Marcus Toral BA, Jaclyn Haugsdal, MD, Michael Wall, MD

8 juni 2017

Første Presentasjon

Chief Klage

«Visjon i mitt venstre øye er uskarpt og jeg ser dobbelt»

Historie Nåværende Sykdom

en 40-år gammel mann presentert for legevakten klaget over akutt onset uklart Syn Gjennom Hans Venstre øye (os). Han beskrev også kikkert horisontal diplopi, som var verre når man så til høyre. Da han våknet den dagen, følte han at han opplevde en typisk okulær migrene, og noterte synstapet og diplopien. Han sovnet igjen, men symptomene ble ikke bedre senere den dagen. Han hadde en tidligere historie med akutt synstap OS i 2011, som ble diagnostisert som en okklusjon av VENSTRE sentrale retinal arterie (CRAO). Han rapporterte at denne episoden var forskjellig fra hans tidligere CRAO. Han hadde også et slag i 2013 uten kjente permanente visjonsendringer.

Spesielt var pasienten søvnig.

Gjennomgang Av Systemer

• Negativ

Tidligere Okulær Historie

CRAO OS

okulær migrene med episoder av forbigående synstap

Tidligere Medisinsk Historie

• Cerebrovaskulært angrep av venstre operculum og bakre indre kapsel (diagnostisert, 2013)
• Pre-diabetes
• Hypertensjon
• obstruktiv søvnapne (bruker cpap)
• morbid fedme
• historie av anfall som barn

orale Medisiner

• klopidogrel (75 Mg Daglig (qd))
• Lisinopril (40 mg qd)
• metoprolol (50 mg To ganger daglig (BID)
• Amlodipin (10 mg QD)
• Simvastatin (20 mg QD)
• Aspirin (325 mg QD)

Allergier

Kodein

Familiehistorie

• Astma og høyt kolesterol (mor)
• diabetes (far)

Sosial historie

• tidligere røyker, Sporadisk Alkoholbruk

okulær undersøkelse

HUMØR og påvirkning

• Somnolent, men kooperativ

synsskarphet med korreksjon (snellen – lineær)

• od 20/20
• os 20/400 (tidligere 20/250)

elever

	Dark	Light	Reaction	RAPD
Right			Brisk	None
Left			Slow	>0.9 log unit

Visual Field Examination

• Patient unable to perform due to somnolence

Extraocular Movements:

Right			Left

• slow adducting saccade os
• få slag av horisontal rykk nystagmus od med bortføring
• med konvergens, pasienten var i stand til delvis å overvinne adduksjon underskudd os

ekstern øye eksamen

• normal, begge øyne (ou)

slit lampe eksamen

• normal ou

fundus eksamen

• høyre øye: normal
• venstre øye: Pallor av plate med 0,65 kopp til disk (C/d) forhold

Neuroimaging

MR

• Akutt infarkt i venstre medial inferior midbrain, i regionen av den mediale langsgående fasciculus (MLF) (Figur 2)

• Negativ

Figur 1. MR-funn. Legg merke til området for diffusjonsbegrensning (hyperintensitet på DWI-bilder) i bilde A med et tilsvarende område av hypointensitet på tilsynelatende diffusjonskoeffisient (ADC) bilder som vist i bilde B langs venstre nedre midbrain, like anterior for cerebral akvedukten.

Klinisk Forløp

Behandling

denne pasienten ble diagnostisert med en venstre internukleær oftalmoplegi (INO) som følge av hjernestammeinfarkt av medial langsgående fasciculus (MLF). Det ble også mistenkt at det var involvering av retikulært aktiveringssystem gitt sine små elever og søvnighet. Pasienten ble innlagt på neurology stroke service og lesjonen ble følt å være aterosklerotisk i naturen, basert på beliggenheten. Men gitt sin tidligere HISTORIE MED CRAO og CVA i hans alder, skulle andre potensielle risikofaktorer bli vurdert som poliklinisk. Etter å ha blitt innlagt i nevrologi-tjenesten i 24 timer og plassert på bedrest for å optimalisere cerebral perfusjon, ble han tømt med planer om å fortsette aspirin og klopidogrel, øke atorvastatin til 80 mg før sengetid, og for å diskutere å starte et warfarinregime på et senere tidspunkt.

Oppfølgingskurs

ved utskrivning ble pasienten planlagt å følge opp med nevrologi og nevro-oftalmologi 3 måneder senere. Ved oppfølging rapporterte pasienten oppløsning av hans diplopi innen de første par ukene. Evalueringen viste stabil visjon, 12 prisme dioptre AV XT i hans primære blikk uten motilitetsfeil, og en unremarkable fremre segment og fundus undersøkelse.

Diskusjon

Internukleær oftalmoplegi (INO) er et underskudd i kontrollen av konjugerte øyebevegelser, som skyldes skade på medial langsgående fasciculus (MLF). MLF bærer internukleære nevroner for å koble kjerner av hjernestammen, inkludert kjernen av abducens nerve (kranialnerven VI) i pons til kontralaterale subnucleus av oculomotor nerve i midthjernen (kranialnerven III) som forsyner medial rectus(Fig. 3). Medial rectus subnucleus av kranialnerven III og motoneurons AV kranialnerven VI er ansvarlig for mediering av adduksjon og bortføring av øyet, henholdsvis. DERMED TILLATER MLF koordinering av øyebevegelser mellom begge øynene og lar begge øynene bevege seg konjugatalt i samme retning av blikket .

