Polycythemia vera (PV) er en sjælden, kronisk (langvarig) sygdom, hvor knoglemarven overproducerer røde blodlegemer og i mange tilfælde også hvide blodlegemer og blodplader.

røde blodlegemer transporterer ilt gennem kroppen, hvide blodlegemer bekæmper infektion, og blodplader er involveret i koagulering af blodet for at stoppe eller bremse blødning og hjælpe med at helbrede sår. Når for mange røde blodlegemer cirkulerer, tykner blodet og strømmer muligvis ikke ordentligt gennem blodkarene. Dette øger risikoen for blodpropper i større arterier og vener, hvilket kan føre til slagtilfælde eller hjerteanfald og kan også påvirke andre vitale organer. Fordi PV er kendetegnet ved ukontrolleret cellevækst, betragtes det som en blodkræft.

hvordan diagnosticeres PV?

læger diagnosticerer PV ved at undersøge blodet og knoglemarven for at tælle antallet af forskellige blodlegemer og bestemme niveauet af erythropoietin, et hormon, der stimulerer produktionen af nye røde blodlegemer.

en blodprøve bruges også til at bestemme, om visse genmutationer (ændringer) er til stede. Cirka 95 procent af mennesker med PV har en genmutation kaldet JAK2 V617F. op til fire procent af patienterne har en anden type JAK2-mutation (JAK2 ekson 12). En JAK2-mutation er en slags kontakt, der tændes og forbliver tændt og sender et konstant signal til knoglemarven for at producere blodlegemer.

PV skal overvåges omhyggeligt og rutinemæssigt af en hæmatolog / onkolog. Disse læger er specialiserede i diagnosticering og behandling af blodsygdomme og blodkræft. Bed din læge om at henvise dig til en hæmatolog / onkolog eller besøge www.hematology.org at søge efter en specialist i dit eget samfund.

Lær om behandlinger og symptomer

en række behandlinger bruges til at kontrollere PV-symptomer:

lavdosis aspirin. Ikke alene er lavdosis aspirin gavnlig for hjertesygdomme, det kan også hjælpe folk med PV. At tage lavdosis aspirin er et af de første skridt, som læger rådgiver, når de opretter en behandlingsplan for personer med PV.hydroksyurin (Hydrea og andre) og busulfan (myleran). Disse lægemidler bruges ofte til behandling af kræft. De kan reducere antallet af røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader, hvilket hjælper med at forbedre blodgennemstrømningen og reducere blodets tykkelse.Interferon alfa (Intron A, Roferon-A). Interferon alfa beder immunsystemet om at sænke antallet af røde blodlegemer og holder blodtykkelsen og blodgennemstrømningen tættere på det normale.

Phlebotomy (fle-BOT-o-me). Denne procedure fjerner noget blod fra kroppen for at reducere mængden af cirkulerende blodlegemer, så blodet kan strømme og fungere korrekt. En nål indsættes i en vene i en proces svarende til at donere blod. Nogle mennesker med PV skal have phlebotomy udført hvert par måneder. For mange mennesker er det den eneste behandling, de har brug for i de kommende år.

i horisonten

Her er nogle af de behandlinger, der undersøges i kliniske forsøg nu:

JAK-hæmmere. Den amerikanske Food and Drug Administration har godkendt Jakafi til behandling af myelofibrose. Denne orale medicin og andre JAK-hæmmere såsom momelotinib og NS-018 undersøges i kliniske forsøg for mennesker, der har avanceret PV.

HDAC-hæmmere. Denne relativt nye klasse af lægemidler har vist sig at bremse overproduktionen af røde blodlegemer og PV-symptomer. To HDAC-hæmmere, der i øjeblikket undersøges hos patienter med PV, er givinostat og panobinostat.Peginterferon alfa (Pegasys). I et klinisk forsøg sammenlignes denne langtidsvirkende form for interferon hos personer med nydiagnosticeret PV for at se, hvilken behandling der er den bedste at bruge først. I et andet klinisk forsøg forsøger forskere at lære, om peginterferon alfa kan gavne personer, hvis PV tidligere blev behandlet, men ikke reagerede godt.

håndtering af symptomer

spørg din læge eller onkologisk socialrådgiver om de slags symptomer, du måtte opleve. Dit sundhedsteam kan hjælpe dig med at udvikle en rutine til styring af hvert symptom og holde styr på dine fremskridt. Hvis du får ordineret medicin til at håndtere symptomer, skal du huske at holde din dosering konsistent og rettidig. Ofte ændrer du din kost, træner regelmæssigt, tager smertestillende medicin og får masser af hvile er nyttige måder at håndtere virkningerne af kræft og dens behandling. For at lære mere, Læs CancerCare ‘ s faktaark, “håndtering af symptomer på Polycythemia Vera.”

Søg følelsesmæssig støtte

Deltag i en støttegruppe. En støttegruppe forbinder dig med andre mennesker, der håndterer lignende situationer. CancerCare ansigt til ansigt, telefon, og online supportgrupper ledes af professionelle onkologiske socialarbejdere, der specialiserer sig i at hjælpe mennesker, der står over for kræft.

Accepter hjælp. Mennesker med kræft bekymrer sig ofte om, at de vil være en byrde for familie eller venner, og overser det faktum, at mange familie og venner ofte vil hjælpe. Det kan hjælpe, hvis du opdeler dine behov i kategorier, herunder praktiske, som andre kan hjælpe dig med. Har du for eksempel brug for hjælp til husarbejde, transport til aftaler eller styring af papirarbejde?

Tag dig tid til dig selv. Pas på dig selv ved at forbinde med kilder til styrke, som kan omfatte aktiviteter som bøn, meditation eller endda tage en afslappende tur. Lær nogle dyb vejrtrækning og afslapningsteknikker for at berolige dit sind og krop. Tag et langt bad, eller læs en god bog. Forskning viser, at mennesker med kræft, der bedre håndterer stress og opretholder et positivt syn, ofte klarer sig bedre gennem deres diagnose og behandling.