Marcus Toral BA, Jaclyn Haugsdal, MD, Michael Wall, MD

8 de junho, 2017

Apresentação Inicial

Queixa principal

“Visão no meu olho esquerdo está embaçada e eu estou a ver a dobrar”

História do Presente Doença

A 40-year-old man apresentou para a sala de emergência com queixa de aparecimento agudo de visão borrada, através de seu olho esquerdo (OS). Ele também descreveu diplopia horizontal binocular, que era pior quando olhando para a direita. Ao acordar naquele dia, ele sentiu que estava experimentando uma típica enxaqueca ocular, notando a perda de visão e diplopia. Ele voltou a dormir, no entanto, os sintomas não melhoraram mais tarde naquele dia. Ele teve uma história anterior de perda de visão aguda OS em 2011, que foi diagnosticado como uma oclusão da artéria retina central esquerda (CRO). Ele relatou que este episódio foi diferente do de seu CRO anterior. Ele também teve um acidente vascular cerebral em 2013, sem mudanças de visão permanentes conhecidas.notavelmente, o doente estava sonolento.

a Revisão dos Sistemas

• Negativo

Passado Ocular da História

• CRAO OS
• Ocular enxaqueca com episódios transitórios de perda de visão

História Médica

• Cerebrovascular ataque da esquerda opérculo e posterior interna da cápsula (diagnosticado, 2013)
• Pré-diabetes
• Hipertensão
• apnéia Obstrutiva do sono (usa CPAP)
• obesidade Mórbida
• Histórico de convulsões, como uma criança

medicamentos Orais

• Clopidogrel (75mg por dia (QD))
• Lisinopril (40mg QD)
• Metoprolol (50mg duas vezes ao dia (BID))
• Amlodipine (10mg QD)
• Sinvastatina (20 mg QD)
• Aspirina (325mg QD)

Alergias

• a Codeína

a História da Família

• Asma e colesterol alto (mãe)
• Diabetes (pai)

História Social

• Ex-fumante, ocasional uso de álcool

Ocular Exame

Humor e Afetar

• Sonolenta, mas cooperativa

a Acuidade Visual com correção (Snellen – Linear)

• OD 20/20
• OS 20/400 (anteriormente 20/250)

Alunos

Visual Field Examination

• Patient unable to perform due to somnolence

Extraocular Movements:

• Lenta formação de adutos sacca OS
• Algumas batidas horizontal idiota nistagmo OD com abdução
• Com a convergência, a paciente foi capaz de superar parcialmente adução de déficit de OS

Externo do Olho Exame

• Normal, em ambos os olhos (OU)

Lâmpada de Fenda Exame

• Normal UO

Exame de Fundo

• Direito de olho: Normal
• olho Esquerdo: Palidez do disco com 0,65 copa do disco (C/D) rácio

Neuroimagem

RM

• enfarte Agudo na medial esquerdo inferior midbrain, na região medial longitudinal fasciculus (MLF) (Figura 2)

MRA

• Negativo

Figura 1. Resultados da ressonância magnética. Observe a área de restrição de difusão (hiperintensidade em imagens DWI) na imagem a com uma área correspondente de hipointensidade em imagens do coeficiente de difusão aparente (ADC) como visto na imagem B ao longo do mesencéfalo inferior esquerdo, apenas antes do Aqueduto cerebral.este doente foi diagnosticado com oftalmoplegia internuclear esquerda (INO) resultante de enfarte do tronco cerebral do fascículo longitudinal médio (MLF). Também se suspeitava que havia envolvimento do sistema de ativação reticular devido aos seus pequenos alunos e sonolência. O paciente foi admitido no serviço de AVC Neurologico e a lesão foi sentida como aterosclerótica por natureza, com base em sua localização. No entanto, dada sua história anterior de CRAO e CVA em sua idade, outros fatores de risco potenciais seriam avaliados como um paciente ambulatório. Depois de ter sido admitido no serviço de neurologia por 24 horas e colocado em bedrest para otimizar a perfusão cerebral, ele foi dispensado com planos para continuar a aspirina e clopidogrel, aumentar a atorvastatina para 80 mg antes de Dormir, e para discutir o reinício de um regime de varfarina em uma data posterior.

curso de seguimento

na descarga, o doente estava programado para acompanhar a neurologia e a neuro-Oftalmologia 3 meses depois. No seguimento, o doente comunicou a resolução da diplopia nas primeiras semanas. A avaliação demonstrou visão estável, 12 Prism diopters do XT em seu olhar primário sem defeitos de motilidade,e um segmento anterior não notável e exame fundus.

discussão

oftalmoplegia Internuclear (INO) é um déficit no controle dos movimentos oculares conjugados, que resulta de danos ao fascículo longitudinal medial (MLF). O MLF carrega internuclear neurônios para se conectar núcleos do tronco cerebral, incluindo o núcleo do nervo abducens (VI nervo craniano) no pons para contralateral subnucleus dos nervos oculomotores no midbrain (nervos cranianos III) que fornece o reto medial (Fig. 3). Os subnúcleos do recto medial do nervo craniano III e os motoneurons do nervo craniano VI são responsáveis pela mediação da addução e abdução do olho, respectivamente. Assim, o MLF permite a coordenação dos movimentos oculares entre ambos os olhos e permite que ambos se movam conjugadamente na mesma direção de olhar .

