Polycythemia vera (PV) is een zeldzame, chronische (langdurige) ziekte waarbij het beenmerg rode bloedcellen en, in veel gevallen, witte bloedcellen en bloedplaatjes overproduceert.

rode bloedcellen vervoeren zuurstof door het hele lichaam, witte bloedcellen bestrijden infecties en bloedplaatjes zijn betrokken bij de bloedstolling om de bloeding te stoppen of te vertragen en wonden te helpen genezen. Wanneer te veel rode bloedcellen circuleren, wordt het bloed dikker en kan het niet goed door de bloedvaten stromen. Dit verhoogt het risico van bloedstolsels in belangrijke slagaders en aders, die tot een slag of een hartaanval kunnen leiden, en kan andere vitale organen ook beà nvloeden. Omdat PV wordt gekenmerkt door ongecontroleerde celgroei, wordt het beschouwd als een bloedkanker.

Hoe wordt PV gediagnosticeerd?

artsen stellen een diagnose van PV door het bloed en het beenmerg te onderzoeken om het aantal verschillende bloedcellen te tellen en het gehalte aan erytropoëtine te bepalen, een hormoon dat de aanmaak van nieuwe rode bloedcellen stimuleert.

een bloedtest wordt ook gebruikt om te bepalen of bepaalde genmutaties (veranderingen) aanwezig zijn. Ongeveer 95 procent van de mensen met PV hebben een genmutatie genaamd JAK2 V617F. tot vier procent van de patiënten hebben een ander type JAK2 mutatie (JAK2 exon 12). Een JAK2-mutatie is een soort schakelaar die aan en blijft, en een constant signaal naar het beenmerg stuurt om bloedcellen te produceren.

PV moet zorgvuldig en routinematig worden gecontroleerd door een hematoloog/ oncoloog. Deze artsen zijn gespecialiseerd in het diagnosticeren en behandelen van bloedstoornissen en bloedkanker. Vraag uw arts om u door te verwijzen naar een hematoloog/oncoloog, of bezoek www.hematology.org om te zoeken naar een specialist in uw eigen gemeenschap.

Leer over behandelingen en symptomen

een aantal behandelingen worden gebruikt om PV-symptomen onder controle te houden:

lage dosis aspirine. Niet alleen is een lage dosis aspirine gunstig voor hart-en vaatziekten, het kan ook mensen met PV helpen. Het nemen van een lage dosis aspirine is een van de eerste stappen die artsen adviseren bij het opstellen van een behandelplan voor mensen met PV.

Hydroxyurea (Hydrea E. A.) en busulfan (Myleran). Deze geneesmiddelen worden vaak gebruikt voor de behandeling van kanker. Ze kunnen het aantal rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes verminderen, wat helpt de bloedstroom te verbeteren en de dikte van het bloed te verminderen.

Interferon alfa (Intron A, Roferon-A). Interferon alfa zet het immuunsysteem ertoe aan het aantal rode bloedcellen te verlagen en zorgt ervoor dat de bloeddikte en de bloeddoorstroming dichter bij normaal blijven.

flebotomie (fle-BOT-o-me). Deze procedure verwijdert wat bloed uit het lichaam om het volume van circulerende bloedcellen te verminderen, zodat het bloed kan stromen en correct functioneren. Een naald wordt in een ader ingebracht in een proces dat lijkt op het doneren van bloed. Sommige mensen met PV moeten om de paar maanden een flebotomie laten doen. Voor veel mensen is het de enige behandeling die ze nog jaren nodig zullen hebben.

aan de Horizon

Hier zijn enkele van de behandelingen die nu in klinische studies worden bestudeerd:

JAK-remmers. De Amerikaanse Food and Drug Administration heeft ruxolitinib (Jakafi) goedgekeurd voor de behandeling van myelofibrose. Dit mondelinge medicijn en andere jak-inhibitors zoals momelotinib en NS-018 worden bestudeerd in klinische proeven voor mensen die gevorderde PV hebben.

HDAC-remmers. Deze relatief nieuwe klasse van geneesmiddelen is aangetoond dat de overproductie van rode bloedcellen en PV-symptomen te vertragen. Twee HDAC-remmers die momenteel worden onderzocht bij patiënten met PV zijn givinostat en panobinostat.

Peginterferon alfa (Pegasys). In één klinisch onderzoek wordt deze langwerkende vorm van interferon vergeleken met hydroxyurea bij mensen met nieuw gediagnosticeerde PV om te zien welke eerst de betere behandeling is om te gebruiken. In een ander klinisch onderzoek proberen onderzoekers te achterhalen of peginterferon alfa ten goede kan komen aan mensen van wie de PV eerder werd behandeld, maar die niet goed reageerden.

behandeling van symptomen

vraag uw arts of oncologische maatschappelijk werker naar de soorten symptomen die u zou kunnen ervaren. Uw gezondheidszorg team kan u helpen bij het ontwikkelen van een routine voor het beheer van elk symptoom en bijhouden van uw vooruitgang. Als u medicijnen wordt voorgeschreven om de symptomen te beheren, vergeet dan niet om uw dosering consistent en tijdig te houden. Vaak, het veranderen van uw dieet, regelmatig oefenen, het nemen van pijnstillende medicijnen, en het krijgen van veel rust zijn nuttige manieren om te gaan met de gevolgen van kanker en de behandeling ervan. Voor meer informatie, Lees CancerCare ’s factsheet,” het beheren van symptomen van Polycythemia Vera.”

zoek emotionele ondersteuning

Word lid van een steungroep. Een steungroep verbindt u met andere mensen omgaan met soortgelijke situaties. CancerCare ‘ s face-to-face, telefoon, en online ondersteuningsgroepen worden geleid door professionele oncologie maatschappelijk werkers die gespecialiseerd zijn in het helpen van mensen geconfronteerd met kanker.

hulp accepteren. Mensen met kanker maken zich vaak zorgen dat ze een last zijn voor familie of vrienden, en zien over het hoofd dat veel familie en vrienden vaak willen helpen. Het kan helpen als u uw behoeften opgesplitst in categorieën, met inbegrip van praktische degenen die anderen u kunnen helpen met. Heeft u bijvoorbeeld hulp nodig bij huishoudelijke taken, vervoer naar afspraken of het beheren van papierwerk?

neem de tijd voor jezelf. Zorg voor jezelf door verbinding te maken met bronnen van kracht, die activiteiten kunnen omvatten zoals gebed, meditatie of zelfs het nemen van een ontspannende wandeling. Leer een aantal diep ademende en ontspanningstechnieken om je geest en lichaam te kalmeren. Neem een lang bad, of lees een goed boek. Onderzoek toont aan dat mensen met kanker die beter omgaan met stress en een positieve vooruitzichten behouden vaak beter doen tijdens hun diagnose en behandeling.