La polycythémie vraie (PV) est une maladie chronique rare (à long terme) dans laquelle la moelle osseuse surproduit des globules rouges et, dans de nombreux cas, des globules blancs et des plaquettes.

Les globules rouges transportent l’oxygène dans tout le corps, les globules blancs combattent les infections et les plaquettes participent à la coagulation du sang pour arrêter ou ralentir les saignements et aider à guérir les plaies. Lorsque trop de globules rouges circulent, le sang s’épaissit et peut ne pas circuler correctement dans les vaisseaux sanguins. Cela augmente le risque de formation de caillots sanguins dans les principales artères et veines, ce qui peut entraîner un accident vasculaire cérébral ou une crise cardiaque et peut également affecter d’autres organes vitaux. Parce que la PV est caractérisée par une croissance cellulaire incontrôlée, elle est considérée comme un cancer du sang.

Comment la PV est-elle diagnostiquée?

Les médecins diagnostiquent la PV en examinant le sang et la moelle osseuse pour compter le nombre de cellules sanguines différentes et déterminer le taux d’érythropoïétine, une hormone qui stimule la production de nouveaux globules rouges.

Un test sanguin est également utilisé pour déterminer si certaines mutations génétiques (modifications) sont présentes. Environ 95% des personnes atteintes de PV ont une mutation génétique appelée JAK2 V617F. Jusqu’à quatre pour cent des patients ont un type différent de mutation JAK2 (exon JAK2 12). Une mutation JAK2 est une sorte d’interrupteur qui s’allume et reste allumé, envoyant un signal constant à la moelle osseuse pour produire des cellules sanguines.

La PV doit être surveillée attentivement et régulièrement par un hématologue / oncologue. Ces médecins se spécialisent dans le diagnostic et le traitement des troubles sanguins et des cancers du sang. Demandez à votre médecin de vous référer à un hématologue / oncologue, ou visitez www.hematology.org pour rechercher un spécialiste dans votre propre communauté.

En savoir plus sur les traitements et les symptômes

Un certain nombre de traitements sont utilisés pour contrôler les symptômes de la PV:

aspirine à faible dose. Non seulement l’aspirine à faible dose est bénéfique pour les maladies cardiaques, mais elle peut également aider les personnes atteintes de PV. La prise d’aspirine à faible dose est l’une des premières étapes conseillées par les médecins lors de la création d’un plan de traitement pour les personnes atteintes de PV.

Hydroxyurée (Hydrea et autres) et busulfan (Myleran). Ces médicaments sont souvent utilisés pour traiter le cancer. Ils peuvent réduire le nombre de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes, ce qui contribue à améliorer le flux sanguin et à réduire l’épaisseur du sang.

Interféron alfa (Intron A, Roferon-A). L’interféron alfa incite le système immunitaire à abaisser le nombre de globules rouges et maintient l’épaisseur du sang et le flux sanguin plus proches de la normale.

Phlébotomie (fle-BOT-o-me). Cette procédure élimine un peu de sang du corps pour réduire le volume de cellules sanguines en circulation afin que le sang puisse circuler et fonctionner correctement. Une aiguille est insérée dans une veine dans un processus similaire au don de sang. Certaines personnes atteintes de PV doivent subir une phlébotomie tous les quelques mois. Pour beaucoup de gens, c’est le seul traitement dont ils auront besoin pour les années à venir.

À l’horizon

Voici quelques-uns des traitements actuellement étudiés dans les essais cliniques:

Inhibiteurs de JAK. La Food and Drug Administration des États-Unis a approuvé le ruxolitinib (Jakafi) pour le traitement de la myélofibrose. Ce médicament par voie orale et d’autres inhibiteurs du JAK tels que le momélotinib et le NS-018 sont à l’étude dans des essais cliniques pour les personnes ayant une PV avancée.

Inhibiteurs de l’HDAC. Il a été démontré que cette classe relativement nouvelle de médicaments ralentissait la surproduction de globules rouges et de symptômes de PV. Deux inhibiteurs de l’HDAC actuellement à l’étude chez les patients atteints de PV sont le givinostat et le panobinostat.

Peginterféron alfa (Pegasys). Dans un essai clinique, cette forme d’interféron à action prolongée est comparée à l’hydroxyurée chez des personnes ayant une PV nouvellement diagnostiquée pour voir quel est le meilleur traitement à utiliser en premier. Dans un autre essai clinique, les chercheurs tentent de savoir si le peginterféron alfa peut bénéficier aux personnes dont la PV a déjà été traitée mais n’a pas bien réagi.

Gestion des symptômes

Renseignez-vous auprès de votre médecin ou de votre travailleur social en oncologie sur les types de symptômes que vous pourriez ressentir. Votre équipe de soins de santé peut vous aider à développer une routine pour gérer chaque symptôme et suivre vos progrès. Si on vous prescrit des médicaments pour gérer les symptômes, n’oubliez pas de maintenir votre posologie constante et opportune. Souvent, changer votre alimentation, faire de l’exercice régulièrement, prendre des médicaments analgésiques et se reposer abondamment sont des moyens utiles de faire face aux effets du cancer et de son traitement. Pour en savoir plus, lisez la fiche d’information de Soins du cancer,  » Gérer les symptômes de la polycythémie Vera. »

Cherchez un Soutien émotionnel

Rejoignez un groupe de soutien. Un groupe de soutien vous met en relation avec d’autres personnes confrontées à des situations similaires. Les groupes de soutien en face à face, par téléphone et en ligne de CancerCare sont dirigés par des travailleurs sociaux professionnels en oncologie spécialisés dans l’aide aux personnes atteintes de cancer.

Acceptez l’aide. Les personnes atteintes de cancer craignent souvent d’être un fardeau pour leur famille ou leurs amis et oublient le fait que de nombreux membres de leur famille et amis veulent souvent aider. Cela peut vous aider si vous divisez vos besoins en catégories, y compris les besoins pratiques avec lesquels d’autres peuvent vous aider. Par exemple, avez-vous besoin d’aide pour les tâches ménagères, le transport aux rendez-vous ou la gestion de la paperasse?

Prenez du temps pour vous. Prenez soin de vous en vous connectant avec des sources de force, qui peuvent inclure des activités comme la prière, la méditation ou même une promenade relaxante. Apprenez des techniques de respiration profonde et de relaxation pour calmer votre esprit et votre corps. Prenez un long bain ou lisez un bon livre. La recherche montre que les personnes atteintes de cancer qui gèrent mieux le stress et maintiennent une perspective positive réussissent souvent mieux tout au long de leur diagnostic et de leur traitement.