Figura 2. Representação esquemática do MLF e das estruturas associadas. A danificação do MLF perturba a sua capacidade de conduzir sinais de alta frequência enviados a partir da formação reticular paramediana Pontina, resultando em saccades de adução lenta. Uma perda de conversa cruzada entre o nervo craniano VI e o nervo craniano III produz defeitos nos movimentos oculares conjugados que produzem o olhar. Imagem adaptada do Curso Básico e clínico da AAO (BCSC) . Graças a John T. Johnson, o PhD Condidate-Cognitive Motor Control Laboratory, Instituto de Tecnologia da Geórgia

INO é caracterizado por um déficit na adução, juntamente com o abduto contralateral nistagmo . Um sinal de diagnóstico principal é retardado adutando velocidade sacádica no olho com o déficit de addução. INO é nomeado com respeito à lateralidade do defeito do mesencéfalo, que é também o lado da limitação de addução. Convergence eye movements are usually preserved and thus demonstrate intact medial rectus innervation . Outro sinal que pode estar presente é um desvio espinhoso com o olho superior (hipertropia) no lado da lesão .

Figura 3. Ophthalmoplegia Internuclear (INO) produz defeitos de adução. Observe o déficit de adução do olho direito. INO é nomeado após a direção da limitação de adução. Aqui, o paciente demonstra um INO certo.

Vídeo 1. Um achado característico visto em um INO é o Lento adducting saccades como demonstrado neste vídeo de um INO direito. Além disso, o déficit de adução e o nistagmo de raptos contralaterais é evidente.

com um INO, os doentes queixam-se mais frequentemente de diplopia horizontal devido ao olhar de disconjugato, ou menos frequentemente de diplopia vertical-oblíqua resultante de um desvio skew associado . Devido a um desfasamento nos movimentos sacádicos entre os olhos, os pacientes também podem relatar dificuldades em rastrear objetos em movimento rápido .

INO mais frequentemente resulta de danos para o MLF como resultado de enfarte em doentes mais velhos. Desmielinização devido à esclerose múltipla é a causa mais comum em populações mais jovens . INO isquémico pode ocorrer em isolamento relativo e sem outros défices neurológicos. Isto é provavelmente devido à suscetibilidade da artéria basilar de longo curso e seus ramos terminais à isquemia . Ino Bilateral é menos comum do que Ino unilateral, e é mais frequentemente visto em pacientes com esclerose múltipla. O INO Bilateral é caracterizado pela manifestação bilateral do INO discutido anteriormente, além de um nistagmo vertical evocado pelo olhar para cima. Notavelmente, um pseudo-INO pode estar presente em doentes com miastenia gravis (MG). Estes doentes podem não ter o nistagmo provocado pelo olhar vertical que os doentes podem por vezes experimentar com o INO bilateral. Adicionalmente, é geralmente acompanhada por outros sinais característicos de MG e responde à terapêutica sistémica de MG .

Vídeo 2. Um INO bilateral demonstra todos os resultados com Ino unilateral, mas bilateralmente. Além disso, outros achados, como o olhar vertical evocado nistagmo (mais comumente sobre a supradução) pode ser visto.

um diagnóstico relacionado com INO é WEBINO (Ino bilateral de olhos de parede). WEBINO inclui características do Ino bilateral, além de uma exodeviação de cada olho (“olho de parede”). Isto é tipicamente causado por uma lesão do mesencéfalo próximo ao núcleo CN III, além do MLF . Outra doença semelhante ao INO é a síndrome de um e meio. Esta síndrome é causada por danos no MLF, além da formação reticular da Pontina paramediana ipsilateral (PPRF) ou do núcleo do nervo craniano VI. Isto produz uma paralisia horizontal ipsilateral, além de um INO ipsilateral . A síndrome de oito e meio é semelhante e inclui uma paralisia do 7º nervo, além dos achados da síndrome de um e meio. Por favor, veja a entrada do atlas dos olhos na síndrome de oito e meio para mais informações.geralmente, os sintomas INO melhoram com o tempo. Um estudo retrospectivo revelou que a diplopia associada ao INO isquémico se resolve espontaneamente na maioria dos casos, com um tempo médio de recuperação de 2, 25 meses. No entanto, o tempo de recuperação pode variar, com a resolução INO variando de 1 dia a 12 meses . Notavelmente, a ausência de sinais neurológicos concomitantes, tais como vertigem, ataxia, sintomas sensoriais, disartria, paralisia facial, ou disfunção do trato piramidal, tem demonstrado ser significativamente correlacionada com uma recuperação mais rápida . Ao obter neuroimaging para avaliar Ino cortes finos sobrepostos do tronco cerebral deve ser ordenada ou a lesão é muitas vezes pequena e é perdida.Tabela 1. Internuclear Ophthalmoplegia

Diagnóstico Diferencial de Oftalmoplegia Internuclear

• do Miocárdio
• Esclerose Múltipla (especialmente se bilateral)
• Tumor no tronco cerebral ou quarto ventrículo
• a Infecção
• Toxicidade (amitriptilina, etanol, benzodiazepínicos)
• malformação de Chiari
• Trauma

diagnósticos Relacionados

• Bilaterais INO
• WEBINO
• Um-e-um-metade syndome
• Oito-e-um-metade síndrome

Veja também o Eyerounds Atlas entrada em oftalmoplegia Internuclear (INO).