Marcus Toral ba, Jaclyn Haugsdal, MD, Michael Wall, MD

8 juni 2017

inledande Presentation

huvudklagomål

”visionen i mitt vänstra öga är suddig och jag ser dubbel”

historia av nuvarande sjukdom

en 40-årig man presenterad för akutmottagningen som klagar över att jag inte har akut debut suddig syn genom hans vänstra öga (os). Han beskrev också binokulär horisontell diplopi, vilket var värre när man tittade till höger. När han vaknade den dagen kände han att han upplevde en typisk okulär migrän och noterade synförlusten och diplopi. Han återvände till sömn, men symtomen förbättrades inte senare samma dag. Han hade en tidigare historia av akut synförlust OS 2011, som diagnostiserades som en ocklusion av den vänstra centrala retinala artären (CRAO). Han rapporterade att detta avsnitt skilde sig från hans tidigare CRAO. Han hade också en stroke 2013 utan kända permanenta synförändringar.

speciellt var patienten somnolent.

granskning av system

• negativ

tidigare okulär historia

• CRAO OS
• okulär migrän med episoder av övergående synförlust

tidigare sjukdomshistoria

• cerebrovaskulär attack av vänster operculum och bakre inre kapsel (diagnostiserad, 2013)
• Pre diabetes
• hypertoni
• obstruktiv sömn apnea (använder CPAP)
• morbid fetma
• historia av anfall som barn

orala läkemedel

• klopidogrel (75 mg dagligen (QD))
• Lisinopril (40 mg QD)
• Metoprolol (50 mg två gånger dagligen (BID))
• amlodipin (10 mg QD)
• Simvastatin (20 mg QD)
• Aspirin (325 mg QD)

allergier

• kodein

familjehistoria

• astma och högt kolesterol (mor)
• Diabetes (far)

social historia

• tidigare rökare, tillfällig alkoholanvändning

okulär undersökning

humör och påverka

• somnolent, men kooperativ

synskärpa med korrigering (Snellen – linjär)

• od 20/20
• OS 20/400 (tidigare 20/250)

elever

Visual Field Examination

• Patient unable to perform due to somnolence

Extraocular Movements:

• långsam adducting saccade os
• få slag av horisontell jerk nystagmus OD med bortförande
• med konvergens kunde patienten delvis övervinna adduktionsunderskott OS

extern ögonundersökning

• normal, båda ögonen (ou)

spaltlampa examen

• normal ou

fundus examen

• höger öga: normal
• vänster öga: Pallor av skiva med 0,65 kopp till skiva (C/D) förhållande

Neuroimaging

Mr

• akut infarkt i vänster medial underlägsen mitthjärna, i regionen av medial longitudinell fasciculus (MLF) (Figur 2)

mra

• negativ

Figur 1. Mr-fynd. Notera området för diffusionsbegränsning (hyperintensitet på DWI-bilder) i Bild A med ett motsvarande område av hypointensitet på skenbar diffusionskoefficient (ADC) bilder som ses i Bild B längs vänster underlägsen mitthjärna, bara främre till cerebral akvedukt.

klinisk kurs

hantering

denna patient diagnostiserades med en vänster internukleär oftalmoplegi (INO) till följd av hjärnstaminfarkt av medial longitudinell fasciculus (MLF). Det misstänktes också att det fanns involvering av det retikulära aktiveringssystemet med tanke på hans små elever och somnolens. Patienten togs in i neurology stroke service och lesionen ansågs vara aterosklerotisk i naturen, baserat på dess plats. Men med tanke på hans tidigare historia av CRAO och CVA vid hans ålder skulle andra potentiella riskfaktorer utvärderas som öppenvård. Efter att ha blivit antagen till neurologitjänsten i 24 timmar och placerad på sängstöd för att optimera cerebral perfusion, släpptes han med planer på att fortsätta aspirin och klopidogrel, öka atorvastatin till 80 mg före sängen och diskutera omstart av en warfarinbehandling vid ett senare tillfälle.

uppföljningskurs

vid urladdning var patienten planerad att följa upp neurologi och neuro-oftalmologi 3 månader senare. Vid uppföljning rapporterade patienten upplösning av sin diplopi inom de första veckorna. Utvärderingen visade stabil vision, 12 prisma dioptrar av XT i hans primära blick utan motilitetsfel och en obekväm främre segment-och fundusundersökning.

diskussion

Internukleär oftalmoplegi (INO) är ett underskott i kontrollen av konjugerade ögonrörelser, vilket beror på skada på medial longitudinell fasciculus (MLF). MLF bär internukleära neuroner för att ansluta kärnor i hjärnstammen, inklusive kärnan i abducens nerv (kranialnerv VI) i pons till den kontralaterala subnucleus av oculomotor nerv i mellanhjärnan (kranialnerv III) som levererar medial rektus (Fig. 3). Medial rectus subnucleus av kranialnerv III och motoneuronerna i kranialnerv VI är ansvariga för att förmedla adduktion respektive bortförande av ögat. Således möjliggör MLF samordning av ögonrörelser mellan båda ögonen och gör att båda ögonen kan röra sig konjugerat i samma blickriktning .

