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真性赤血球増加症(PV)は、骨髄が赤血球を過剰に産生するまれな慢性(長期)疾患であり、多くの場合、白血球および血小板も同様に産生する。赤血球は体全体に酸素を運び、白血球は感染と戦い、血小板は血液を凝固させて出血を止めたり遅くしたり、傷を癒すのに役立ちます。

赤血球は体中に酸素を運び、白血球は感染症と戦い、血小板は血液を凝固させて出血を止めたり遅くしたりします。 あまりにも多くの赤血球が循環すると、血液が厚くなり、血管を通って適切に流れない可能性があります。 これは、脳卒中や心臓発作につながることができ、同様に他の重要な臓器に影響を与えることができ、主要な動脈や静脈の血栓のリスクを高めます。 PVは制御されていない細胞増殖を特徴とするため、血液癌と考えられています。PVはどのように診断されますか?

医師は、血液と骨髄を調べて、異なる血液細胞の数を数え、新しい赤血球の産生を刺激するホルモンであるエリスロポエチンのレベルを決定血液検査は、特定の遺伝子変異(変化)が存在するかどうかを判断するためにも使用されます。

血液検査は、特定の遺伝子変異(変化)が存在するかどうか PV患者の約95%がJAK2V617Fと呼ばれる遺伝子変異を持っています.患者の最大4%が異なるタイプのJAK2変異を持っています(JAK2エクソン12). JAK2変異は、オンになり、オンのまま、血液細胞を生成するために骨髄に一定の信号を送信するスイッチの一種です。

PVは、血液学者/腫瘍学者によって慎重かつ日常的に監視されなければならない。 これらの医師は、血液疾患および血液癌の診断および治療に特化しています。 血液学者/腫瘍学者にあなたを参照するためにあなたの医者に依頼するか、訪問www.hematology.org あなた自身のコミュニティの専門家を検索するには。治療法と症状について学ぶ

治療法の数は、PVの症状を制御するために使用されています:

低用量アスピリン。 だけでなく、低線量のアスピリンはまた心臓病、それのために有利PVの人々を助けることができますです。 低用量のアスピリンを服用することは、PVを持つ人々のための治療計画を作成する際に医師が助言する最初のステップの1つです。

Hydroxyurea(Hydreaおよび他)およびbusulfan(Myleran)。 これらの薬は、多くの場合、癌を治療するために使用されます。 それらは、赤血球、白血球および血小板の数を減少させることができ、血流を改善し、血液の厚さを減少させるのに役立つ。インターフェロンα(イントロンA、ロフェロン-A)。 インターフェロンのアルファは免疫組織を赤血球の計算を下げるように促し、常態に近い方の血の厚さおよび血の流れを保ちます。

静脈切開術(fle-BOT-o-me)。 この手順は、血液が流れ、正しく機能することができるように、循環血液細胞の量を減らすために、体内からいくつかの血液を除去します。 針は、血液を寄付するのと同様のプロセスで静脈に挿入されます。 PVを持つ何人かの人々はphlebotomyを数か月毎にされてもらう必要があります。 多くの人々のために、それは彼らが今後数年間必要とする唯一の治療法です。ここでは、臨床試験で研究されている治療法のいくつかがあります:

JAK阻害剤。 米国食品医薬品局は、骨髄線維症の治療のためのルキソリチニブ(Jakafi)を承認しました。 この経口薬およびモメロチニブおよびNS-018などの他のJAK阻害剤は、PVを進行させた人々のための臨床試験で研究されています。

HDAC阻害剤。 この比較的新しいクラスの薬物は、赤血球およびPV症状の過剰産生を遅くすることが示されている。 PV患者で現在研究されている2つのHDAC阻害剤は、givinostatとpanobinostatです。ペガシスアルファ(ペガシスアルファ、Pegasys alfa)は、ペガシスアルファ(Pegasys alfa)の略。 一つの臨床試験では、インターフェロンのこの長時間作用型は、最初に使用する方が良い治療法であるかを確認するために、新たに診断されたPVを持つ人々 別の臨床試験では、研究者はPEGINTERFERON alfaがPVが以前に治療されたがうまく反応しなかった人々に利益をもたらすことができるかどうかを学ぼうとしています。

症状の管理

あなたが経験する可能性のある症状の種類について医師または腫瘍学ソーシャルワーカーに相談してください。

症状の管理

あなたのヘルスケアチームは、あなたが各症状を管理し、あなたの進捗状況を追跡するためのルーチンを開発するのに役立ちます。 あなたが症状を管理するために任意の薬を処方している場合は、一貫性とタイムリーなあなたの投薬を維持することを忘れないでください。 多くの場合、あなたの食事療法を変更し、定期的に運動、鎮痛薬を服用し、残りの多くを得ることは、癌とその治療の影響に対処するための有用な方法で 続きを読むには、cancercareのファクトシート、”真性真性赤血球増加症の症状を管理する。”

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サポートグループに参加します。 サポートグループは、同様の状況に対処する他の人々にあなたを接続します。 CancerCareの対面、電話、およびオンラインサポートグループは、がんに直面している人々を助けることに特化した専門の腫瘍学ソーシャルワーカーが主導しています。

ヘルプを受け入れます。 癌を持つ人々は頻繁に家族か友人へ重荷であることを心配し、多くの家族および友人が頻繁に助けたいと思うという事実を見落とす。 それは他がとの助けることができる実用的な物を含む部門にあなたの必要性を、破壊すれば助けるかもしれない。 例えば、家事、任命への交通機関または管理の書類事務との助けを必要とするか。

あなた自身のために時間をかけてください。 祈り、瞑想、あるいはリラックスした散歩のような活動を含めることができます強さの源と接続することによって、自分の世話をします。 あなたの心と体を落ち着かせるためにいくつかの深呼吸とリラクゼーション技術を学びます。 長いお風呂に入るか、良い本を読んでください。 研究は、より良いストレスを管理し、肯定的な見通しを維持する癌を持つ人々は、多くの場合、診断と治療を通じてより良い行うことを示しています。