Marcus Toral BA, Jaclyn Haugsdal, MD, Michael Wall, MD

8 juin 2017

Présentation initiale

Plainte principale

« La vision de mon œil gauche est floue et je vois double »

Antécédents de maladie actuelle

Un homme de 40 ans s’est présenté aux urgences pour se plaindre de vision floue d’apparition aiguë à travers son œil gauche (OS). Il a également décrit la diplopie horizontale binoculaire, qui était pire lorsqu’on regardait vers la droite. À son réveil ce jour-là, il a senti qu’il souffrait d’une migraine oculaire typique, notant la perte de vision et la diplopie. Il est retourné dormir, cependant, les symptômes ne se sont pas améliorés plus tard dans la journée. Il avait des antécédents de perte de vision aiguë en 2011, qui a été diagnostiquée comme une occlusion de l’artère rétinienne centrale gauche (CRAO). Il a rapporté que cet épisode était différent de celui de son précédent CRAO. Il a également eu un accident vasculaire cérébral en 2013 sans changements permanents connus de la vision.

Notamment, le patient était somnolent.

Examen des systèmes

• Négatif

Antécédents oculaires

• CRAO OS
• Migraine oculaire avec épisodes de perte de vision transitoire

Antécédents médicaux

• Attaque cérébrovasculaire de l’opercule gauche et de la capsule interne postérieure (diagnostiquée, 2013)
• Pre – diabète
• Hypertension
• Apnée obstructive du sommeil (utilise CPAP)
• Obésité morbide
• Antécédents de crises pendant l’enfance

Médicaments oraux

• Clopidogrel (75 mg par jour (QD))
• Lisinopril (40 mg QD)
• Métoprolol (50 mg deux fois par jour (BID))
• Amlodipine (10 mg QD)
• Simvastatine (20 mg QD)
• Aspirine (325 mg QD)

Allergies

• Codéine

Antécédents familiaux

• Asthme et hypercholestérolémie (mère)
• Diabète (mère)
• père)

Histoire sociale

• Ancien fumeur, consommation occasionnelle d’alcool

Examen oculaire

Humeur et Affect

• Somnolent, mais coopératif

Acuité visuelle avec correction (Snellen-Linéaire)

• OD 20/20
• OS 20/400 (auparavant 20/250)

Élèves

Visual Field Examination

• Patient unable to perform due to somnolence

Extraocular Movements:

• OS de saccade à adduction lente
• Quelques battements de nystagmus à secousse horizontale avec abduction
• Avec la convergence, le patient a pu surmonter partiellement le déficit d’adduction OS

Examen de la vue externe

• Normal, les deux yeux (OU)

Examen de la lampe à fente

• Normal OU

Examen du Fond d’œil

• Œil droit: Normal
• Œil gauche: Pâleur du disque avec un rapport C / D de 0,65 tasse sur disque

Neuroimagerie

IRM

• Infarctus aigu dans le mésencéphale inférieur médial gauche, dans la région du fascicule longitudinal médial (MLF) (Figure 2)

MRA

• Négatif

Figure 1. Résultats de l’IRM. Notez la zone de restriction de diffusion (hyperintensité sur les images DWI) dans l’image A avec une zone d’hypointensité correspondante sur les images à coefficient de diffusion apparent (CAN) comme on le voit dans l’image B le long du mésencéphale inférieur gauche, juste avant l’aqueduc cérébral.

Évolution clinique

Prise en charge

On a diagnostiqué chez ce patient une ophtalmoplégie internucléaire gauche (INO) résultant d’un infarctus du tronc cérébral du fascicule longitudinal médial (FML). On soupçonnait également une implication du système d’activation réticulaire étant donné ses petits pupilles et sa somnolence. Le patient a été admis au service d’AVC en neurologie et la lésion était considérée comme de nature athéroscléreuse, en fonction de son emplacement. Cependant, compte tenu de ses antécédents de CRAO et de CVA à son âge, d’autres facteurs de risque potentiels allaient être évalués en ambulatoire. Après avoir été admis au service de neurologie pendant 24 heures et placé au lit pour optimiser la perfusion cérébrale, il a été libéré avec l’intention de continuer l’aspirine et le clopidogrel, d’augmenter l’atorvastatine à 80 mg avant de se coucher et de discuter de la reprise d’un régime de warfarine à une date ultérieure.

Cours de suivi

À la sortie, le patient devait effectuer un suivi en neurologie et en neuro-ophtalmologie 3 mois plus tard. Lors du suivi, le patient a signalé une résolution de sa diplopie dans les deux premières semaines. L’évaluation a démontré une vision stable, 12 dioptries prismatiques de XT dans son regard primaire sans défauts de motilité, et un examen du segment antérieur et du fond d’œil banal.

Discussion

L’ophtalmoplégie internucléaire (INO) est un déficit dans le contrôle des mouvements oculaires conjugués, qui résulte d’une lésion du fascicule longitudinal médial (FML). Le MLF transporte des neurones internucléaires pour relier les noyaux du tronc cérébral, y compris le noyau du nerf abducens (nerf crânien VI) dans les pons au sous-noyau controlatéral du nerf oculomoteur dans le mésencéphale (nerf crânien III) qui alimente le droit médial (Fig. 3). Le sous-noyau droit médial du nerf crânien III et les motoneurones du nerf crânien VI sont responsables de la médiation de l’adduction et de l’abduction de l’œil, respectivement. Ainsi, le MLF permet la coordination des mouvements oculaires entre les deux yeux et permet aux deux yeux de se déplacer de manière conjuguée dans la même direction du regard.

