Polycythemia vera (PV) är en sällsynt, kronisk (långvarig) sjukdom där benmärgen överproducerar röda blodkroppar och i många fall vita blodkroppar och blodplättar också.

röda blodkroppar transporterar syre i hela kroppen, vita blodkroppar bekämpar infektion och blodplättar är involverade i att koagulera blodet för att stoppa eller sakta blöda och hjälpa till att läka sår. När för många röda blodkroppar cirkulerar, blodet tjocknar och kanske inte flyter ordentligt genom blodkärlen. Detta ökar risken för blodproppar i stora artärer och vener, vilket kan leda till stroke eller hjärtinfarkt, och kan också påverka andra vitala organ. Eftersom PV kännetecknas av okontrollerad celltillväxt anses det vara en blodcancer.

Hur diagnostiseras PV?

läkare diagnostiserar PV genom att undersöka blod och benmärg för att räkna antalet olika blodkroppar och bestämma nivån av erytropoietin, ett hormon som stimulerar produktionen av nya röda blodkroppar.

ett blodprov används också för att bestämma om vissa genmutationer (förändringar) är närvarande. Cirka 95 procent av personer med PV har en genmutation som heter JAK2 V617F. upp till fyra procent av patienterna har en annan typ av JAK2-mutation (JAK2 exon 12). En JAK2-mutation är en typ av omkopplare som slås på och förblir på och skickar en konstant signal till benmärgen för att producera blodkroppar.

PV måste övervakas noggrant och rutinmässigt av en hematolog/ onkolog. Dessa läkare är specialiserade på att diagnostisera och behandla blodsjukdomar och blodcancer. Be din läkare att hänvisa dig till en hematolog / onkolog eller besöka www.hematology.org att söka efter en specialist i ditt eget samhälle.

läs om behandlingar och symtom

ett antal behandlingar används för att kontrollera PV-symtom:

lågdos aspirin. Inte bara är lågdos aspirin fördelaktigt för hjärtsjukdomar, det kan också hjälpa människor med PV. Att ta lågdos aspirin är ett av de första stegen som läkare rekommenderar när man skapar en behandlingsplan för personer med PV.

Hydroxyurea (Hydrea och andra) och busulfan (Myleran). Dessa läkemedel används ofta för att behandla cancer. De kan minska antalet röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar, vilket hjälper till att förbättra blodflödet och minska blodets tjocklek.

Interferon alfa (Intron a, Roferon-A). Interferon alfa uppmanar immunsystemet att sänka antalet röda blodkroppar och håller blodtjockleken och blodflödet närmare det normala.

flebotomi (fle-BOT-o-me). Denna procedur tar bort lite blod från kroppen för att minska volymen cirkulerande blodkroppar så att blodet kan flöda och fungera korrekt. En nål sätts in i en ven i en process som liknar att donera blod. Vissa personer med PV måste ha flebotomi gjort några månader. För många människor är det den enda behandling de kommer att behöva i många år framöver.

vid horisonten

här är några av de behandlingar som studeras i kliniska prövningar nu:

JAK-hämmare. Den amerikanska Food and Drug Administration har godkänt ruxolitinib (Jakafi) för behandling av myelofibros. Denna orala medicinering och andra JAK-hämmare som momelotinib och NS-018 studeras i kliniska prövningar för personer som har avancerat PV.

HDAC-hämmare. Denna relativt nya klass av läkemedel har visat sig sakta ner överproduktionen av röda blodkroppar och PV-symtom. Två HDAC-hämmare som för närvarande studeras hos patienter med PV är givinostat och panobinostat.

Peginterferon alfa (Pegasys). I en klinisk studie jämförs denna långverkande form av interferon med hydroxiurea hos personer med nydiagnostiserad PV för att se vilken som är den bättre behandlingen att använda först. I en annan klinisk prövning försöker forskare att lära sig om peginterferon alfa kan gynna personer vars PV tidigare behandlades men inte svarade bra.

hantera symtom

fråga din läkare eller onkologisk socialarbetare om vilka typer av symtom du kan uppleva. Ditt vårdteam kan hjälpa dig att utveckla en rutin för att hantera varje symptom och hålla reda på dina framsteg. Om du ordineras några mediciner för att hantera symtom, kom ihåg att hålla din dosering konsekvent och i rätt tid. Ofta är det bra sätt att hantera effekterna av cancer och dess behandling att ändra din kost, träna regelbundet, ta smärtstillande läkemedel och få gott om vila. För att lära dig mer, Läs Cancercares faktablad, ”hantera symtom på polycytemi Vera.”

Sök emotionellt stöd

gå med i en stödgrupp. En stödgrupp ansluter dig till andra människor som hanterar liknande situationer. CancerCare ansikte mot ansikte, telefon och online supportgrupper leds av professionella onkologiska socialarbetare som är specialiserade på att hjälpa människor som står inför cancer.

Acceptera hjälp. Människor med cancer oroar sig ofta för att de kommer att vara en börda för familj eller vänner och förbise det faktum att många familj och vänner ofta vill hjälpa. Det kan hjälpa om du delar upp dina behov i kategorier, inklusive praktiska som andra kan hjälpa dig med. Behöver du till exempel hjälp med hushållssysslor, transport till möten eller hantering av pappersarbete?

ta tid för dig själv. Ta hand om dig själv genom att ansluta till källor till styrka, som kan inkludera aktiviteter som bön, meditation eller till och med ta en avkopplande promenad. Lär dig några djupa andning och avslappningstekniker för att lugna ditt sinne och kropp. Ta ett långt bad eller läs en bra bok. Forskning visar att personer med cancer som bättre hanterar stress och upprätthåller en positiv syn ofta gör det bättre under hela sin diagnos och behandling.