric,및/또는 cytogenetic 증거의 기본 골수 질환입니다.위의 조건 중 어느 것도 충족되지 않은 경우 안정된 질병.

결과:40 명의 환자가 설명 할 수없는 거대 세포 증을 가진 것으로 밝혀졌다. 진단 당시 12 명(28%)이 빈혈과 관련이있었습니다. 중간 추적 관찰은 4 년이었다. 다섯(11.6%)환자는 원발성 골수 장애(B 세포 림프종 2 개,MDS2 개,혈장 세포 장애 1 개),7 명(16.3%)은 악화 된 세포 감소증을,30 명(69.7%)은 안정된 질병을,1 명(2.3%)은 해결했다. 첫 번째 세포 감소증까지의 중간 시간은 18 개월이었다. 단일 클론 성 paraproteinemia 는 시험 된 22 명의 환자 중 5 명(22.7%)에서 발견되었다. 거대 세포 증의 진단시 빈혈이 있거나없는 환자를 비교했을 때 결과는 크게 다르지 않았다. 1 차 장애의 진단을 확립하는 골수 생검의 확률은 6 명 중 2 명이었다(33.빈혈이없는 거대 세포증 환자에서 빈혈이있는 거대 세포증 환자에서 4 명 중 3 명(75%)에 비해 3%).

결론을 설명할 수 없는 macrocytosis 되지 않을 수 있습 양성을 필요 가까이 따르-로 최대 27.9%의 환자 개발하는 것이 악화 cytopenias(16.3%)는 것이 궁극적으로 진단과의 기본 골수장애(11.6%). 우리는 6 개월마다 CBCs 와의 후속 조치 전략을 제안합니다. 골검해야에서 수행된 시간 때 cytopenias 존재하기 때문에 이 방법을 줄 수 있는 높은 수율을 진단하고,또한 정보를 제공하면 임상의 전환이 발생할 가능성이 높은 치료용을 결정합니다. 주의 높은 발생률을 단일 클론항 paraproteinemia 이러한 환자에서,우리가 제안 MPEV 로 간주되어야 하는 부분의 초기 작업에 대한 macrocytosis.