Marcus Toral BA, Jaclyn Haugsdal, MD, Michael Wall, MD

8 de junio de 2017

Presentación inicial

Queja principal

«La visión en mi ojo izquierdo es borrosa y estoy viendo doble»

Antecedentes de Enfermedad presente

Un hombre de 40 años se presentó en la sala de emergencias quejándose de visión borrosa de inicio agudo a través del ojo izquierdo (SG). También describió diplopía binocular horizontal, que era peor cuando se miraba a la derecha. Al despertar ese día, sintió que estaba experimentando una migraña ocular típica, notando la pérdida de visión y la diplopía. Volvió a dormir, sin embargo, los síntomas no mejoraron más tarde ese día. Tenía antecedentes de pérdida de visión aguda en 2011, que se diagnosticó como una oclusión de la arteria retiniana central izquierda (CRAO). Informó que este episodio fue diferente al de su anterior CRAO. También tuvo un accidente cerebrovascular en 2013 sin cambios permanentes conocidos en la visión.

Notablemente, el paciente estaba somnoliento.

Revisión de Sistemas

• Negativo

Antecedentes Oculares pasados

• CRAO OS
• Migraña ocular con episodios de pérdida de visión transitoria

Antecedentes médicos pasados

• Ataque cerebrovascular del opérculo izquierdo y la cápsula interna posterior (diagnosticado, 2013)
• Pre-diabetes
• Hipertensión
• Apnea obstructiva del sueño (utiliza CPAP)
• Obesidad mórbida
• Antecedentes de convulsiones de niño

Medicamentos orales

• Clopidogrel (75 mg diarios (QD))
• Lisinopril (40 mg diarios)
• Metoprolol (50 mg diarios) Amlodipino (10 mg al día)
• Simvastatina (20 mg al día)
• Aspirina (325 mg al día)

Alergias

• Codeína

Antecedentes familiares

• Asma y colesterol alto (madre)
• Diabetes (padre)

Historia social

• Exfumador, consumo ocasional de alcohol

Examen ocular

Estado de ánimo y afecto

• Somnoliento, pero cooperativo

Agudeza visual con corrección (Snellen – Lineal)

• OD 20/20
• OS 20/400 (anteriormente 20/250)

Alumnos

Visual Field Examination

• Patient unable to perform due to somnolence

Extraocular Movements:

• Lento causar aducción sacada OS
• Unos beats de tirón horizontal nistagmo OD con el secuestro
• Con la convergencia, la paciente fue capaz de superar parcialmente la aducción déficit OS

Externa Examen de la vista

• Normal, ambos ojos (OU)

Lámpara de Hendidura Examen

• Normal OU

Examen del Fondo de ojo

• ojo Derecho: Normal
• ojo Izquierdo: Palidez del disco con relación de 0,65 copa a disco (C/D)

Neuroimagen

IRM

• Infarto agudo en el mesencéfalo inferior medial izquierdo, en la región del fascículo longitudinal medial (FML) (Figura 2)

ARM

• Negativo

Figura 1. Hallazgos de resonancia magnética. Observe el área de restricción de difusión (hiperintensidad en imágenes de DWI) en la imagen A con un área correspondiente de hipointensidad en imágenes de coeficiente de difusión aparente (ADC) como se ve en la imagen B a lo largo del mesencéfalo inferior izquierdo, justo anterior al acueducto cerebral.

Curso clínico

Manejo

Este paciente fue diagnosticado con oftalmoplejía internuclear izquierda (INO) resultante de un infarto del tronco encefálico del fascículo longitudinal medial (FML). También se sospechaba que había implicación del sistema activador reticular dadas sus pupilas pequeñas y somnolencia. El paciente fue ingresado en el servicio de neurología de accidentes cerebrovasculares y se consideró que la lesión era de naturaleza aterosclerótica, según su ubicación. Sin embargo, dado su historial previo de CRAO y AVC a su edad, otros factores de riesgo potenciales iban a ser evaluados como paciente ambulatorio. Después de ser ingresado en el servicio de neurología durante 24 horas y colocado en reposo para optimizar la perfusión cerebral, fue dado de alta con planes de continuar con aspirina y clopidogrel, aumentar la atorvastatina a 80 mg antes de acostarse y discutir el reinicio de un régimen de warfarina en una fecha posterior.

Curso de seguimiento

Al alta, el paciente fue programado para seguimiento con neurología y neuro-oftalmología 3 meses después. En el seguimiento, el paciente notificó la resolución de su diplopía en las primeras dos semanas. La evaluación demostró visión estable, 12 dioptrías de prisma de Ers en su mirada primaria sin defectos de motilidad, y un examen de segmento anterior y fondo de ojo sin complicaciones.

Discusión

La oftalmoplejía internuclear (INO) es un déficit en el control de los movimientos oculares conjugados, que resulta del daño al fascículo longitudinal medial (FML). La FML transporta neuronas internucleares para conectar núcleos del tronco encefálico, incluido el núcleo del nervio abduceno (nervio craneal VI) en el puente con el subnúcleo contralateral del nervio oculomotor en el mesencéfalo (nervio craneal III) que suministra el recto medial (Fig. 3). El subnúcleo del recto medio del nervio craneal III y las motoneuronas del nervio craneal VI son responsables de la aducción y abducción mediadoras del ojo, respectivamente. Por lo tanto, el MLF permite la coordinación de los movimientos oculares entre ambos ojos y permite que ambos ojos se muevan conjugadamente en la misma dirección de la mirada .

