Marcus Toral BA, Jaclyn Haugsdal, MD, Michael Wall, MD

8 juni 2017

eerste presentatie

hoofdklacht

“Vision in my left eye is wazige and I am seeing double”

geschiedenis van de huidige ziekte

een 40-jarige man gepresenteerd aan de eerste hulp met klachten over acute begin wazig zicht door zijn linkeroog (OS). Hij beschreef ook binoculaire horizontale diplopie, die erger was als je naar rechts keek. Toen hij die dag wakker werd, voelde hij dat hij een typische oculaire migraine had, waarbij hij het verlies van het gezichtsvermogen en diplopie opmerkte. Hij ging weer slapen, maar de symptomen verbeterden later die dag niet. Hij had een voorgeschiedenis van acuut verlies van gezichtsvermogen OS in 2011, die werd gediagnosticeerd als een occlusie van de linker centrale retinale slagader (CRAO). Hij meldde dat deze episode was anders dan die van zijn vorige CRAO. Hij had ook een beroerte in 2013 zonder bekende permanente veranderingen in het gezichtsvermogen.

in het bijzonder was de patiënt slaperig.

Evaluatie van Systemen

• Negatieve

Afgelopen Oculaire Geschiedenis

• CRAO OS
• Oculaire migraine met afleveringen van voorbijgaand verlies van het gezichtsvermogen

in het Verleden Medische Geschiedenis

• Cerebrovasculaire aanval van links operculum en posterieure interne capsule (gediagnosticeerd, 2013)
• Pre-diabetes
• Hypertensie
• Obstructieve slaap apneu (maakt gebruik van CPAP)
• Morbide obesitas
• Geschiedenis van epileptische aanvallen als een kind

Orale medicatie

• Clopidogrel (75mg per dag (QD))
• Lisinopril (40 mg QD)
• Metoprolol (50mg tweemaal daags (BOD))
• Amlodipine (10 mg QD)
• Simvastatin (20 mg QD)
• Aspirine (325mg QD)

Allergieën

• Codeïne

Familie Geschiedenis

• Astma en hoge cholesterol (moeder)
• Diabetes (vader)

Sociale Geschiedenis

• Ex-roker, af en toe alcohol gebruik

Oculaire Examen

Humeur en zijn van Invloed op

• Ingeslapen, maar coöperatieve

Gezichtsscherpte met correctie (Snellen – Lineaire)

• OD 20/20
• OS 20/400 (voorheen 20/250)

Leerlingen

Visual Field Examination

• Patient unable to perform due to somnolence

Extraocular Movements:

• Langzaam adducting saccade OS
• Paar beats van horizontale jerk nystagmus OD met ontvoering
• Met de convergentie, van de patiënt is in staat om gedeeltelijk overwonnen adductie tekort OS

Externe Oog Examen

• Normaal, beide ogen (OU)

spleetlamp Examen

• Normale OU

Fundus Examen

• rechteroog: Normaal
• Linker oog: Pallor of disc with 0.65 cup to disk (C/D) ratio

Neuroimaging

MRI

• acuut infarct in de linker mediale inferieure middenhersenen, in het gebied van de mediale longitudinale fasciculus (MLF) (Figuur 2)

MRA

• negatief

figuur 1. MRI-bevindingen. Let op het gebied van diffusiebeperking (hyperintensiteit op DWI-beelden) in Afbeelding A met een overeenkomstig gebied van hypointensiteit op schijnbare diffusiecoëfficiënt (ADC) beelden zoals te zien in Afbeelding B langs de linker inferieure middenhersenen, net voor het cerebrale aquaduct.

