Polyzythämie vera (PV) ist eine seltene, chronische (Langzeit-) Erkrankung, bei der das Knochenmark rote Blutkörperchen und in vielen Fällen auch weiße Blutkörperchen und Blutplättchen überproduziert.

Rote Blutkörperchen transportieren Sauerstoff durch den Körper, weiße Blutkörperchen bekämpfen Infektionen und Blutplättchen sind an der Blutgerinnung beteiligt, um Blutungen zu stoppen oder zu verlangsamen und Wunden zu heilen. Wenn zu viele rote Blutkörperchen zirkulieren, verdickt sich das Blut und fließt möglicherweise nicht richtig durch die Blutgefäße. Dies erhöht das Risiko von Blutgerinnseln in großen Arterien und Venen, die zu einem Schlaganfall oder Herzinfarkt führen können und auch andere lebenswichtige Organe betreffen können. Da PV durch unkontrolliertes Zellwachstum gekennzeichnet ist, gilt es als Blutkrebs.

Wie wird PV diagnostiziert?

Ärzte diagnostizieren PV, indem sie Blut und Knochenmark untersuchen, um die Anzahl der verschiedenen Blutzellen zu zählen und den Erythropoetinspiegel zu bestimmen, ein Hormon, das die Produktion neuer roter Blutkörperchen stimuliert.Ein Bluttest wird auch verwendet, um festzustellen, ob bestimmte Genmutationen (Veränderungen) vorhanden sind. Etwa 95 Prozent der Menschen mit PV haben eine Genmutation namens JAK2 V617F. Bis zu vier Prozent der Patienten haben eine andere Art von JAK2-Mutation (JAK2 Exon 12). Eine JAK2-Mutation ist eine Art Schalter, der sich einschaltet und eingeschaltet bleibt und ein konstantes Signal an das Knochenmark sendet, um Blutzellen zu produzieren.

PV muss sorgfältig und routinemäßig von einem Hämatologen / Onkologen überwacht werden. Diese Ärzte sind spezialisiert auf die Diagnose und Behandlung von Blutkrankheiten und Blutkrebs. Bitten Sie Ihren Arzt, Sie an einen Hämatologen / Onkologen zu überweisen, oder besuchen Sie www.hematology.org um nach einem Spezialisten in Ihrer eigenen Gemeinde zu suchen.

Erfahren Sie mehr über Behandlungen und Symptome

Eine Reihe von Behandlungen werden verwendet, um PV-Symptome zu kontrollieren:

Niedrig dosiertes Aspirin. Niedrig dosiertes Aspirin ist nicht nur für Herzerkrankungen von Vorteil, es kann auch Menschen mit PV helfen. Die Einnahme von niedrig dosiertem Aspirin ist einer der ersten Schritte, die Ärzte bei der Erstellung eines Behandlungsplans für Menschen mit PV empfehlen.

Hydroxyharnstoff (Hydrea und andere) und Busulfan (Myleran). Diese Medikamente werden häufig zur Behandlung von Krebs eingesetzt. Sie können die Anzahl der roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen und Blutplättchen reduzieren, wodurch der Blutfluss verbessert und die Blutdicke verringert wird.

Interferon alfa (Intron A, Roferon-A). Interferon alfa veranlasst das Immunsystem, die Anzahl der roten Blutkörperchen zu senken und hält die Blutdicke und den Blutfluss näher am Normalwert.Phlebotomie (fle-BOT-o-me). Dieses Verfahren entfernt etwas Blut aus dem Körper, um das Volumen der zirkulierenden Blutzellen zu reduzieren, damit das Blut fließen und richtig funktionieren kann. Eine Nadel wird in eine Vene eingeführt, ähnlich wie Blut gespendet wird. Einige Menschen mit PV müssen alle paar Monate eine Phlebotomie durchführen lassen. Für viele Menschen ist es die einzige Behandlung, die sie in den kommenden Jahren benötigen werden.

Am Horizont

Hier sind einige der Behandlungen, die derzeit in klinischen Studien untersucht werden:

JAK-Inhibitoren. Die US-amerikanische Food and Drug Administration hat Ruxolitinib (Jakafi) zur Behandlung von Myelofibrose zugelassen. Dieses orale Medikament und andere JAK-Inhibitoren wie Momelotinib und NS-018 werden in klinischen Studien für Menschen mit fortgeschrittener PV untersucht.

HDAC-Inhibitoren. Es wurde gezeigt, dass diese relativ neue Klasse von Arzneimitteln die Überproduktion roter Blutkörperchen verlangsamt und Symptome lindert. Zwei HDAC-Inhibitoren, die derzeit bei Patienten mit PV untersucht werden, sind Givinostat und Panobinostat.

Peginterferon alfa (Pegasys). In einer klinischen Studie wird diese langwirksame Form von Interferon bei Menschen mit neu diagnostizierter PV mit Hydroxyharnstoff verglichen, um festzustellen, welche Behandlung zuerst besser anzuwenden ist. In einer weiteren klinischen Studie versuchen die Forscher herauszufinden, ob Peginterferon alfa Menschen zugute kommen kann, deren PV zuvor behandelt wurde, aber nicht gut ansprach.

Umgang mit Symptomen

Fragen Sie Ihren Arzt oder Ihren Onkologie-Sozialarbeiter nach den möglichen Symptomen. Ihr Gesundheitsteam kann Ihnen helfen, eine Routine für die Behandlung jedes Symptoms zu entwickeln und Ihren Fortschritt zu verfolgen. Wenn Ihnen Medikamente verschrieben werden, um die Symptome zu behandeln, denken Sie daran, Ihre Dosierung konsistent und rechtzeitig zu halten. Oft sind eine Ernährungsumstellung, regelmäßiges Training, die Einnahme schmerzlindernder Medikamente und viel Ruhe hilfreiche Möglichkeiten, um mit den Auswirkungen von Krebs und seiner Behandlung umzugehen. Um mehr zu erfahren, lesen Sie das Fact Sheet von CancerCare „Managing Symptoms of Polycythemia Vera.“

Emotionale Unterstützung suchen

Treten Sie einer Selbsthilfegruppe bei. Eine Selbsthilfegruppe verbindet Sie mit anderen Menschen, die mit ähnlichen Situationen fertig werden. Die persönlichen, telefonischen und Online-Selbsthilfegruppen von CancerCare werden von professionellen Onkologie-Sozialarbeitern geleitet, die sich darauf spezialisiert haben, krebskranken Menschen zu helfen.

Hilfe annehmen. Menschen mit Krebs machen sich oft Sorgen, dass sie eine Belastung für Familie oder Freunde sein werden, und übersehen die Tatsache, dass viele Familie und Freunde oft helfen wollen. Es kann hilfreich sein, wenn Sie Ihre Bedürfnisse in Kategorien aufteilen, einschließlich praktischer, bei denen andere Ihnen helfen können. Benötigen Sie beispielsweise Hilfe bei der Hausarbeit, beim Transport zu Terminen oder bei der Verwaltung von Papierkram?

Nimm dir Zeit für dich. Passen Sie auf sich auf, indem Sie sich mit Kraftquellen verbinden, zu denen Aktivitäten wie Gebet, Meditation oder sogar ein entspannender Spaziergang gehören können. Lernen Sie einige Tiefatmungs- und Entspannungstechniken, um Körper und Geist zu beruhigen. Nehmen Sie ein langes Bad oder lesen Sie ein gutes Buch. Untersuchungen zeigen, dass Menschen mit Krebs, die besser mit Stress umgehen und eine positive Einstellung bewahren, während ihrer Diagnose und Behandlung oft besser abschneiden.