Leslie T. L. Pham, MD; Kenneth M. Goins, MD; John E. Sutphin, MD; Michael D. Wagoner, MD, PhD

Közzétéve február 22, 2010

Epithelialis pince membrán dystrophia (EBMD) a leggyakoribb típus a szaruhártya dystrophia, befolyásoló 2% – át a lakosság. Bár a betegek többsége tünetmentes marad, vagy kisebb epizodikus szubjektív kényelmetlenséget tapasztal, körülbelül 10% – uk végül panaszkodik a visszatérő eróziókról és / vagy látási zavarokról. A klinikai folyamat gyakran kétfázisú: a korai fázisban visszatérő epitheliális eróziók dominálnak, a későbbi fázisban pedig látászavarok fordulnak elő.

az EBMD patofiziológiai jellemzője a szaruhártya epitélium epithelialis alagsori membrán adhéziós komplexének kialakulásának és fenntartásának rendellenessége, olyan jelenség, amely az e rendellenességhez kapcsolódó visszatérő eróziókat jelenti. Eredetileg Hansen írta le több mint egy évszázaddal ezelőtt, és tovább jellemzi Thygeson fél évszázaddal később, visszatérő eróziók akut zavarok a szaruhártya epithelium, amely klasszikusan fordul elő ébredés után, és társított súlyos, éles fájdalom, hogy lehet átmeneti vagy utolsó néhány órát vagy napot, attól függően, hogy a felület a hámszövet sloughing. Súlyos esetekben az eróziós szindróma jelentős morbiditással és foglalkozási fogyatékossággal járhat. Bár eróziók fordulhatnak elő a korábbi szaruhártya-traumával összefüggésben, az EBMD a rendellenesség leggyakoribb oka.

kezdetben kevés klinikai tünet társulhat az EBMD-vel; azonban a kórelőzményben szereplő ismétlődő erózióknak ezt a diagnózist kell javasolniuk, különösen, ha kétoldalúak, és több helyen fordulnak elő. Folyamatos ciklus epithelialis bontása, valamint megszakítva erőfeszítéseket a fejlesztés egy stabil epithelialis pince membrán tapadás komplex, morfológiai változások végül fejleszteni, amelyek a klasszikus “térkép-dot-ujjlenyomat” epithelialis pedig subepithelial megállapítások jellemző ez a betegség (a Számok 1-3). A hemidesmoszómák nem megfelelő képződése a bazális epiteliális sejtekkel kompenzáló aberráns regenerációt és az epitheliális alagsori membrán megkettőzését eredményezi, ami klinikailag az “ujjlenyomat” vonalakkal nyilvánul meg. Az abnormális alagsori membrán alatti és feletti fibrogranuláris anyag lerakódása felelős a “térkép” és a” pont ” leletekért. Ha jelen van a vizuális tengely, ezek a hámszövet, valamint subepithelial szabálytalanságok kezdetben eredmény a szabálytalan astigmia, valamint indukciós magasabb rendű optikai aberrációk, amelyek szubjektív kapcsolódó monokuláris kettőslátás, a vizuális torzítás—gyakran kialakulása előtt csökkenése Snellen látásélesség. A Snellen-élesség fokozatos csökkenése azonban akkor fordul elő, amikor a morfológiai rendellenességek növelik a sűrűséget, gyakran az eróziós szindróma Paradox javulásával összefüggésben.

1.ábra. Epithelialis alagsori membrán dystrophia:” térkép ” változások. A) klinikai megjelenés. B) az alagsori membrán megkettőzése korrelál a klinikai eredményekkel.

Figure 2. Epithelial basement membrane dystrophy: “dot” changes. (A) Clinical appearance. (B) Intraepithelial deposition of fibrillar material correlates with the clinical findings.

Figure 3. Epithelial basement membrane dystrophy: “fingerprint” changes. (A) These changes are easily seen by retroillumination. (B) Duplication of the epithelial basement membrane correlates with the clinical findings.