klinisch verloop

Management

deze patiënt werd gediagnosticeerd met een Left internuclear oftalmoplegie (Ino) als gevolg van hersenstam infarct van de mediale longitudinale fasciculus (MLF). Er werd ook vermoed dat er betrokkenheid was van het reticulaire activeringssysteem gezien zijn kleine pupillen en slaperigheid. De patiënt werd opgenomen in de neurologische beroerte service en de laesie werd gevoeld atherosclerotisch van aard, gebaseerd op de locatie. Echter, gezien zijn voorgeschiedenis van CRAO en CVA op zijn leeftijd, andere potentiële risicofactoren zouden worden geëvalueerd als een poliklinische. Nadat hij 24 uur bij de neurologische dienst was opgenomen en op bedrust was geplaatst om de cerebrale perfusie te optimaliseren, werd hij ontslagen met plannen om aspirine en clopidogrel voort te zetten, atorvastatine te verhogen tot 80 mg voor het slapen gaan, en om te bespreken of hij later opnieuw met warfarine zou beginnen.

Follow-up kuur

bij ontslag was gepland dat de patiënt 3 maanden later neurologie en neuro-oftalmologie zou volgen. Tijdens de follow-up meldde de patiënt dat zijn diplopie binnen de eerste paar weken was verdwenen. De evaluatie toonde stabiel zicht, 12 prisma dioptrieën van XT in zijn primaire blik zonder motiliteitsdefecten, en een onopvallend anterieur segment en fundus onderzoek.

discussie

Internucleaire oftalmoplegie (Ino) is een tekort in de controle van geconjugeerde oogbewegingen, dat het gevolg is van schade aan de mediale longitudinale fasciculus (MLF). Het MLF draagt internucleaire neuronen om kernen van de hersenstam, met inbegrip van de kern van de nervus abducens (craniale zenuw VI) in de pons te verbinden met de contralaterale subnucleus van de oculomotorische zenuw in de middenhersenen (craniale zenuw III) die de mediale rectus levert (Fig. 3). De mediale rectus subnucleus van de craniale zenuw III en de motoneuronen van de craniale zenuw VI zijn verantwoordelijk voor respectievelijk adductie en ontvoering van het oog. De MLF zorgt dus voor coördinatie van oogbewegingen tussen beide ogen en laat beide ogen toe om zich in dezelfde richting van de blik te bewegen .

Figuur 2. Schematische weergave van MLF en bijbehorende structuren. Schade aan de MLF verstoort zijn vermogen om hoogfrequente signalen uit de paramediaanse pontine reticulaire vorming uit te voeren, wat resulteert in langzame adductieve saccades. Een verlies van cross-talk tussen craniale zenuw VI en craniale zenuw III veroorzaakt defecten in geconjugeerde oogbewegingen die de blik produceren. Afbeelding aangepast van AAO ‘ s Basic and Clinical Science Course (BCSC) . Met dank aan John T. Johnson, PhD Conduate – Cognitive Motor Control Laboratory, wordt Georgia Institute of Technology

Ino gekenmerkt door een tekort in adductie samen met contralateral abduting nystagmus . Een diagnostisch teken vertraagt de adductiesnelheid in het oog met het adductiedeficit. INO wordt genoemd met betrekking tot de lateraliteit van het middenhersendefect, dat ook de kant van de adductiebeperking is. De bewegingen van het convergentieoog worden gewoonlijk behouden en tonen Zo intacte mediale rectus innervatie aan . Een ander teken dat aanwezig kan zijn is een scheef afwijking met het hogere oog (hypertropie) aan de zijkant van de laesie .

Figuur 3. Internucleaire oftalmoplegie (INO) veroorzaakt adductiedefecten. Opmerking adductie tekort van het rechteroog. INO is vernoemd naar de richting van de adductiebeperking. Hier toont de patiënt een juiste INO.

Video 1. Een karakteristieke vondst in een Ino is de langzame adductieve saccades zoals aangetoond in deze video van een rechter Ino. Bovendien is het adductiedeficit en contralaterale nystagmus-abductie duidelijk.

bij een INO klagen patiënten meestal over horizontale diplopie als gevolg van dysconjugate blik, of minder vaak verticaal-schuine diplopie als gevolg van een geassocieerde scheefafwijking . Als gevolg van een mismatch in saccadic bewegingen tussen de ogen, patiënten kunnen ook problemen melden bij het volgen van snel bewegende objecten .

