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존슨 베라(PV)희귀,만성(장기)질병에서는 골수 overproduces 적혈구,많은 경우에,백혈구와 혈소판 같습니다.
적혈구를 통해 산소 운반체,백혈구 감염과 혈소판에 관련된 응고 혈액 중지하거나 느린 출혈 치료하는데 도움의 상처가 있습니다. 너무 많은 적혈구가 순환하면 혈액이 두꺼워지고 혈관을 통해 제대로 흐르지 않을 수 있습니다. 이것은 혈전의 위험에 중요한 동맥과 정맥을 이어질 수 있는 행정 또는 심장 마비에 영향을 미칠 수 있습니다 다른 중요 기관뿐만 아니라. PV 는 통제되지 않은 세포 성장을 특징으로하기 때문에 혈액 암으로 간주됩니다.
PV 는 어떻게 진단됩니까?
의사의 진단 PV 을 검사하여 혈액과 골수를 계산 숫자의 서로 다른혈구의 수준을 확인하는 빈혈증,호르몬을 자극하는 생산의 새로운 적혈구.
혈액 테스트 또는지 여부를 결정하는 데 사용되는 특정 유전자 돌연변이(변화)존재한다. 95 퍼센트의 사람들과 PV 유전자 돌연변이라고 JAK2V617F. 네%의 환자의 다른 유형의 JAK2 돌연변이(JAK2exon12). JAK2 돌연변이는 혈액 세포를 생성하기 위해 골수에 일정한 신호를 보내 켜지고 계속 켜지는 일종의 스위치입니다.
PV 는 혈액 학자/종양 전문의가 신중하고 일상적으로 모니터링해야합니다. 이 의사들은 혈액 질환 및 혈액 암 진단 및 치료를 전문으로합니다. 의사에게 물어 당신을 참조 혈액학자/종양 또는 방문 www.hematology.org 검색에 대한 전문가에 당신의 자신의 커뮤니티입니다.
치료 및 증상에 대해 알아보기
PV 증상을 조절하기 위해 여러 가지 치료법이 사용됩니다.
저용량 아스피린. 저용량 아스피린은 심장 질환에 도움이 될뿐만 아니라 PV 를 가진 사람들을 도울 수 있습니다. 저용량 아스피린을 복용하는 것은 PV 를 가진 사람들을위한 치료 계획을 수립 할 때 의사가 조언하는 첫 번째 단계 중 하나입니다.
Hydroxyurea(Hydrea 및 기타)및 busulfan(Myleran). 이 약들은 종종 암 치료에 사용됩니다. 그들은 혈류를 개선하고 혈액의 두께를 줄이는 데 도움이되는 적혈구,백혈구 및 혈소판의 수를 줄일 수 있습니다.
인터페론 알파(인트론 A,로페론-A). 인터페론 알파는 면역계가 적혈구 수를 낮추도록 자극하고 혈액 두께와 혈류를 정상에 가깝게 유지합니다.이것은 정맥 절개술입니다. 이 절차는 일부를 제거 혈액이 몸에서의 볼륨을 줄이기 위해 순혈구는 피할 수 있는 흐름과 제대로 작동합니다. 혈액을 기증하는 것과 유사한 과정에서 바늘이 정맥에 삽입됩니다. PV 를 가진 일부 사람들은 몇 개월마다 정맥 절개술을 시행해야합니다. 많은 사람들에게 앞으로 몇 년 동안 그들이 필요로하는 유일한 치료법입니다.
수평선에
다음은 현재 임상 시험에서 연구중인 치료법 중 일부입니다.
JAK 억제제. 미국 식품의 약국(Food And Drug Administration)은 골수 섬유증 치료를 위해 ruxolitinib(Jakafi)을 승인했습니다. 이 경구 용 약물 및 momelotinib 및 NS-018 과 같은 다른 JAK 억제제는 pv 가 진행된 사람들을 대상으로 임상 시험에서 연구되고 있습니다.
HDAC 억제제. 이 비교적 새로운 종류의 약물은 적혈구 및 PV 증상의 과잉 생산을 늦추는 것으로 나타났습니다. PV 환자에서 현재 연구중인 두 가지 HDAC 억제제는 givinostat 과 panobinostat 입니다.
Peginterferon alfa(Pegasys). 중 하나에 임상 시험,이 길 행동의 형태로 인터페론과 비교되는 가산화요소에서 사람들은 새로 진단 PV 볼 수있는 더 나은 사용하는 치료 처음이다. 에 다른 임상 시험,연구원을 배우려고 노력하고 있는지 여부를 peginterferon 알파 사람들이 혜택을 받을 수 있는 PV 이전에 치료하지만 응답하지 않았습니다.
증상 관리
경험할 수있는 증상의 종류에 대해 의사 나 종양학 사회 복지사에게 문의하십시오. 귀하의 건강 관리 팀은 각 증상을 관리하기위한 루틴을 개발하고 진행 상황을 추적하도록 도울 수 있습니다. 증상을 관리하기 위해 어떤 약을 처방 받았다면,투약을 일관되고시기 적절하게 유지해야합니다. 자주 변경하고,다이어트,정기적으로 운동을 복용,통증 완화 약물,그리고 많은 양의 나머지는 유용한 방법에 대처하는 효과 암의 치료를 할 수 있습니다. 자세한 내용은 CancerCare 의 팩트 시트,”Polycythemia Vera 의 증상 관리.”
정서적 지원 추구
지원 그룹에 가입하십시오. 지원 그룹은 유사한 상황에 대처하는 다른 사람들과 당신을 연결합니다. CancerCare 의 얼굴,전화 및 온라인 지원 그룹에 의해 주도되는 전문적인종양학회는 노동자에서 전문을 돕는 사람들이 직면하는 암이다.도움을 받아야합니다. 사람들이 암시하는 것이 부담이 가족이나 친구와 사실을 간과하는 많은 가족과 친구들은 종종 도와주고 싶어합니다. 다른 사람들이 당신을 도울 수있는 실용적인 것들을 포함하여 당신의 필요를 범주로 나누면 도움이 될 수 있습니다. 예를 들어,집안일,약속으로의 운송 또는 서류 관리에 대한 도움이 필요합니까?자신을 위해 시간을 내십시오. 기도,명상 또는 편안한 산책과 같은 활동을 포함 할 수있는 힘의 근원과 연결하여 자신을 돌보십시오. 당신의 마음과 몸을 진정시키기 위해 몇 가지 심호흡과 이완 기술을 배우십시오. 긴 목욕을하거나 좋은 책을 읽으십시오. 연구에 사람들이 암으로 누가 더 스트레스를 관리하고 유지하는 긍정적인 전망을 자주 잘 통하여 그들의 진단과 치료입니다.
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