Sikeres kezelés EBMD az arra épült, hogy optimalizálása szükséges feltételek kialakulását stabil epithelialis pince membrán tapadás komplexek az egész szaruhártya, lehetőleg még azelőtt, hogy a fejlődés, a látás-kompromittáló morfológiai eltérések a vizuális tengely. Az EBMD legtöbb esetben a visszatérő epitheliális eróziók megelőzhetők kenőanyag vagy hiperozmotikus kenőcs esti alkalmazásával. Ha enyhe erózió gyakran előfordul a lefekvés előtti kenés ellenére, a kötszer lágy kontaktlencse (SCL) tartós használata megszüntetheti vagy jelentősen csökkentheti a tüneti eróziók gyakoriságát.

abban az esetben, ha jelentős epitheliális erózió alakul ki (4.ábra), agresszívabb beavatkozást jeleznek. A sikeres kezelés kézi felületes keratectomiával (SK) valósítható meg, amelyet egy ép szaruhártya epithelium helyreállítása követ, amely szilárdan tapad, és optikailag tiszta marad. Klinikai és kísérleti bizonyítékok, amelyek több mint egy évszázada halmozódtak fel a kézi SK technikájának fejlesztésével és alkalmazásával kapcsolatban, a következőképpen foglalhatók össze:

4. ábra. Visszatérő szaruhártya epiteliális eróziók. (A) az epithelialis veszteség kis területei a gyors könnyfilm-szakadás szomszédos területeivel, amelyek az axiális szaruhártya rosszul tapadó szaruhártya-epitéliumához kapcsolódnak. B) a szaruhártya epitéliumának pszeudobullusos emelkedésével járó gyenge tapadás nagy területe a perifériás szaruhártyában.

• epithelialis debridement. Több mint egy évszázada, a kezelés a választás a visszatérő erózió volt az egyszerű debridement devitalizált, rosszul tapadó hám, valamint a használata nyomás folt, amíg reepithelialization befejeződött. Annak ellenére, hogy az esti kenő kenőcsök hosszantartó későbbi használata sok esetben állandó felbontást eredményezett, a visszatérő betegség meglehetősen gyakori maradt. 1983-ban a Buxton és a Fox 85% – os sikerességi arányt jelentett az epithelialis debridementtel, majd a kötszer SCL terápia kiterjesztett alkalmazásával, ami elősegítette a stabil epithelialis membrán tapadási komplex folyamatos fejlődését.

• az aberráns alagsori membrán és a subepitheliális törmelék eltávolítása és fibrózis. Az egyszerű epithelialis debridement nem biztos, hogy hatékonyan távolítja el az összes abnormális alagsori membránt, és az epithelialis eróziók megismétlődésével járhat még a kiterjesztett kötési SCL-kezelés abbahagyása után is. Franke már 1906-ban beszámolt a visszatérő epithelialis eróziók csökkentett arányáról, amikor az epithelialis debridementet klórozott víz alkalmazása követte. Kenyon és Wagoner továbbá hangsúlyozta a szubepitheliális törmelék aprólékos tisztításának fontosságát, mint a betegség kezelésének szerves részét.

• Brown és Bron azt javasolta, hogy Bowman rétegének bizonyos mértékű megzavarására lehet szükség ahhoz, hogy maximalizálják a lehetőséget az ellenszenves epithelialis eróziók végleges feloldására. Anekdotikusan régóta felismerték, hogy Bowman rétegének jelentős trauma nemcsak hegesedéssel, hanem kiváló epitheliális tapadással is jár. Ennek megfelelően az ellenszenves eróziók kezelésének vezérelve megfelelő egyensúlyt teremt a Bowman rétegének megfelelő megzavarása között, hogy megkönnyítse a szilárd epitheliális tapadást és minimalizálja a vizuálisan jelentős hegesedést. Bowman rétegének jóddal történő széles körű kezelését Thygeson jelentette 1954 – ben, diatermiát fa 1984 – ben, gyémánt burr Buxton és Constad 1987 – ben, a neodímiummal:YAG lézer által Geggel 1990-ben, majd excimer lézer fototerápiás keratectomia (PTK) számos szerző. Bowman rétegének elülső stromális lyukasztással történő fokális megzavarását McLean et al bizonyította. ahhoz, hogy hatékony legyen a visszatérő erózió legtöbb esetének kezelésében. Bár az elülső stromális lyukasztási jelek nem tűnnek vizuálisan veszélyeztetettnek, a legtöbb szerző azt javasolja, hogy ezt a technikát agresszíven alkalmazzák a vizuális tengelyen kívül, vagy takarékosan, vagy egyáltalán nem a vizuális tengelyen.