INO is het vaakst het gevolg van schade aan de MLF als gevolg van een infarct bij oudere patiënten. Demyelinisatie als gevolg van multiple sclerose is de meest voorkomende oorzaak bij jongere populaties . Ischemische INO kan optreden in relatieve isolatie en zonder andere neurologische tekorten. Dit is waarschijnlijk te wijten aan de gevoeligheid van de long-coursing basilaire slagader en zijn terminale takken aan ischemie . Bilaterale INO komt minder vaak voor dan unilaterale Ino en wordt vaker gezien bij patiënten met multiple sclerose. Bilaterale INO wordt gekenmerkt door bilaterale manifestatie van Ino eerder besproken in aanvulling op een verticale blik-opgeroepen nystagmus op opwaartse blik. Met name kan een pseudo-INO aanwezig zijn bij patiënten met myasthenia gravis (MG). Deze patiënten kunnen de verticale blik-opgeroepen nystagmus missen die patiënten soms kunnen ervaren met bilaterale Ino. Bovendien gaat het meestal gepaard met andere symptomen die kenmerkend zijn voor MG en reageert het op systemische MG-therapie .

Video 2. Een bilaterale INO toont alle bevindingen met unilaterale Ino maar bilateraal. Daarnaast kunnen andere bevindingen zoals verticale blik opgeroepen nystagmus (meestal op supraductie) worden gezien.

een gerelateerde diagnose van Ino is webino (bilaterale Ino met wandogen). WEBINO bevat kenmerken van bilaterale INO, naast een exodeviatie van elk oog (“wandoog”). Dit wordt meestal veroorzaakt door een middenhersenlaesie in de buurt van de kern van CN III naast de MLF . Een andere aandoening vergelijkbaar met INO is anderhalf syndroom. Dit syndroom wordt veroorzaakt door schade aan de MLF naast de ipsilaterale paramedian pontine reticulaire vorming (PPRF) of craniale zenuw VI nucleus. Dit produceert een ipsilaterale horizontale oogverlamming naast een ipsilaterale INO . Acht-en-een-half syndroom is gelijkaardig en omvat een 7de zenuwverlamming naast de bevindingen van anderhalf syndroom. Zie de EyeRounds Atlas vermelding op acht-en-een-half syndroom voor meer informatie.

Ino-symptomen verbeteren in het algemeen met de tijd. Eén retrospectieve studie toonde aan dat diplopie geassocieerd met ischemisch INO in de meeste gevallen spontaan verdwijnt, met een gemiddelde hersteltijd van 2,25 maanden. Echter, hersteltijd kan variëren, met Ino resolutie variërend van 1 dag tot 12 maanden . Met name de afwezigheid van gelijktijdige neurologische symptomen, zoals vertigo, ataxie, sensorische symptomen, dysartrie, faciale parese, of piramidale tractaaldisfunctie, is aangetoond dat significant gecorreleerd met een sneller herstel . Bij het verkrijgen van neuroimaging te evalueren Ino fijne overlappende bezuinigingen van de hersenstam moet worden besteld of de laesie is vaak klein en wordt gemist.

Tabel 1. Internuclear Ophthalmoplegia

Differentiële Diagnose van Internuclear Ophthalmoplegia

• Infarct
• Multiple Sclerose (vooral als bilateraal)
• Tumor van hersenstam of vierde ventrikel
• Infectie
• Toxiciteit (amitriptyline, ethanol, benzodiazepine)
• Chiari malformatie
• Trauma

gerelateerde diagnoses

• bilateraal INO
• WEBINO
• anderhalf syndome
• acht-en-een-half syndroom

zie ook de Eyerounds Atlas entry on Internuclear oftalmoplegie (Ino).