Figur 2. Schematisk representation av MLF och tillhörande strukturer. Skador på MLF stör dess förmåga att leda högfrekventa signaler som skickas från paramedian Pontin retikulär bildning, vilket resulterar i långsamma adduktiva saccader. En förlust av korssamtal mellan kranialnerv VI och kranialnerv III ger defekter i konjugerade ögonrörelser som ger blick. Bild anpassad från Aao: s grundläggande och kliniska Vetenskapskurs (BCSC) . Med tack till John T. Johnson, PhD Condidate – Cognitive Motor Control Laboratory, Georgia Institute of Technology

INO kännetecknas av ett underskott i adduktion tillsammans med kontralateralt bortförande av nystagmus . Ett huvuddiagnostiskt tecken saktas adducting saccadic hastighet i ögat med adduktionsunderskottet. INO heter med avseende på lateraliteten hos midbraindefekten, som också är sidan av adduktionsbegränsningen. Konvergens ögonrörelser bevaras vanligtvis och visar därmed intakt medial rektus innervation . Ett annat tecken som kan vara närvarande är en skev avvikelse med det högre ögat (hypertropi) på sidan av lesionen .

Figur 3. Internukleär oftalmoplegi (INO) ger adduktionsfel. Notera adduktionsunderskott i höger öga. INO är uppkallad efter riktningen för adduktionsbegränsningen. Här visar patienten en rätt INO.

Video 1. Ett karakteristiskt fynd som ses i en INO är de långsamma adduktiva saccaderna som visas i den här videon av en rätt INO. Dessutom är adduktionsunderskottet och kontralateralt bortförande av nystagmus uppenbart.

med en INO klagar patienter oftast på horisontell diplopi på grund av dyskonjugat blick, eller mindre vanligt vertikal-sned diplopi till följd av en tillhörande skevavvikelse . På grund av en obalans i sakcadiska rörelser mellan ögonen kan patienter också rapportera svårigheter att spåra snabbt rörliga föremål .

INO beror oftast på skador på MLF som ett resultat av infarkt hos äldre patienter. Demyelinering på grund av multipel skleros är den vanligaste orsaken hos yngre populationer . Ischemisk INO kan förekomma i relativ isolering och utan andra neurologiska underskott. Detta beror troligen på mottagligheten hos den långkörande basilarartären och dess terminala grenar för ischemi . Bilateral INO är mindre vanligt än ensidig INO och ses oftare hos patienter med multipel skleros. Bilateral INO kännetecknas av bilateral manifestation av INO som diskuterats tidigare förutom en vertikal blick-framkallad nystagmus på uppåt blick. I synnerhet kan en pseudo-INO förekomma hos patienter med myasthenia gravis (MG). Dessa patienter kan sakna den vertikala blicken framkallade nystagmus som patienter ibland kan uppleva med bilateral INO. Dessutom åtföljs det vanligtvis av andra tecken som är karakteristiska för MG och svarar på systemisk MG-behandling .

Video 2. En bilateral INO visar alla resultat med ensidig INO men bilateralt. Dessutom kan andra fynd som vertikal blick framkallade nystagmus (oftast på supraduktion) ses.

en relaterad diagnos till INO är WEBINO (väggögd bilateral INO). WEBINO innehåller funktioner i bilateral INO, förutom en exodeviation av varje öga (”väggöga”). Detta orsakas vanligtvis av en mellanhjärnskada nära CN III-kärnan utöver MLF . En annan sjukdom som liknar INO är ett och ett halvt syndrom. Detta syndrom orsakas av skador på MLF utöver den ipsilaterala paramedian pontinretikulära bildningen (PPRF) eller kranialnerv vi-kärnan. Detta ger en ipsilateral horisontell blick pares förutom en ipsilateral INO . Åtta och ett halvt syndrom är liknande och inkluderar en 7: e nervparese utöver resultaten av ett och ett halvt syndrom. Se EyeRounds atlas-posten om åtta och ett halvt syndrom för mer information.

generellt förbättras ino-symtomen med tiden. En retrospektiv studie fann diplopi associerad med ischemisk INO för att lösa spontant i de flesta fall, med en genomsnittlig återhämtningstid på 2,25 månader. Återhämtningstiden kan dock variera, med INO-upplösning från 1 dag till 12 månader . I synnerhet har frånvaron av samtidiga neurologiska tecken, såsom svimmelhet, ataxi, sensoriska symtom, dysartri, ansiktsförlamning eller pyramidalkanaldysfunktion, visat sig vara signifikant korrelerad med en snabbare återhämtning . När man får neuroimaging för att utvärdera ino fina överlappande skärningar av hjärnstammen bör beställas eller lesionen är ofta liten och missas.

tabell 1. Internuclear Ophthalmoplegia

differentialdiagnos av internukleär oftalmoplegi

• infarkt
• multipel skleros (speciellt om bilateral)
• tumör i hjärnstammen eller fjärde ventrikeln
• infektion
• toxicitet (amitriptylin, etanol, bensodiazepin)
• Chiari missbildning
• Trauma

relaterade diagnoser

• Bilateral Ino
• WEBINO
• en och en halv syndom
• åtta och ett halvt syndrom

Se även Eyerounds Atlas-posten på Internukleär oftalmoplegi (INO).