• A matrix metalloproteinase-9 farmakológiai kontrollja. A kézi SK technikák epithelialis debridement, eltávolítása aberráns alagsori membrán és subepithelialis törmelék, és fokális zavar Bowman réteg stromális szúrás, majd egy 6-12 hetes időszak kötszer SCL terápia, szinte mindig jár együtt a helyreállítását szilárdan tapadó szaruhártya epithelium, amely hajlamos maradni optikailag tiszta. Ezt az eredményt azonban úgy optimalizálják, hogy olyan farmakológiai beavatkozást biztosítanak, amelynek célja a subepithelialis kollagenáz termelés minimalizálása, valamint annak káros hatása a stabil epithelialis alagsori membrán adhéziós komplex kialakulására a posztoperatív időszakban. Durson et al. dokumentálták a doxiciklin szisztémás alkalmazásának és a kortikoszteroidok helyi alkalmazásának hatékonyságát a visszatérő eróziós szindrómák orvosi és sebészeti kezelésével kapcsolatos terápiás eredmények további javításában.

a jelen tanulmányban áttekintettük a tüneti EBMD kézi SK kezelésének eredményét az Iowai Egyetem kórházaiban és klinikáiban (UIHC).

BETEGEK, MÓDSZEREK

Az orvosi feljegyzések minden beteg EBMD, akik már kezelt kézi SK egy tagja a Szaruhártya Szolgáltatás UIHC január 1-től 1998, December 31, 2007, voltak utólag felül. A diagnózist a szaruhártya karának egy tagja hozta létre a jellegzetes klinikai eredmények alapján. Az SK-kezelés megkezdése előtt minden szemet legalább egy kezelési móddal kezeltek, beleértve a helyi kenést, a hiperozmotikus szereket és/vagy a kötszer SCL-kezelést. A műtéti beavatkozásra utaló jelek csökkent látás és / vagy visszatérő szaruhártya epithelialis erózió voltak. Az eredményintézkedések közé tartozott a legjobb látványra korrigált látásélesség( BSCVA), a visszatérő eróziók jelenléte vagy hiánya, valamint a tünetekkel járó visszatérő EBMD. Azokat az eseteket, amelyekben több mint 3 hónapos posztoperatív nyomon követés állt rendelkezésre, a statisztikai elemzés tartalmazza. A statisztikai elemzésből kizárták azokat a szemeket, amelyeket korábban kézi SK-vel vagy PTK-val kezeltek az UIHC-hez való áttétel előtt vagy a vizsgálati időszak előtt.

sebészeti technika

a sebészeti beavatkozásokat a szaruhártya kar (KMG, JES, MDW) tagjai helyi érzéstelenítéssel végezték a kisebb járóbeteg-beavatkozási helyiségben. A központi szaruhártya-epitéliumot (6,0-8,0 mm) a legtöbb esetben Weck-sejtes szivaccsal kikísérletezték. Alkalmanként egy 57-es számú Hód pengére volt szükség az epitheliális eltávolítás befejezéséhez. A periférián rosszul tapadó epitéliumot is beszámoltak, amikor jelen voltak. Az 57-es számú Hód pengét is használták az alagsori membrán és a subepithelialis fibrózis eltávolítására gyengéd kaparással. Különleges óvintézkedéseket tettek a mögöttes Bowman réteg zavarának minimalizálása érdekében. Bowman rétegének felületét ezután erőteljesen simították egy Weck cellás szivaccsal. Bizonyos esetekben a vizsgálati időszak elején egy gyémánt burrot óvatosan alkalmaztak Bowman rétegének elülső felületére. A vizsgálati időszak későbbi szakaszában a stromális punkciót közvetlenül alkalmazták Bowman rétegére a látótengelyen kívül, ahol az epitéliumot lebontották, és az epitéliumon keresztül azokon a területeken, ahol a helyén maradt. Az egyik sebész (MDW) fénykezelést alkalmazott a látótengelyben olyan esetekben, amikor eróziót dokumentáltak ezen a területen, vagy amikor jelentős subepithelialis fibrosist észleltek az operatív eljárás előtt. Az eset végén egy kötszer SCL került a szemre.

Posztoperatívan minden beteget topikális antibiotikumokkal és szteroidcseppekkel kezeltek naponta 4-szer 1 héten keresztül. A vizsgálati időszak elején a kötszer SCL-kezelést a legtöbb esetben 1 hét elteltével abbahagyták, a lokális antibiotikumokat és szteroidokat gyorsan elvékonyították és abbahagyták, és legalább 3 hónapig folytatták a lefekvés előtti kenő kenőcsöt. A vizsgálati időszak későbbi szakaszában a kötszer SCL-terápiát a legtöbb esetben 6-12 hétig folytatták, profilaktikus lokális antibiotikumok alkalmazásával együtt. A vizsgálat második felében a betegek többségét szisztémás doxiciklinnel és lokális kortikoszteroidokkal kezelték a kötszer SCL-kezelés befejezéséig.

