In questa sezione introduciamo le piastrine stesse.

Le piastrine sono il più piccolo dei tre principali tipi di cellule del sangue.

• Le piastrine sono solo circa il 20% del diametro dei globuli rossi. La conta piastrinica normale è 150.000-350.000 per microlitro di sangue, ma poiché le piastrine sono così piccole, costituiscono solo una piccola frazione del volume del sangue. La funzione principale delle piastrine è quella di prevenire il sanguinamento.
• I globuli rossi sono i globuli più numerosi, circa 5.000.000 per microlitro. I globuli rossi costituiscono circa il 40% del nostro volume totale di sangue, una misura chiamata ematocrito. Il loro colore è causato dall’emoglobina, che rappresenta quasi tutto il volume dei globuli rossi. L’emoglobina è la proteina critica che trasporta l’ossigeno dai nostri polmoni ai tessuti. I globuli rossi sono normalmente modellati come dischi rotondi e biconcavi. Con l’esame microscopico, sembrano un pneumatico rosso o arancione con un centro sottile, quasi trasparente.
• I globuli bianchi sono la più grande delle cellule del sangue, ma anche il minor numero. Ci sono solo 5.000 a 10.000 globuli bianchi per microlitro. Ci sono diversi tipi di globuli bianchi, ma tutti sono legati all’immunità e combattere l’infezione.

Produzione piastrinica

Le piastrine sono prodotte nel midollo osseo, come i globuli rossi e la maggior parte dei globuli bianchi. Le piastrine sono prodotte da cellule del midollo osseo molto grandi chiamate megacariociti. Come megacariociti si sviluppano in cellule giganti, subiscono un processo di frammentazione che si traduce nel rilascio di oltre 1.000 piastrine per megacariociti. L’ormone dominante che controlla lo sviluppo dei megacariociti è la trombopoietina (spesso abbreviata in TPO).

Struttura piastrinica

Le piastrine non sono in realtà vere cellule ma solo frammenti di cellule circolanti. Ma anche se le piastrine sono solo frammenti di cellule, contengono molte strutture che sono fondamentali per fermare il sanguinamento. Contengono proteine sulla loro superficie che permettono loro di attaccarsi alle rotture nella parete dei vasi sanguigni e anche di attaccarsi l’un l’altro. Contengono granuli che possono secernere altre proteine necessarie per creare una spina ferma per sigillare le rotture dei vasi sanguigni. Anche le piastrine contengono proteine simili alle proteine muscolari che consentono loro di cambiare forma quando diventano appiccicose.

Le immagini sopra mostrano piastrine normali a sinistra. Hanno la forma di un piatto, quindi il loro nome. Quando le piastrine sono stimolate da una rottura nella parete del vaso sanguigno cambiano forma come mostrato nelle altre tre immagini. Diventano rotondi e estendono lunghi filamenti. Possono anche sembrare un polpo, con lunghi tentacoli che si allungano per entrare in contatto con la parete del vaso sanguigno rotto o con altre piastrine. Con questi lunghi filamenti, le piastrine formano quindi una spina per sigillare il vaso sanguigno rotto.

Funzione piastrinica

Oltre ad essere il più piccolo dei globuli, le piastrine sono anche il più leggero. Pertanto vengono spinti fuori dal centro del sangue che scorre verso la parete del vaso sanguigno. Lì rotolano lungo la superficie della parete del vaso, che è rivestita da cellule chiamate endotelio. L’endotelio è una superficie molto speciale, come il Teflon, che impedisce a qualsiasi cosa di attaccarsi ad esso. Tuttavia, quando c’è una lesione o un taglio e lo strato endoteliale è rotto, le fibre dure che circondano un vaso sanguigno sono esposte al sangue che scorre liquido. Sono le piastrine che reagiscono prima alle lesioni. Le fibre dure che circondano la parete del vaso, come un involucro, attirano le piastrine come un magnete, stimolano il cambiamento di forma mostrato nelle immagini sopra, e le piastrine poi si raggruppano su queste fibre, fornendo il sigillo iniziale per prevenire il sanguinamento, la perdita di globuli rossi e plasma attraverso la lesione del vaso.

La fotografia a colori è un’immagine microscopica di una goccia di sangue sparsa su un vetrino. L’ingrandimento non è alto come le immagini sopra, quindi le piastrine sembrano molto piccole. Si può vedere che quando le piastrine toccano il vetro, iniziano ad attaccarsi formando una lunga corda. Questo illustra la funzione di base delle piastrine, di aderire a qualsiasi superficie estranea e quindi di aderire. I globuli rossi in questa immagine sono normali, con la loro forma rotonda e il loro centro sottile.

