Marcus Toral BA, Jaclyn Haugsdal, MD, Michaela Zdi, MD

8. června 2017

Počáteční Prezentace

Hlavní Stížnost

„Vize v mé levé oko je rozmazaný a já jsem viděl dvakrát“

Historie Současné Nemoci

40-letý muž prezentovány na pohotovost si stěžují na akutní nástup rozmazané vidění přes jeho levé oko (OS). Popsal také binokulární horizontální diplopii, která byla horší při pohledu doprava. Po probuzení toho dne, cítil, že zažívá typickou oční migrénu, všímat si ztráty zraku a diplopie. Vrátil se do spánku, příznaky se však později ten den nezlepšily. V roce 2011 měl v anamnéze akutní ztrátu zraku OS, která byla diagnostikována jako okluze levé centrální retinální tepny (CRAO). Uvedl, že tato epizoda se lišila od jeho předchozího CRAO. V roce 2013 také prodělal mozkovou příhodu bez známých trvalých změn zraku.

zejména byl pacient ospalý.

přehled Systémů

• Negativní

Kolem Oční Historie

• CRAO OS
• Oční migréna s epizodami přechodná ztráta zraku

Zdravotní Minulost

• Cerebrovaskulární útok z levé operculum a zadní vnitřní kapsle (diagnostikována, 2013)
• Pre-diabetes
• vysoký krevní tlak
• Obstrukční spánkové apnoe (používá CPAP)
• Morbidní obezita
• Historie záchvatů, jako dítě

Ústní léky

• Clopidogrel (75 mg denně (QD))
• Lisinopril (40 mg DENNĚ)
• Metoprolol (50mg dvakrát denně (BID))
• Amlodipin (10 mg DENNĚ)
• Simvastatinu (20 mg DENNĚ)
• Aspirin (325mg DENNĚ)

Alergie

• Kodein

Rodinné Historie

• Astma a vysoká hladina cholesterolu (matka)
• Diabetes (otec)

Sociální Historie

• Bývalý kuřák, příležitostně alkohol

Oční Vyšetření

Náladu a Ovlivňují

• Ospalý, ale spolupráce

Zrakové Ostrosti s korekcí (Snellen – Lineární)

• OD 20/20
• OS 20/400 (dříve 20/250)

Žáci

Visual Field Examination

• Patient unable to perform due to somnolence

Extraocular Movements:

• Pomalu adducting saccade OS
• Několik tepů horizontální blbec nystagmus OD s únosem
• S konvergencí, pacient byl schopen částečně překonat addukce deficit OS

Vnější Oční Vyšetření

• Normální, obě oči (OU)

Štěrbinové Lampy Vyšetření

• Normální OU

Fundus Zkouška

• Pravé oko: Normální
• Levé oko: Bledost disk s 0.65 šálek na disk (C/D) poměr

Neurologický

MRI

• Akutní infarkt v levé mediální nižší střední mozek, v oblasti mediální podélné fasciculus (MLF) (Obrázek 2)

MRA

• Negativní

Obrázek 1. Nálezy MRI. Poznámka: oblast šíření omezení (hyperintensity na DWI obrazů) v obrazu s odpovídající oblasti hypointensity na zdánlivý difuzní koeficient (ADC) obrázky, jak je vidět na obrázku B podél levého nižší střední mozek, jen na přední mozková akvadukt.

Klinické Kurz

Management

Tento pacient byl diagnostikován s levým internuclear oftalmoplegie (INO) vyplývající z mozkového kmene myokardu mediální podélné fasciculus (MLF). Bylo také podezření, že došlo k zapojení retikulárního aktivačního systému vzhledem k jeho malým žákům a somnolenci. Pacient byl přijat do neurologické cévní mozkové příhody a léze byla pociťována jako aterosklerotická povaha na základě její polohy. Nicméně, vzhledem k jeho předchozí anamnéze CRAO a CVA v jeho věku, další potenciální rizikové faktory budou hodnoceny jako ambulantní. Poté, co byl přijat na neurologii služby po dobu 24 hodin a umístěny na bedrest optimalizovat mozkové perfuze, byl propuštěn s plány, aby i nadále aspirin a clopidogrel, atorvastatinu zvýšit na 80 mg před spaním, a diskutovat o restartování warfarin režim později.

následný průběh

po propuštění byl pacient naplánován na sledování neurologií a neuro-oftalmologií o 3 měsíce později. Při následném sledování pacient hlásil vyřešení své diplopie během prvních několika týdnů. Hodnocení ukázaly, stabilní vidění, 12 prism dioptrií XT v jeho primární pohled bez pohyblivost vady, a všední předního segmentu a očního pozadí vyšetření.

Diskuse

Internuclear oftalmoplegie (INO) je deficit v kontrole konjugované pohyby očí, které vyplývají z poškození mediální podélné fasciculus (MLF). MLF nese internuclear neurony připojit jader mozkového kmene, včetně jádra abducens nerv (lebeční nervy VI) v pons na kontralaterální subnucleus oculomotor nervu, ve středním mozku (hlavových nervů III), která dodává středový sval (Obr. 3). Mediální rektální subnukleus kraniálního nervu III a motoneurony kraniálního nervu VI jsou zodpovědné za zprostředkování adukce a únosu oka. MLF tedy umožňuje koordinaci pohybů očí mezi oběma očima a umožňuje oběma očím pohybovat se konjugovaně ve stejném směru pohledu .