Figur 2. Skjematisk fremstilling AV MLF og tilhørende strukturer. SKADE PÅ MLF forstyrrer evnen til å utføre høyfrekvente signaler sendt fra paramedian pontin retikulær formasjon, noe som resulterer i sakte adducting saccades. Et tap av kryssprat MELLOM kranialnerven VI OG kranialnerven III gir defekter i konjugerte øyebevegelser som produserer blikk. Bilde tilpasset FRA Aaos Grunnleggende Og Kliniske Vitenskapskurs (BCSC) . Med takk Til John T. Johnson, PhD Condidate – Cognitive Motor Control Laboratory, Georgia Institute of Technology

INO er preget av et underskudd i adduksjon sammen med kontralateral bortføring nystagmus . En sjef diagnostisk tegn er bremset adducting saccadic hastighet i øyet med adduksjon underskudd. INO er oppkalt med hensyn til lateraliteten til midbraindefekten, som også er siden av adduksjonsbegrensningen. Konvergens øyebevegelser er vanligvis bevart og dermed demonstrere intakt medial rectus innervasjon . Et annet tegn som kan være tilstede er en skjev avvik med høyere øye (hypertropi) på siden av lesjonen .

Figur 3. Internuclear Oftalmoplegi (INO) produserer adduksjonsfeil. Merk adduksjon underskudd på høyre øye. INO er oppkalt etter retningen av adduksjonsbegrensningen. Her demonstrerer pasienten en rett INO.

Video 1. Et karakteristisk funn sett i EN INO er de langsomme adducting saccades som demonstrert i denne videoen AV en høyre INO. I tillegg er adduksjonsunderskuddet og kontralateral bortføring nystagmus tydelig.

MED EN INO klager pasienter oftest på horisontal diplopi på grunn av dyskonjugat blikk, eller mindre vanlig vertikal skrå diplopi som følge av en tilhørende skjev avvik . På grunn av en mismatch i saccadic bevegelser mellom øynene, kan pasienter også rapportere vanskeligheter med å spore raskt bevegelige objekter .

INO skyldes oftest SKADE PÅ MLF som følge av infarkt hos eldre pasienter. Demyelinisering på grunn av multippel sklerose er den vanligste årsaken hos yngre populasjoner . Iskemisk INO kan forekomme i relativ isolasjon og uten andre nevrologiske underskudd. Dette skyldes sannsynligvis følsomheten til den lange løpende basilære arterien og dens terminale grener til iskemi . Bilateral INO er mindre vanlig enn unilateral INO, og ses oftere hos pasienter med multippel sklerose. Bilateral INO er preget av bilateral manifestasjon AV INO diskutert tidligere i tillegg til en vertikal blikk-fremkalt nystagmus på oppover blikk. Spesielt kan en pseudo-INO være tilstede hos pasienter med myasthenia gravis (MG). Disse pasientene kan mangle vertikal blikk-fremkalt nystagmus at pasienter kan noen ganger oppleve med bilateral INO. I tillegg er det vanligvis ledsaget AV andre tegn som er karakteristiske FOR MG og reagerer på systemisk MG-terapi .

Video 2. En bilateral INO demonstrerer alle funnene med ensidig ino, men bilateralt. I tillegg kan andre funn som vertikal blikk fremkalt nystagmus (oftest på supraduction) ses.EN relatert diagnose til INO er WEBINO (wall-eyed bilateral ino). WEBINO inkluderer funksjoner av bilateral INO, i tillegg til en eksodeviasjon av hvert øye («veggøye»). Dette er vanligvis forårsaket av en midbrain lesjon nær cn III kjernen i TILLEGG TIL MLF . EN annen lidelse som LIGNER PÅ INO er et og et halvt syndrom. Dette syndromet er forårsaket AV SKADE PÅ MLF i tillegg til ipsilateral paramedian pontine reticular formation (PPRF) eller kranialnerven VI nucleus. Dette gir en ipsilateral horisontal gaze parese i tillegg til en ipsilateral INO . Åtte og et halvt syndrom er lik og inkluderer en 7. nerveparese i tillegg til funnene av et og et halvt syndrom. Vennligst se EyeRounds atlas entry on eight-and-a-half syndrome for mer informasjon.

VANLIGVIS forbedrer ino symptomene med tiden. En retrospektiv studie fant diplopi assosiert med iskemisk INO for å løse spontant i de fleste tilfeller, med en gjennomsnittlig utvinningstid på 2,25 måneder. Gjenopprettingstiden kan imidlertid variere, MED ino-oppløsning fra 1 dag til 12 måneder . Spesielt har fraværet av samtidige nevrologiske tegn, som svimmelhet, ataksi, sensoriske symptomer, dysartri, ansiktsparese eller pyramidal dysfunksjon, vist seg å være signifikant korrelert med en raskere utvinning . Når man oppnår neuroimaging for å evaluere ino, bør fine overlappende kutt av hjernestammen bestilles, eller lesjonen er ofte liten og blir savnet.

Tabell 1. Internuclear Ophthalmoplegia

Etiology Infarction (Most common) Demyelination (Multiple sclerosis) Tumor Infection Hydrocephalus Trauma Nutritional or metabolic disorders	Signs Slow adducting saccades Limited adduction in one eye, nystagmus on abduction in fellow eye Convergence is usually preserved Vertical gaze nystagmus may be present
Symptomer Horisontal diplopi Vanskeligheter med å spore objekter i rask bevegelse mulig vertikal skrå diplopi	Ledelse MR Behandling av underliggende årsak

Differensialdiagnose av internukleær oftalmoplegi

• infarkt
• multippel sklerose (spesielt hvis bilateral)
• tumor i hjernestammen eller fjerde ventrikkel
• infeksjon
• toksisitet (amitriptylin, etanol, benzodiazepin)
• Chiari misdannelse
• Traumer

Relaterte diagnoser

Bilateral INO

WEBINO

En og en halv syndome

Åtte og en halv syndrom

også Se Øyelinjer atlas oppføring På Internukleær oftalmoplegi (INO).