Disturbi della funzione piastrinica

Il disturbo più comune della funzione piastrinica è causato dall’aspirina. L’aspirina blocca uno dei passaggi necessari affinché le piastrine si uniscano. Questo effetto dell’aspirina è ciò che lo rende un trattamento efficace per i pazienti che hanno disturbi della coagulazione del sangue o trombosi. Ad esempio, una persona che viene al pronto soccorso con forti dolori al petto e un sospetto attacco di cuore viene immediatamente somministrata aspirina. Ciò impedisce alcuni degli agglomerati piastrinici che possono ostruire il flusso sanguigno al cuore. L’aspirina è un farmaco efficace per prevenire questi coaguli, ma non paralizza totalmente la piastrina. Pertanto molte persone prendono l’aspirina quotidiana e non hanno problemi di sanguinamento. Tuttavia l’aspirina può essere potenzialmente pericolosa nei pazienti che hanno già un rischio di sanguinamento, come i ragazzi con emofilia o pazienti che hanno troppo poche piastrine e dipendono da ogni piastrina che ha piena funzione.

Disturbi del numero di piastrine: troppe piastrine

Condizioni rare provocano nel midollo osseo la produzione di troppe piastrine, a volte fino a un milione o due milioni per microlitro. In alcuni di questi pazienti, ci sono aumentati rischi di coaguli di sangue, ma molti pazienti con questi disturbi non hanno problemi.

Disturbi del numero di piastrine: troppo poche piastrine

I disturbi con bassa conta piastrinica sono chiamati trombocitopenia, un termine derivato da un vecchio nome per le piastrine, “trombociti”. Questo nome descrive le piastrine come le cellule (“cytes” è una parola per cellula) che contribuiscono alla trombosi o alla coagulazione del sangue. L’ultima parte della parola, “- penia”, si riferisce a poche cellule.

La trombocitopenia è l’obiettivo principale di questo sito web. La trombocitopenia può essere causata dall’incapacità del midollo osseo di produrre un numero normale di piastrine. L’insufficienza del midollo osseo ha molteplici cause. Questi non sono discussi su questo sito.

La trombocitopenia può anche essere causata da un aumento della distruzione delle piastrine una volta prodotte e rilasciate nel sangue circolante. Questi disturbi sono al centro di questo sito web. Sono descritti brevemente qui e in modo più dettagliato nelle loro sezioni specifiche su questo sito web.

• Trombocitopenia immune (ITP) – Questo disturbo, descritto nella propria sezione su questo sito web, è causato sia dall’aumento della distruzione piastrinica che dalla diminuzione della produzione piastrinica del midollo osseo. Questi problemi sono causati da autoanticorpi. Gli anticorpi sono proteine normalmente prodotte da un tipo di globuli bianchi per reagire e difendersi da materiali estranei. Ad esempio, gli anticorpi sono normalmente formati da batteri e virus e aiutano con il processo di guarigione. Gli anticorpi sono normalmente stimolati dall’immunizzazione e dalla vaccinazione, per prevenire le infezioni. Gli anticorpi reagiscono normalmente con i trapianti di organi e tentano di respingere questi trapianti. Gli autoanticorpi sono anormali. Questi si verificano quando le cellule produttrici di anticorpi ricevono segnali misti e identificano un tessuto corporeo normale come estraneo e cercano di rifiutarlo. Il termine, autoanticorpo, significa un anticorpo che reagisce con la persona stessa, non con materiale estraneo. In ITP, le piastrine sono riconosciute dal sistema immunitario come cellule “estranee” e gli autoanticorpi sono fatti contro le piastrine. Gli autoanticorpi distruggono rapidamente le piastrine dopo che sono state prodotte. Gli autoanticorpi reagiscono anche con i megacariociti del midollo osseo e inibiscono la produzione di piastrine.

• Trombocitopenia indotta da farmaci (DITP)-Questo disturbo è descritto nella propria sezione su questo sito web. Quasi tutti i farmaci possono causare cattive reazioni allergiche nelle persone sensibili, ma queste reazioni sono rare. Più comunemente, i farmaci possono causare un’eruzione cutanea rossa in persone sensibili. I farmaci possono anche causare gravi reazioni con le piastrine del sangue. In queste reazioni, i farmaci si attaccano alla superficie piastrinica e questa combinazione del farmaco legato alla piastrina può essere riconosciuta dal corpo come una sostanza estranea e il corpo produce quindi un anticorpo alle piastrine rivestite dal farmaco e tutte le piastrine possono essere distrutte. Quando il farmaco viene interrotto, la distruzione piastrinica viene interrotta e la conta piastrinica ritorna normale. Ma questi anticorpi farmaco-dipendenti possono persistere per molti anni, allo stesso modo in cui gli anticorpi protettivi persistono per molti anni dopo le vaccinazioni. Quindi, se il paziente riprende il farmaco, le piastrine sono rivestite, l’anticorpo reagisce con le piastrine e di nuovo la conta piastrinica scende immediatamente a livelli bassi. Pertanto il riconoscimento di un farmaco come causa di trombocitopenia è fondamentale per evitare ulteriori esposizioni a tale farmaco.

