레슬리 T.L.Pham,MD;Kenneth M.Goins,MD;John E. 쉽게 영향을받,MD;Michael D. 마부,MD,PhD

게시 February22,2010 년

상피 지하 막증(EBMD)는 가장 일반적인 유형의 각막이영양증에 영향을 미치는 인구의 2%를. 하지만 대부분의 환자가 증상이 남아 있는 또는 경미한 에피소드 주관적 불편,10%것이 결국 불평의 재발 아픕니다 그리고/또는 시각 장애. 임상 경과는 종종 복음입니다:재발 성 상피 침식이 초기 단계에서 우세하고 시각 장애가 후기 단계에서 발생합니다.

The pathophysiologic 의 특징 EBMD 이상에서 형성과 유지의 상피 지하 막 접착력 복잡한의 각막 상피,는 현상을 위해 계정이 재발하는 아픕니는 이와 관련된 질환입니다. 원래 설명에 의해 Hansen 한 세기 전,추가 특징으로 Thygeson 반 세기 이후 재발을 미란은 급성이 중단의 각막 상피,는 고전 발생 시 각성과 관련이 있으로 심한,날카로운 고통할 수 있는 일시적 또는 마지막 몇 시간 동안 또는 며칠 동안에 따라 표면적의 상피 벗. 심한 경우,침식 증후군은 상당한 이환율 및 직업 장애와 관련이있을 수 있습니다. 이전의 각막 외상과 관련하여 침식이 발생할 수 있지만 EBMD 는이 질환의 가장 흔한 원인입니다.

처음에,거기에 몇 가지 있을 수 있습니다 임상 징후와 관련된 EBMD;그러나,역사의 재발해야 미란이 진단하는 경우에 특히 그들은 양자간 및 발생에서 여러 사이트입니다. 지속적인 사이클의 상피 고장 및 중단된 노력에서의 개발 안정적인 상피 지하 막 접착력,복잡한 형태 변경 결국,개발하는 리드하는 고전적인”지도 dot-지문”상피 및 피하는 검사 결과는 특성을 이 무질서(그림 1-3). 부적절한 형의 hemidesmosomes 에 기초 상피세포에서 결과 보상 탈 재생 및 중복의 상피 basement membrane,변화하는 임상적으로 나타나는”지문”선입니다. 비정상적인 지하 막 아래 및 위의 섬유 입자 물질의 침착은 각각”지도”및”점”소견을 담당합니다. 에서 존재하는 경우 visual 축,이러한 상피성 피하고 부정 초기에 결과로서 불규칙한 난시 및 감응작용 높은 순서 광학 착오는 주관적으로 연결된 단안 복시 및 영상 왜곡—주 개발의 감소 Snellen 력이다. 그러나 진보적인 감소에서 Snellen 력 발생으로 형태학 이상에서 증가 밀도,자주 협회에서는 역설적인 개선에서 침식 증후군.

그림 1. 상피 기저막 이영양증:”지도”변화. (A)임상 외관. (B)기저막의 중복은 임상 소견과 상관 관계가있다.

Figure 2. Epithelial basement membrane dystrophy: “dot” changes. (A) Clinical appearance. (B) Intraepithelial deposition of fibrillar material correlates with the clinical findings.

Figure 3. Epithelial basement membrane dystrophy: “fingerprint” changes. (A) These changes are easily seen by retroillumination. (B) Duplication of the epithelial basement membrane correlates with the clinical findings.

의 성공적인 치료 EBMD 에 근거를 두고 최적화하는 조건의 형성에 필요한 안정적인 상피 지하 막 접착은 단지 전체에 걸쳐 각막이,바람직하기 전에 발전의 비전을 손상시키지 형태학에서 이상 visual 축입니다. EBMD 의 대부분의 경우,재발 성 상피 침식은 윤활 또는과 운동성 연고의 취침 적용으로 예방할 수 있습니다. 는 경우 온화한 미란이 자주 발생에도 불구하고 취침 시간 윤활의 장기간 사용 붕대를 소프트 렌즈(SCL)할 수 있습을 삭제하거나 매우 감소시키십시오 빈도의 증상이 아픕니다.

실질적인 상피 침식이 발생하는 경우(그림 4)보다 적극적인 개입이 나타납니다. 성공적으로 관리할 수 있으로 수행될 수동 표면 keratectomy(SK)다음의 회복 그대로 각막 상피는 단단히 부착하고 남아 있는 광학적으로 분명하다. 임상 및 실험적 증거를 축적하고있다 세기 이상의 개발에 대하여 기술의 수동 SK 및 그 응용 프로그램에서 이 설정을 다음과 같이 요약할 수 있습니다:

림 4. 재발 성 각막 상피 침식. (A)축 각막의 저조한 부착 각막 상피와 관련된 급속 눈물 막 이별의 인접 영역이있는 상피 손실의 작은 영역. (B)말초 각막에서 각막 상피의 pseudobullous 상승과의 불량한 접착의 넓은 영역.

• 상피조. 세기 이상,처리에 대한 선택의 재발을 미란이었다 간단한 변연의 생기를 잃은 잘못 부착한 상피의 사용 압력 패치까지 재 일어난 완료되었습니다. 지만 장기간 다음에 사용하의 취침 시간 윤활유 연고 그 후의 결과에 영원한 해상도에서 많은 경우,재발하는 질병 남 매우 일반적이다. 1983 년에 벅스와 폭스보고 성공율 85%를 가진 상피사에 의해 다음의 확장 사용 붕대 SCL 치료를 촉진하는 부단한 개발의 안정적인 상피 지하 막 접착 복잡합니다.

• aberrant 지하실 막 및 subepithelial 파편 및 섬유증의 제거. 간단한 상피조되지 않을 수 있습 효과적인을 제거하는 모든 비정상적인 지하 막으로 연결 될 수 있습의 재발 상피 아픕니 후에도 중단의 확장 붕대 SCL 치료입니다. 초와 같은 1906 년,프랑케보고율이 재발하는 상피 아픕니다면 상피사는 다음 응용 프로그램의 염화로 처리된 물. Kenyon 과 Wagoner 는이 장애 관리의 필수적인 부분으로 subepithelial 파편을 세 심하게 청소하는 중요성을 더욱 강조했습니다.

• Bowman 의 레이어의 중단. 브라운과 브론을 제안하는 몇몇의 중단 Bowman’s 이 필요할 수 있습 기회를 최대화 하기 위해 영상의 해상도를 다루기 어려운 상피 아픕니다. 일화적으로,그것은 오랫동안 인식되는 실질적 외상을 보 먼의 층은 관련된하지만 흉터가 있지만 또한 우수한 상피 밀착합니다. 따라서,원칙에서 관리하는 완강히 미란 눈에 띄는 적절한 균형을 사이에 충분한 장애가 되 층을 촉진하는 회사 상피 접착 및 최소화의 시각적으로 중요한 흉터. 넓은 영역의 치료를 보 먼의 요오드 레이어에 의해 보고되었 Thygeson1954 년에으로,투열에 의해 나무에서 1984 년 다이아몬드 버여 벅스와 Constad1987 년으로,네오디뮴:1990 년 Geggel 에 의한 YAG 레이저,이후 수많은 저자들에 의한 엑시머 레이저 광 치료 각막 절제술(PTK). 전방 stromal 천공이있는 Bowman 의 층의 초점 중단은 McLean et al.에 의해 입증되었다. 재발 성 침식의 대부분의 경우의 관리에 효과적이기 위해서. 지만 앞쪽에 실질 구멍을 표시하지 않는 것을 시각적으로 손상,대부분의 저자가 적용하는 것이 좋습니다 이 기술을 적극적으로 외부 visual 축과 하나 아껴서 모든 visual 축입니다.

• 매트릭스 metalloproteinase-9 의 약리학 적 제어. 수동 SK 기술의 상피사의 제거 탈 지하 막고 피하고,초점 붕괴의 궁사의 계층으로 실질 펑크,다음에는 6-12 주 동안의 붕대 SCL 치료,거의 변함없이와 관련이지만 회복 단단히 부착한 각막 상피하는 경향이 남아 있는 광학적으로 분명하다. 그러나,이 결과 최적화를 제공하여 약리학적인 개입을 최소화하도록 설계된 피하 콜라 생산과 해로운 영향에서의 개발 안정적인 상피 지하 막 접착 복잡하는 동안 수술 후의 기간. 더슨 등. 문서화의 효능을 체계적 관리의 아목시실린과 그리고 화제 부신 피질 호르몬의 사용에서는 더욱 향상을 치료 결과 관련된 의료 및 외과 관리의 재발하는 침식 syndromes.

현재 연구에서,우리는 아이오와 대학 병원 및 클리닉(UIHC)에서 수동 SK 로 증상 EBMD 를 치료 한 결과를 검토했다.

환자 및 방법

의료 기록의 모든 환자와 EBMD 되었으로 취급 설명서 SK 구성원에 의해 각막의 서비스에 UIHC from January1,1998,to December31,2007,소급 되었 검토합니다. 진단은 특징적인 임상 결과에 기초하여 각막 학부 구성원에 의해 확립되었습니다. 모든 눈되었으로 처리에 적어도 하나의 형태 의료 치료를 진행하기 전에 SK 의 사용을 포함하여,국소 윤활 hyperosmotic 에이전트,그리고/또는 붕대 SCL 치료입니다. 외과 적 개입에 대한 적응증은 시력 감소 및/또는 재발 성 각막 상피 침식이었다. 결과 측정에는 최상의 광경 교정 시력(BSCVA),재발 성 침식의 유무 및 증상 재발 성 EBMD 가 포함되었습니다. 수술 후 3 개월 이상 추적 관찰이 가능한 사례가 통계 분석에 포함되었습니다. 이전에 uihc 에 대한 추천 이전 또는 연구 기간 전에 수동 SK 또는 PTK 로 치료받은 눈은 통계 분석에서 제외되었습니다.

외과 기법

외과 절차가 수행되었으로 국소 마취에 의해 회원의 막 교수(KMG,면 지체 없이 조치하겠,MDW)에서 작은 외래 절차는 객실. 중앙 각막 상피(6.0-8.0mm)는 대부분의 경우 Weck 세포 스폰지로 괴사되었다. 때때로 상피 제거를 완료하기 위해 57 번 비버 블레이드가 필요했습니다. 주변부의 저조한 부착 상피는 또한 존재할 때 괴사되었다. 57 번 비버 블레이드는 또한 부드러운 스크래핑으로 지하 막 및 부피질 섬유증을 제거하는 데 사용되었습니다. 기본 보우만 층의 교란을 최소화하기 위해 특별한 예방 조치가 취해졌습니다. 그 다음,보우만 층의 표면을 웩 셀 스폰지로 활발하게 평활화시켰다. 연구 기간 초기에 어떤 경우에는 다이아몬드 버가 보우만 층의 전방 표면에 부드럽게 적용되었습니다. 나중에 연구 기간에,기질의 구멍을 직접 적용을 보 먼의 층은 외부 visual 축 어디서 상피었 debrided 및을 통해서 상피 영역에서 그 자리에 남아 있었다. 한 의사(MDW)적용 가벼운 치료에 visual 축는 경우에는 아픕니었 문서에서 발생하는 이 영역 또는 상당한 피하 섬유증이 있었다 검출하기 전에 작용하는 절차이다. 이 사건의 결론에서 붕대 SCL 이 눈에 놓여졌습니다.

수술 후 모든 환자는 국소 항생제와 스테로이드 방울로 매일 4 회 1 주일 동안 치료 받았다. 초기에는 연구 기간,붕대 SCL 치료 중단되었에서 대부분의 경우 후 1 주,국소 스테로이드 항생제 및 빠른 속도로 테이퍼 및 중단하고 취침 시간 윤활유 연고 계속해서 적어도 3 개월입니다. 나중에 연구 기간에,붕대 SCL 치료는 예방 적 국소 항생제의 투여와 함께 대부분의 경우 6 주에서 12 주 동안 계속되었다. 후반에는 연구의 대부분의 환자가 병용 치료와 조직의 아목시실린과 그 화제 부신 피질 호르몬 때까지 붕대 SCL 치료 완료되었습니다.

결과

20 명의 환자(14 남성,여성 6),22 눈을 가진 EBMD 었으로 취급 설명서 SK 에 대한 비전을 감소(20 눈)그리고/또는 재발성 상피 아픕니다(15 눈). 평균 후 수술을 했 43.6 개월(범위,3.0-115.2 개월)입니다.

시력 감소에 대한 치료 결과는 표 1 에 요약되어있다. 평균 수술 전 logMAR 시력 0 에서 bscva 에서 개선이 감지되었습니다.0.038(20/22)의 최상의 수술 후 시력과 0.079(20/24)의 최종 시력에 313(스넬 렌 상당 20/41). 20/20 이상의 BSCVA 는 12(60.0%)의 눈에서 달성되었으며,10(50.0%)의 눈에서 가장 최근의 검사에서 동일한 결과가 달성되었습니다. 20/30 이상의 BSCVA 는 20(100.0%)의 눈에서 달성되었으며,19(95.0%)의 눈에서 가장 최근의 검사에서 동일한 결과가 달성되었습니다.

재발 성 침식을 가진 모든 15(100.0%)의 눈은 수술 후 첫 6 개월 동안 증상의 완전한 해결을 가졌다. 초기 치료 후 6 개월에서 60 개월 사이에 3(20.0%)눈은 재발 성 침식을 경험했다. 이 중 2 개의 눈은 붕대 SCL 치료 과정으로 성공적으로 치료되었고 1 개의 눈은 엑시머 레이저 PTK 로 성공적으로 치료되었습니다.

수동 SK 절차 중 하나에서 수술 합병증이 발생하지 않았습니다.

DISCUSSION

Our study strongly suggests that manual SK is a safe 및 EBMD 와 관련된 시각 장애 및 재발 성 상피 침식에 대한 효과적인 치료. 수동 SK 로 치료 한 22 개의 눈 중 어느 곳에서도 합병증이 발생하지 않았습니다. 또한,모두 20 눈을 처리한 시각 장애를 경험하고 지속적인 개선에 대한 비전을 전체 추적 기간. 하지만 그것은 것이 직관적 예상되는 동일한 형태 학적 이상이 발생할 수술 후에 이 유전적 장애,설립의 안정적인 상피 지하 막 접착은 단지 및 감소의 재발하는 상피 아픕니다 visual 축 하거나 완전히 방지하거나 실질적으로 억제의 재발에 이러한 변경 내용과 자신의 역효과를 시각적 기능입니다. 모든 환자 경험있는 완벽한 구제의 재발하는 침식 증상을 6 개월 동안만 3 증상이 발생하는 이후입니다. 이 중 2 건은 비교적 경미했으며 붕대 SCL 치료의 3 개월 과정으로 관리되었습니다. 한 사례는 번거롭고 엑시머 레이저 PTK 로 영향을받은 눈의 전체 지하 막을 처리해야했습니다.

을 얻을 지속하고 만족과 결과를 수동 SK 필요한 세심한 관심이 수술 기법,특히 철저히 제거하는 모든 비정상적인 피하학 visual 축과 사용의 앞쪽에 실질 펑크,장기화 수술 후 붕대 SCL 치료,적절한 약리학적인 지원합니다. 이 기술은 제공하는 효과의 지속적인 개선에서 이 광경의 시력이 사실상 모든 환자에서 구호 재발성 부식에서는 대부분의 환자가 있습니다. 그것이 선호하는 넓은 지역을 제거진 엑시머 레이저기 때문에 그것은 훨씬 덜 비싼,과 연결되지 않은 원시에 변화가 기준 굴절하고,오류 가능성을 유발 시각적으로 중요한 안개 visual 축(Table2).12,13 그럼에도 불구하고,그것은 때때로 필요를 제공합 엑시머 레이저동에 작은 비율의 환자에서는 수동 SK 지 않은 완전히 성공적인 제공에서 지속적인 구호에서 재발성 부식,의 경우와 같이 1 환자에 존재하는 시리즈입니다.

Excimer laser PTK may be offered in combination with photorefractive keratectomy (PRK) in primary therapy of EBMD if the therapeutic objective is to attain an improvement in uncorrected visual acuity. 이 접근 방식을 채택,치료 안과 인식해야 한의 잠재력의 일부를 측정한 굴절 오류가 있을 수 있습니다 factitiously 에 의해 유도된 상피 및 피하 형태와 관련된 이상 EBMD 고 굴절의 정확성 PRK 예측할 수 없습니다 확실성. 이러한 경우,보수적인 접근을 수행 하는 것입 2 단계로 구성된 절차의 설명서 SK 뒤에 PRK(후 굴절 오류가 안정화되고 정확하게 측정할 수 있).