Figure 2. Représentation schématique des FML et des structures associées. Les dommages causés au MLF perturbent sa capacité à conduire des signaux à haute fréquence envoyés par la formation réticulaire pontine paramédienne, entraînant des saccades d’adduction lentes. Une perte de communication croisée entre le nerf crânien VI et le nerf crânien III produit des défauts dans les mouvements oculaires conjugués qui produisent le regard. Image adaptée du Cours de Sciences Fondamentales et cliniques (BCSC) de l’AAO. Grâce à John T. Johnson, PhD Condidate – Laboratoire de contrôle Moteur Cognitif, Georgia Institute of Technology

L’INO se caractérise par un déficit d’adduction et un nystagmus d’abduction controlatérale. Un signe diagnostique principal est une vitesse saccadique d’adduction ralentie dans l’œil avec le déficit d’adduction. L’INO est nommé par rapport à la latéralité du défaut du mésencéphale, qui est également le côté de la limitation de l’adduction. Les mouvements oculaires de convergence sont généralement préservés et démontrent ainsi une innervation du droit médial intacte. Un autre signe qui peut être présent est une déviation oblique avec l’œil supérieur (hypertropie) du côté de la lésion.

Figure 3. L’ophtalmoplégie internucléaire (INO) produit des défauts d’adduction. Notez le déficit d’adduction de l’œil droit. INO est nommé d’après la direction de la limitation de l’adduction. Ici, le patient démontre un INO droit.

Vidéo 1. Une découverte caractéristique d’un INO est les saccades à adduction lente, comme le montre cette vidéo d’un INO droit. De plus, le déficit d’adduction et le nystagmus d’abduction controlatérale sont évidents.

Avec une INO, les patients se plaignent le plus souvent d’une diplopie horizontale due à un regard dysconjugué, ou plus rarement d’une diplopie verticale-oblique résultant d’une déviation oblique associée. En raison d’une inadéquation des mouvements saccadiques entre les yeux, les patients peuvent également signaler des difficultés à suivre les objets en mouvement rapide.

L’INO résulte le plus souvent d’une lésion de la FML à la suite d’un infarctus chez des patients plus âgés. La démyélinisation due à la sclérose en plaques est la cause la plus fréquente chez les populations plus jeunes. L’INO ischémique peut survenir dans un isolement relatif et sans autres déficits neurologiques. Cela est probablement dû à la sensibilité de l’artère basilaire à longue course et de ses branches terminales à l’ischémie. L’INO bilatérale est moins fréquente que l’INO unilatérale et est plus souvent observée chez les patients atteints de sclérose en plaques. L’INO bilatéral est caractérisé par une manifestation bilatérale de l’INO discutée précédemment en plus d’un nystagmus évoqué par le regard vertical sur le regard ascendant. Notamment, un pseudo-INO peut être présent chez les patients atteints de myasthénie grave (MG). Ces patients peuvent ne pas avoir le nystagmus évoqué par le regard vertical que les patients peuvent parfois rencontrer avec l’INO bilatérale. De plus, il est généralement accompagné d’autres signes caractéristiques du MG et répond à un traitement systémique au MG.

Vidéo 2. Un INO bilatéral démontre toutes les conclusions avec un INO unilatéral mais bilatéralement. En outre, d’autres découvertes telles que le nystagmus évoqué par le regard vertical (le plus souvent sur supraduction) peuvent être observées.

Un diagnostic lié à l’INO est WEBINO (INO bilatérale à yeux muraux). WEBINO comprend des caractéristiques de l’INO bilatérale, en plus d’une exodéviation de chaque œil (« œil mural »). Ceci est généralement causé par une lésion du mésencéphale près du noyau CN III en plus de la FML. Un autre trouble similaire à l’INO est le syndrome d’un an et demi. Ce syndrome est causé par une lésion de la FML en plus de la formation réticulaire pontine paramédienne ipsilatérale (PPRF) ou du noyau du nerf crânien VI. Cela produit une paralysie du regard horizontal ipsilatéral en plus d’un INO ipsilatéral. Le syndrome de huit ans et demi est similaire et comprend une paralysie du 7e nerf en plus des résultats du syndrome d’un an et demi. Veuillez consulter l’entrée de l’atlas EyeRounds sur le syndrome de huit ans et demi pour plus d’informations.

En général, les symptômes de l’INO s’améliorent avec le temps. Une étude rétrospective a révélé que la diplopie associée à l’INO ischémique se résolvait spontanément dans la plupart des cas, avec un temps de récupération moyen de 2,25 mois. Cependant, le temps de récupération peut varier, avec une résolution INO allant de 1 jour à 12 mois. Il a notamment été démontré que l’absence de signes neurologiques concomitants, tels que vertige, ataxie, symptômes sensoriels, dysarthrie, paralysie faciale ou dysfonctionnement des voies pyramidales, était significativement corrélée à une récupération plus rapide. Lors de l’obtention de la neuroimagerie pour évaluer INO de fines coupures superposées du tronc cérébral doivent être ordonnées ou la lésion est souvent petite et est manquée.

Tableau 1. Internuclear Ophthalmoplegia

Diagnostic différentiel de l’ophtalmoplégie internucléaire

• Infarctus
• Sclérose en plaques (surtout si bilatérale)
• Tumeur du tronc cérébral ou du quatrième ventricule
• Infection
• Toxicité (amitriptyline, éthanol, malformation de Chiari
• Traumatisme

Diagnostics connexes

• INO bilatérale
• WEBINO
• syndome d’un an et demi
• Syndrome de huit ans et demi

Voir également l’entrée de l’Atlas Eyerounds sur l’ophtalmoplégie internucléaire (INO ).