• Conta piastrinica bassa che si verifica durante la gravidanza-Questo è talvolta chiamato “trombocitopenia gestazionale”. Questo è descritto nella propria sezione su questo sito. Non è un “disordine”. La causa non è nota, ma l’osservazione coerente è che alcune donne con gravidanze non complicate, forse il 5%, possono avere una bassa conta piastrinica. La conta piastrinica non è molto bassa. Comunemente è solo 100.000-150.000/µL, o appena sotto il limite inferiore della norma. La nostra opinione è che questo è semplicemente un normale aggiustamento della conta piastrinica durante la gravidanza, che la conta piastrinica delle donne in gravidanza, in particolare verso la fine della gravidanza e al momento del parto, si sposta un po ‘ verso il basso. Una ragione di ciò è che il volume plasmatico aumenta durante la gravidanza e quindi le piastrine vengono semplicemente diluite nel volume più grande di plasma. Questa è la spiegazione del perché la concentrazione di emoglobina nel sangue è anche un po ‘ più bassa durante la gravidanza. La nostra opinione è che questo non è un problema di salute e non richiede ulteriori test o cure.

• Microangiopatie trombotiche (TMA) – Questi disturbi sono il risultato di un’anormale coagulazione del sangue nei vasi sanguigni più piccoli (arteriole, capillari) in tutto il corpo. Ci sono molteplici cause di queste sindromi. Tutti sono rari. Le più importanti di queste sindromi, porpora trombotica trombocitopenica, sindrome emolitica uremica, TMA indotta da farmaci e TMA mediata dal complemento, sono descritte nelle loro sezioni su questo sito web.

• Porpora trombotica trombocitopenica (TTP) – In questo disturbo, descritto nella propria sezione in questo sito Web, le piastrine vengono consumate in piccoli coaguli nei piccoli vasi sanguigni in tutto il corpo. La causa del TTP è una carenza di un enzima del sangue che aiuta a prevenire l’aggregazione piastrinica e la conseguente formazione di piccoli coaguli di sangue. L’enzima è conosciuto con le sue iniziali, ADAMTS13. Una carenza minore di ADAMTS13 può verificarsi in molte malattie diverse e sembra essere innocua. Una grave carenza di ADAMTS13 può predisporre una persona allo sviluppo di TTP. Una grave carenza di ADAMTS13 di per sé in realtà non causa TTP perché i pazienti possono avere una carenza completa e non hanno problemi di salute per molti anni. Ma poi, quando si verifica un’altra condizione che aumenta il rischio di coagulazione del sangue, come un’infezione, un intervento chirurgico o una gravidanza, la TTP può diventare una malattia improvvisa e grave. La carenza di ADAMTS13 può essere ereditata a causa di una mutazione del gene, causando una carenza di vita. Molto più comunemente la carenza di ADAMTS13 può essere acquisita come risultato di un autoanticorpo.

• TMA indotto da farmaci (DITMA) – Proprio come DITP, i farmaci possono causare TMA dalla formazione di anticorpi farmaco-dipendenti. Il chinino è la causa più comune di DITMA correlata agli anticorpi farmaco-dipendenti. La TMA indotta dal chinino è in genere una malattia molto improvvisa e grave con gravi lesioni renali. DITMA può anche essere causato dalla tossicità diretta della droga. Questo può anche essere improvviso e grave, come con un farmaco illegale è usato. Un esempio di questo è l’iniezione endovenosa del narcotico, Opana (ossimorfone). Altri esempi di DITMA tossico provengono da farmaci antitumorali e farmaci immunosoppressivi usati per pazienti con trapianto di organi.

• Sindrome emolitica uremica (HUS). Questa è una sindrome da TMA causata da un’infezione intestinale con un batterio che secerne una tossina molto potente, chiamata tossina Shiga. Negli Stati Uniti e in Europa, i batteri più comuni che causano queste infezioni sono alcuni tipi di E. coli e il tipo più comune di E. coli è chiamato E. coli O157:H7. E. coli O157: H7 è un batterio intestinale comune e normale nei bovini. Pertanto mangiare carne di manzo poco cotta o il contatto con il bestiame può creare un rischio per l’HUS. La maggior parte dei casi di HUS sono sporadici, solo una singola persona è infetta. A volte può verificarsi una grande epidemia drammatica, correlata a un ristorante o a una fonte di cibo o acqua contaminata. La tossina Shiga può causare gravi lesioni renali.

• TMA mediata dal complemento. Questa è una causa recentemente riconosciuta, di solito associata a una mutazione genetica ereditaria che causa un’anomalia del sistema immunitario (complemento). Le proteine del complemento sono normali proteine del sangue che possono agire come spazzini in modo che i nostri corpi possano rimuovere le nostre cellule danneggiate o distruggere le cellule estranee. