La policitemia vera (PV) è una malattia rara e cronica (a lungo termine) in cui il midollo osseo sovrappone i globuli rossi e, in molti casi, anche i globuli bianchi e le piastrine.

I globuli rossi trasportano ossigeno in tutto il corpo, i globuli bianchi combattono le infezioni e le piastrine sono coinvolte nella coagulazione del sangue per fermare o rallentare il sanguinamento e aiutare a guarire le ferite. Quando circolano troppi globuli rossi, il sangue si addensa e potrebbe non fluire correttamente attraverso i vasi sanguigni. Ciò aumenta il rischio di coaguli di sangue nelle arterie e nelle vene principali, che possono portare a ictus o infarto e possono interessare anche altri organi vitali. Poiché il PV è caratterizzato da una crescita cellulare incontrollata, è considerato un cancro del sangue.

Come viene diagnosticata la PV?

I medici diagnosticano il PV esaminando il sangue e il midollo osseo per contare il numero di diverse cellule del sangue e determinare il livello di eritropoietina, un ormone che stimola la produzione di nuovi globuli rossi.

Un esame del sangue viene anche utilizzato per determinare se sono presenti determinate mutazioni geniche (cambiamenti). Circa il 95% delle persone con PV ha una mutazione genetica chiamata JAK2 V617F. Fino al quattro percento dei pazienti ha un diverso tipo di mutazione JAK2 (JAK2 exon 12). Una mutazione JAK2 è un tipo di interruttore che si accende e rimane acceso, inviando un segnale costante al midollo osseo per produrre cellule del sangue.

Il PV deve essere attentamente e regolarmente monitorato da un ematologo/ oncologo. Questi medici sono specializzati nella diagnosi e nel trattamento di malattie del sangue e tumori del sangue. Chiedere al medico di fare riferimento a un ematologo / oncologo, o visitare www.hematology.org per cercare uno specialista nella propria comunità.

Ulteriori informazioni su trattamenti e sintomi

Un certo numero di trattamenti sono utilizzati per controllare i sintomi PV:

Aspirina a basso dosaggio. Non solo l’aspirina a basso dosaggio è benefica per le malattie cardiache, ma può anche aiutare le persone con PV. L’assunzione di aspirina a basse dosi è uno dei primi passi che i medici consigliano quando creano un piano di trattamento per le persone con PV.

Idrossiurea (Hydrea e altri) e busulfan (Myleran). Questi farmaci sono spesso usati per trattare il cancro. Possono ridurre il numero di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine, che aiuta a migliorare il flusso sanguigno e ridurre lo spessore del sangue.

Interferone alfa (Introne A, Roferon-A). L ‘ interferone alfa induce il sistema immunitario ad abbassare la conta dei globuli rossi e mantiene lo spessore e il flusso ematico più vicini alla norma.

Flebotomia (fle-BOT-o-me). Questa procedura rimuove un po ‘ di sangue dal corpo per ridurre il volume delle cellule del sangue circolanti in modo che il sangue possa fluire e funzionare correttamente. Un ago viene inserito in una vena in un processo simile alla donazione di sangue. Alcune persone con PV bisogno di avere flebotomia fatto ogni pochi mesi. Per molte persone, è l’unico trattamento di cui avranno bisogno per gli anni a venire.

All’orizzonte

Ecco alcuni dei trattamenti studiati negli studi clinici ora:

inibitori JAK. La Food and Drug Administration degli Stati Uniti ha approvato ruxolitinib (Jakafi) per il trattamento della mielofibrosi. Questo farmaco orale e altri inibitori JAK come momelotinib e NS-018 sono stati studiati in studi clinici per le persone che hanno avanzato PV.

Inibitori dell’HDAC. Questa classe relativamente nuova di farmaci ha dimostrato di rallentare la sovrapproduzione di globuli rossi e sintomi PV. Due inibitori HDAC attualmente in fase di studio in pazienti con PV sono givinostat e panobinostat.

Peginterferone alfa (Pegasys). In uno studio clinico, questa forma di interferone a lunga durata d’azione viene confrontata con l’idrossiurea nelle persone con PV di nuova diagnosi per vedere quale sia il trattamento migliore da usare per primo. In un altro studio clinico, i ricercatori stanno cercando di capire se peginterferone alfa può beneficiare le persone il cui PV è stato precedentemente trattato ma non ha risposto bene.

Gestione dei sintomi

Chiedi al tuo medico o assistente sociale oncologico i tipi di sintomi che potresti riscontrare. Il tuo team sanitario può aiutarti a sviluppare una routine per gestire ogni sintomo e tenere traccia dei tuoi progressi. Se ti vengono prescritti farmaci per gestire i sintomi, ricorda di mantenere il dosaggio coerente e tempestivo. Spesso, cambiando la vostra dieta, esercitando regolarmente, prendendo farmaci antidolorifici, e ottenere un sacco di riposo sono modi utili per far fronte agli effetti del cancro e il suo trattamento. Per saperne di più, leggi la scheda informativa di CancerCare, “Gestione dei sintomi della policitemia Vera.”

Cerca supporto emotivo

Unisciti a un gruppo di supporto. Un gruppo di supporto ti connette ad altre persone che affrontano situazioni simili. I gruppi di supporto faccia a faccia, telefonici e online di CancerCare sono guidati da assistenti sociali oncologici professionisti specializzati nell’aiutare le persone che affrontano il cancro.

Accetta aiuto. Le persone con cancro spesso si preoccupano di essere un peso per la famiglia o gli amici e trascurano il fatto che molti familiari e amici spesso vogliono aiutare. Può essere d’aiuto suddividere le tue esigenze in categorie, comprese quelle pratiche che altri possono aiutarti. Ad esempio, hai bisogno di aiuto per le faccende domestiche, il trasporto agli appuntamenti o la gestione dei documenti?

Prendere tempo per te. Prenditi cura di te stesso collegandoti con fonti di forza, che possono includere attività come la preghiera, la meditazione o anche fare una passeggiata rilassante. Impara alcune tecniche di respirazione profonda e rilassamento per calmare la mente e il corpo. Fai un lungo bagno o leggi un buon libro. La ricerca mostra che le persone con cancro che gestiscono meglio lo stress e mantengono una prospettiva positiva spesso fanno meglio durante la diagnosi e il trattamento.