eredmények

20 betegből( 14 férfi; 6 nő), 22 EBMD-ben szenvedő szem kapott kézi SK-t csökkent látás (20 szem) és/vagy visszatérő epithelialis erózió (15 szem) miatt. A műtét utáni átlagos követés 43,6 hónap volt (tartomány: 3,0-115,2 hónap).

a csökkent látásélesség kezelési eredményeit az 1. táblázat foglalja össze. A bscva-ban javulást észleltek a preoperatív logMAR 0 Átlagos élességéből.313 (Snellen egyenértékű 20/41) a legjobb posztoperatív élesség 0,038 (20/22) és a végső élesség 0,079 (20/24). A 20/20-as vagy annál jobb BSCVA-t 12 (60,0%) szemnél sikerült elérni, és ugyanezt az eredményt a legutóbbi vizsgálat során 10 (50,0%) szemnél is elértük. 20 (100,0%) szemnél 20/30 vagy annál jobb BSCVA-t értek el, és ugyanezt az eredményt a legutóbbi vizsgálat során 19 (95,0%) szemnél is elérték.

mind a 15 (100, 0%) visszatérő erózióval rendelkező szemnek az első 6 posztoperatív hónapban a tünetek teljes felbontása volt. A kezdeti kezelést követő 6-60 hónap között 3 (20.0%) a szemek visszatérő eróziókat tapasztaltak. Ezek közül 2 szemet sikeresen kezeltek kötszer SCL terápiával, 1 szemet pedig sikeresen kezeltek excimer laser Ptk-val.

a kézi SK-eljárások egyikéből sem következtek műtéti szövődmények.

DISCUSSION

Our study strongly suggests that manual SK is a safe az EBMD-vel összefüggő látászavarok és visszatérő epithelialis eróziók hatékony kezelése. A manual SK-val kezelt 22 szem közül egyikben sem jelentkezett komplikáció. Továbbá mind a 20, látászavarok miatt kezelt szem a teljes követési időszak alatt folyamatosan javította a látást. Bár úgy lenne, intuitív, hogy előre, hogy az azonos morfológiai eltérések lépne fel műtét után, ebben a genetikai rendellenesség, a létesítmény stabil epithelialis pince membrán tapadás komplexek, valamint a csökkentés visszatérő epithelialis erózió a vizuális tengely vagy teljesen megakadályozza, vagy jelentős mértékben késlelteti az ismétlődés, ezek a változások pedig a káros hatás vizuális funkció. Minden beteg az első 6 hónapban teljes mértékben enyhült a visszatérő eróziós tünetek, a következő évtizedben csak 3 tünet jelentkezett. Ezek közül 2 eset viszonylag csekély volt, 3 hónapos kötszer-SCL terápiával kezelték. Az egyik eset zavaró volt, és az érintett szem teljes alagsori membránját excimer laser PTK-val kellett kezelni.

Megszerzése tartós, kielégítő eredményt kézi SK igényel aprólékos figyelmet arra, hogy a műtéti technika, különösen az alapos eltávolítása az összes rendellenes subepithelial patológia a vizuális tengely használata, elülső stroma szúrt, hosszan tartó műtét utáni kötést SCL terápia, illetve a megfelelő gyógyszeres támogatást. Ez a technika hatékonyan biztosítja a szinte minden beteg látványélességének tartós javulását, valamint a betegek túlnyomó többségében a visszatérő eróziók enyhítését. Az excimer lézerrel szemben előnyös a széles terület abláció, mivel sokkal olcsóbb, nem kapcsolódik az alapvonal töréshibájának hiperopikus eltolódásához, és kevésbé valószínű, hogy vizuálisan jelentős ködöt okoz a látótengelyben (2.táblázat).12,13 mindazonáltal alkalmanként excimer laser Ptk-t kell felajánlani azon betegek kis százalékának, akiknél a kézi SK nem teljesen sikeres a visszatérő eróziók tartós enyhítésében, mint a jelen sorozat 1 betege esetében.

Excimer laser PTK may be offered in combination with photorefractive keratectomy (PRK) in primary therapy of EBMD if the therapeutic objective is to attain an improvement in uncorrected visual acuity. Ha ezt a megközelítést fogadott el, a kezelő szemész kell ismerniük az lehetséges, hogy egyes mért fénytörési hiba lehet factitiously által kiváltott epithelialis pedig subepithelial morfológiai eltérések kapcsolódó EBMD, valamint, hogy a fénytörési pontossága PRK nem határozható meg teljes bizonyossággal. Ilyen esetekben konzervatívabb megközelítés lenne a kézi SK-ből, majd a PRK-ból álló 2 fokozatú eljárás végrehajtása (miután a törési hiba stabilizálódott, és pontosan mérhető).