Figura 2. Representación esquemática de FML y estructuras asociadas. El daño a la MLF interrumpe su capacidad de conducir señales de alta frecuencia enviadas desde la formación reticular pontina paramediana, lo que resulta en una lenta aducción de saccadas. La pérdida de la conversación cruzada entre el nervio craneal VI y el nervio craneal III produce defectos en los movimientos conjugados de los ojos que producen la mirada. Imagen adaptada del Curso de Ciencias Básicas y Clínicas (BCSC) de AAO . Con agradecimiento a John T. Johnson, PhD Condidate-Laboratorio de Control Motor Cognitivo, Instituto de Tecnología de Georgia

INO se caracteriza por un déficit de aducción junto con nistagmo abductivo contralateral . Un signo de diagnóstico principal es la velocidad sacádica de aducción lenta en el ojo con el déficit de aducción. INO se nombra con respecto a la lateralidad del defecto del cerebro medio, que también es el lado de la limitación de aducción. Los movimientos oculares de convergencia generalmente se conservan y, por lo tanto, demuestran inervación intacta del recto medio . Otro signo que puede estar presente es una desviación sesgada con el ojo superior (hipertropia) en el lado de la lesión .

Figura 3. La oftalmoplejía internuclear (INO) produce defectos de aducción. Nota déficit de aducción del ojo derecho. INO lleva el nombre de la dirección de la limitación de aducción. Aquí, el paciente demuestra un INO correcto.

Vídeo 1. Un hallazgo característico visto en una INO es la aducción lenta de saccadas, como se demuestra en este video de una INO derecha. Además, es evidente el déficit de aducción y el nistagmo abductivo contralateral.

Con una INO, los pacientes se quejan con mayor frecuencia de diplopía horizontal debido a la mirada disconjugada, o con menos frecuencia de diplopía vertical-oblicua como resultado de una desviación sesgada asociada . Debido a un desajuste en los movimientos sacádicos entre los ojos, los pacientes también pueden informar dificultades para rastrear objetos que se mueven rápidamente .

La INO es el resultado más común de un daño a la FML como resultado de un infarto en pacientes de edad avanzada. La desmielinización debida a la esclerosis múltiple es la causa más común en las poblaciones más jóvenes . La INO isquémica puede ocurrir en relativo aislamiento y sin otros déficits neurológicos. Esto es probablemente debido a la susceptibilidad de la arteria basilar de largo recorrido y sus ramas terminales a la isquemia . La INO bilateral es menos común que la INO unilateral, y se observa con más frecuencia en pacientes con esclerosis múltiple. La INO bilateral se caracteriza por la manifestación bilateral de INO discutida anteriormente, además de un nistagmo evocado por la mirada vertical en la mirada hacia arriba. En particular, un pseudo-INO puede estar presente en pacientes con miastenia grave (MG). Estos pacientes pueden carecer del nistagmo evocado por la mirada vertical que los pacientes a veces pueden experimentar con INO bilateral. Además, por lo general se acompaña de otros signos característicos de la MG y responde a la terapia sistémica con MG.

Vídeo 2. Una INO bilateral demuestra todos los hallazgos con INO unilateral pero bilateral. Además, se pueden ver otros hallazgos, como el nistagmo evocado por la mirada vertical (más comúnmente en la supraducción).

Un diagnóstico relacionado con la INO es WEBINO (INO bilateral con ojos de pared). WEBINO incluye características de INO bilateral, además de una exodeviación de cada ojo («ojo de pared»). Esto suele ser causado por una lesión del mesencéfalo cerca del núcleo de CN III, además de la FML . Otro trastorno similar al INO es el síndrome de uno y medio. Este síndrome es causado por daño a la FML además de la formación reticular pontina paramediana ipsilateral (PRPP) o el núcleo VI del nervio craneal. Esto produce una parálisis de la mirada horizontal ipsilateral, además de una INO ipsilateral . El síndrome de ocho y medio es similar e incluye una parálisis del nervio 7, además de los hallazgos del síndrome de uno y medio. Para obtener más información, consulte la entrada de EyeRounds atlas en síndrome de ocho y medio.

Generalmente, los síntomas de INO mejoran con el tiempo. Un estudio retrospectivo encontró que la diplopía asociada a la OIN isquémica se resolvió espontáneamente en la mayoría de los casos, con un tiempo de recuperación promedio de 2,25 meses. Sin embargo, el tiempo de recuperación puede variar, con una resolución INO que varía de 1 día a 12 meses . En particular, se ha demostrado que la ausencia de signos neurológicos concomitantes, como vértigo, ataxia, síntomas sensoriales, disartria, parálisis facial o disfunción del tracto piramidal, está significativamente correlacionada con una recuperación más rápida . Al obtener neuroimagen para evaluar INO, se deben ordenar cortes superpuestos finos del tronco encefálico o la lesión a menudo es pequeña y se omite.

Cuadro 1. Internuclear Ophthalmoplegia

Diagnóstico diferencial de Oftalmoplejía Internuclear

• Infarto
• Esclerosis múltiple (especialmente si es bilateral)
• Tumor del tronco encefálico o del cuarto ventrículo
• Infección
• Toxicidad (amitriptilina, etanol, benzodiazepina)
• Malformación de Chiari
• Trauma

Diagnósticos relacionados

• INO bilateral
• WEBINO
• Sindoma de un año y medio
• Síndrome de ocho años y medio

También consulte la entrada del Atlas de los Ojos en oftalmoplejía internuclear (INO).