Background: macrocitose é um achado relativamente comum em pacientes adultos submetidos a contagem automática de células sanguíneas completas (CBC) com uma incidência variando de 1,7% a 3,6 %. Aproximadamente 60% não terá anemia associada. As causas de macrocitose incluem a ingestão de álcool, deficiência em vitamina B12 e folato, quimioterapia e outros fármacos, hemólise ou hemorragia, disfunção hepática, síndrome mielodisplásica (SMD) e hipotiroidismo. Aproximadamente 10% dos pacientes terão macrocitose inexplicável após avaliação laboratorial. Os dados sobre a abordagem de diagnóstico e gestão de doentes com macrocitose inexplicável são limitados.métodos

: para investigar este tópico, foram revisados os registros de 9.779 pacientes diagnosticados com macrocitose em nossa instituição entre 1995 e 2005. A macrocitose foi definida como um volume corpuscular médio (MCV) superior a 100 em duas ocasiões consecutivas. Foram excluídos doentes com evidência de doença hepática, abuso de álcool, hipotiroidismo, deficiência de folato ou vitamina B12, hemólise ou uso de quaisquer fármacos que se saiba causarem macrocitose. Foram também excluídos os doentes com SMD ou qualquer outra doença da medula óssea documentada por biópsia da medula óssea no prazo de 3 meses após o diagnóstico de macrocitose. A recolha de dados incluiu leucócitos e MCV na altura do diagnóstico, altura da primeira citopenia e último seguimento; foram também recolhidos resultados de biopsias da medula óssea e de avaliação das proteínas monoclonais (MPEV). Os resultados dos doentes foram divididos em 4 categorias que incluíram:

1. macrocitose resolvida, definida como MCV inferior a 96 no último seguimento.

2. agravamento das citopenias, definido como desenvolvimento de novos casos de anemia, trombocitopenia ou leucopenia; ou diminuição da hemoglobina superior a 2 g / dl, ou necessidade de transfusão.perturbação da medula óssea, definida como evidência morfológica, citométrica de fluxo e/ou citogenética de uma perturbação primária da medula óssea.doença estável, se nenhuma das condições acima foi cumprida.resultados de

: foram encontrados quarenta e três doentes com macrocitose inexplicável. Doze (28%) tinham associado anemia no momento do diagnóstico. O seguimento mediano foi de 4 anos. Five (11.6%) pacientes desenvolveram um primário de medula óssea transtorno (dois B-célula linfomas, dois MDS, uma célula plasmática disorder), 7 (16.3%), desenvolvido agravamento citopenias, 30 (69.7%) tiveram doença estável, e 1 (2.3%) resolvido. O tempo mediano até à primeira citopenia foi de 18 meses. A paraproteinemia Monoclonal foi encontrada em 5 dos 22 doentes testados (22, 7%). Os resultados não foram significativamente diferentes ao comparar pacientes com ou sem anemia após o diagnóstico de macrocitose. A probabilidade de uma biópsia da medula óssea estabelecer um diagnóstico de uma doença primária foi de dois em seis (33.3%) em doentes com macrocitose sem anemia, em comparação com três em cada quatro (75%) em doentes com macrocitose com anemia.

Conclusões: Inexplicável macrocytosis pode não ser uma condição benigna e requer acompanhamento muito próximo, como até de 27,9% dos pacientes irão desenvolver agravamento citopenias (16.3%) ou vai ser finalmente diagnosticada com um primário de medula óssea transtorno (11.6%). Sugerimos uma estratégia de acompanhamento com CBC de seis em seis meses. A biópsia da medula óssea deve ser realizada no momento em que as citopenias estão presentes, uma vez que esta abordagem pode dar um maior rendimento de diagnóstico, e também fornecer informações quando os clínicos são mais propensos a tomar decisões terapêuticas. Dada a elevada incidência de paraproteinemia monoclonal nestes doentes, propomos que o MPEV seja considerado como parte do trabalho inicial de macrocitose.