Obrázek 2. Schematické znázornění MLF a souvisejících struktur. Poškození MLF narušuje jeho schopnost provádět vysokofrekvenční signály odeslané z paramedian pontine retikulární formace, což má za následek pomalý adducting očí. Ztráta křížového rozhovoru mezi kraniálním nervem VI a kraniálním nervem III způsobuje defekty v konjugovaných očních pohybech, které vytvářejí pohled. Obrázek převzat z kurzu základní a klinické vědy AAO (BCSC). S díky John T. Johnson, PhD Condidate – Kognitivní Motor Control Laboratory, Georgia Institute of Technology

INO je charakteristický deficit v addukci podél s kontralaterální unáší nystagmus . Hlavním diagnostickým znakem je zpomalení aduktivní sakadické rychlosti v oku s deficitem addukce. INO je pojmenován s ohledem na lateralitu defektu středního mozku, který je také stranou omezení adukce. Konvergenční pohyby očí jsou obvykle zachovány, a tak prokazují intaktní inervaci středního rekta . Dalším znakem, který může být přítomen, je odchylka zkosení s vyšším okem (hypertropií) na straně léze .

obrázek 3. Internukleární oftalmoplegie (INO) způsobuje defekty addukce. Všimněte si deficitu adukce pravého oka. INO je pojmenováno podle směru omezení adukce. Zde pacient demonstruje správné ino.

Video 1. Charakteristickým nalezení vidět v INO je pomalý adducting očí, jak je ukázáno v tomto videu práva INO. Kromě toho je evidentní deficit adukce a kontralaterální únos nystagmu.

S INO, pacienti nejčastěji stěžují na horizontální diplopie v důsledku dysconjugate pohled, nebo méně často svislé-šikmé diplopie vyplývající z spojené zkosení odchylka . Kvůli nesouladu v sakadických pohybech mezi očima mohou pacienti také hlásit potíže při sledování rychle se pohybujících objektů .

INO nejčastěji vyplývá z poškození MLF v důsledku infarktu u starších pacientů. Demyelinizace způsobená roztroušenou sklerózou je častější příčinou u mladších populací . Ischemická INO se může objevit v relativní izolaci a bez dalších neurologických deficitů. To je pravděpodobně způsobeno náchylností bazilární tepny s dlouhým průběhem a jejích koncových větví k ischemii . Bilaterální INO je méně časté než jednostranné INO a je častěji pozorováno u pacientů s roztroušenou sklerózou. Bilaterální INO je charakterizován bilaterálním projevem INO diskutovaným dříve kromě vertikálního nystagmu vyvolaného pohledem vzhůru. Zejména pseudo-INO může být přítomen u pacientů s myasthenia gravis (MG). Tito pacienti mohou postrádat vertikální nystagmus vyvolaný pohledem, který mohou pacienti někdy zažít s bilaterálním INO. Navíc je obvykle doprovázena dalšími příznaky charakteristickými pro MG a reaguje na systémovou léčbu MG .

Video 2. Bilaterální INO demonstruje všechna zjištění jednostranným INO, ale bilaterálním. Kromě toho lze pozorovat další nálezy, jako je vertikální pohled vyvolaný nystagmus (nejčastěji na supradukci).

související diagnóza s INO je WEBINO (bilaterální ino se stěnovýma očima). WEBINO zahrnuje funkce bilaterálního INO, kromě exodeviace každého oka („wall eye“). To je obvykle způsobeno lézí středního mozku poblíž jádra CN III kromě MLF . Další poruchou podobnou INO je jeden a půl syndromu. Tento syndrom je způsoben poškozením MLF kromě ipsilaterální paramedian pontine retikulární formace (PPRF) nebo hlavových nervů VI jádra. To produkuje ipsilaterální obrnu horizontálního pohledu kromě ipsilaterálního INO . Osm a půl syndromu je podobný a zahrnuje 7. nervovou obrnu kromě nálezů jednoho a půl syndromu. Další informace naleznete v položce Atlas EyeRounds o syndromu osm a půl.

obecně se příznaky INO časem zlepšují. Jedna retrospektivní studie zjistila, že diplopie spojená s ischemickou INO ve většině případů spontánně vymizí, s průměrnou dobou zotavení 2, 25 měsíce. Doba zotavení se však může lišit, s rozlišením INO v rozmezí od 1 dne do 12 měsíců . Ukázalo se, že absence souběžných neurologických příznaků, jako je vertigo, ataxie, smyslové příznaky, dysartrie, obrna obličeje nebo dysfunkce pyramidálního traktu, významně koreluje s rychlejším zotavením . Při získávání neuroimagingu k vyhodnocení INO by měly být objednány jemné překrývající se řezy mozkového kmene nebo léze je často malá a chybí.

Tabulka 1. Internuclear Ophthalmoplegia

Diferenciální Diagnostika Internuclear Oftalmoplegie

• Myokardu
• roztroušené Sklerózy (zejména v případě, bilaterální)
• Nádor mozkového kmene nebo čtvrté komory
• Infekce
• Toxicity (amitriptylin, ethanol, benzodiazepiny)
• Chiariho malformace
• Trauma

Související diagnóz

• Dvoustranné INO
• WEBINO
• Jeden-a-půl syndome
• Osm a půl syndrom

Viz také Eyerounds Atlas vstupu na Internuclear oftalmoplegie (INO).