Polycythemia vera (PV) je vzácné, chronické (dlouhodobé) onemocnění, při kterém kostní dřeň produkuje červené krvinky a, v mnoha případech, bílých krvinek a krevních destiček, stejně.

Červené krvinky přenášejí kyslík po celém těle, bílé krvinky v boji proti infekci a krevní destičky se podílejí na srážení krve, aby zastavit nebo zpomalit krvácení a pomáhá hojit rány. Když cirkuluje příliš mnoho červených krvinek, krev zhoustne a nemusí správně protékat krevními cévami. To zvyšuje riziko vzniku krevních sraženin ve velkých tepnách a žilách, což může vést k mrtvici nebo infarktu a může ovlivnit i další životně důležité orgány. Protože PV je charakterizován nekontrolovaným růstem buněk, považuje se za rakovinu krve.

jak je diagnostikována PV?

Lékaři diagnostikovat PV zkoumáním krve a kostní dřeně, aby spočítat počet různých krvinek a určit úroveň erytropoetin, hormon, který stimuluje tvorbu nových červených krvinek.

krevní test se také používá k určení, zda jsou přítomny určité genové mutace (změny). Asi 95 procent lidí s PV má genovou mutaci zvanou JAK2 V617F.až čtyři procenta pacientů mají jiný typ mutace JAK2 (JAK2 exon 12). Mutace JAK2 je druh spínače, který se zapíná a zůstává zapnutý a vysílá konstantní signál do kostní dřeně k produkci krevních buněk.

PV musí být pečlivě a rutinně sledován hematologem / onkologem. Tito lékaři se specializují na diagnostiku a léčbu poruch krve a rakoviny krve. Požádejte svého lékaře, aby vás odkázal na hematologa / onkologa nebo navštivte www.hematology.org Chcete-li vyhledat odborníka ve své vlastní komunitě.

další informace o léčbě a symptomech

pro kontrolu příznaků PV se používá řada ošetření:

nízká dávka aspirinu. Nízká dávka aspirinu je nejen prospěšná pro srdeční onemocnění, ale také může pomoci lidem s PV. Užívání nízkých dávek aspirinu je jedním z prvních kroků, které lékaři doporučují při vytváření léčebného plánu pro osoby s PV.

hydroxymočovina (Hydrea a další) a busulfan (Myleran). Tyto léky se často používají k léčbě rakoviny. Mohou snížit počet červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček, což pomáhá zlepšit průtok krve a snížit tloušťku krve.

Interferon alfa (Intron A, Roferon-A). Interferon alfa vybízí imunitní systém ke snížení počtu červených krvinek a udržuje tloušťku krve a průtok krve blíže normálu.

flebotomie (fle-BOT-o-me). Tento postup odstraňuje část krve z těla, aby se snížil objem cirkulujících krevních buněk, aby krev mohla proudit a fungovat správně. Jehla je vložena do žíly v procesu podobném darování krve. Někteří lidé s PV musí mít flebotomii prováděnou každých několik měsíců. Pro mnoho lidí je to jediná léčba, kterou budou potřebovat pro nadcházející roky.

na obzoru

zde jsou některé léčby, které jsou nyní studovány v klinických studiích:

JAK inhibitory. Americký Úřad pro kontrolu potravin a léčiv schválil ruxolitinib (Jakafi) pro léčbu myelofibrózy. Tento perorální lék a další inhibitory JAK, jako je momelotinib a NS-018, jsou studovány v klinických studiích u lidí, kteří mají pokročilou PV.

inhibitory HDAC. Ukázalo se, že tato relativně nová třída léků zpomaluje nadprodukci červených krvinek a příznaky PV. Dva inhibitory HDAC, které jsou v současné době studovány u pacientů s PV, jsou givinostat a panobinostat.

Peginterferon alfa (Pegasys). V jedné klinické studii, tato dlouhodobě působící forma interferonu je ve srovnání s hydroxyureou u lidí s nově diagnostikovanou PV vidět, což je lepší zacházení používat jako první. V jiné klinické studii se vědci snaží zjistit, zda peginterferon alfa může prospět lidem, jejichž PV byla dříve léčena, ale nereagovala dobře.

řízení příznaků

zeptejte se svého lékaře nebo onkologického sociálního pracovníka na druhy příznaků, které byste mohli zaznamenat. Váš tým zdravotní péče vám může pomoci vytvořit rutinu pro řízení každého příznaku a sledovat váš pokrok. Pokud jste předepsal nějaké léky ke zvládnutí příznaků, nezapomeňte, aby vaše dávkování konzistentní a včasné. Často změna stravy, pravidelné cvičení, užívání léků proti bolesti a dostatek odpočinku jsou užitečné způsoby, jak se vyrovnat s účinky rakoviny a její léčby. Chcete-li se dozvědět více, přečtěte si informační list CancerCare, „zvládání příznaků Polycythemia Vera.“

vyhledejte emoční podporu

Připojte se ke skupině podpory. Podpůrná skupina vás spojí s ostatními lidmi, kteří se vyrovnávají s podobnými situacemi. CancerCare tváří v tvář, telefon, a online podpůrné skupiny jsou vedeny profesionálními onkologickými sociálními pracovníky, kteří se specializují na pomoc lidem čelícím rakovině.

přijmout pomoc. Lidé s rakovinou se často obávají, že budou zátěží pro rodinu nebo přátele, a přehlížet skutečnost, že mnoho rodinou a přáteli často chtějí pomoci. Může to pomoci, pokud rozdělíte své potřeby do kategorií, včetně praktických, se kterými vám ostatní mohou pomoci. Potřebujete například pomoc s domácími pracemi, přepravou na schůzky nebo správou papírování?

Udělejte si čas pro sebe. Postarejte se o sebe spojením se zdroji síly, které mohou zahrnovat aktivity, jako je modlitba, meditace nebo dokonce relaxační procházka. Naučte se některé techniky hlubokého dýchání a relaxace, abyste uklidnili svou mysl a tělo. Vezměte si dlouhou koupel nebo si přečtěte dobrou knihu. Výzkum ukazuje, že lidé s rakovinou, kteří lépe zvládat stres a udržet pozitivní výhled často lepší po celou dobu jejich diagnostika a léčba.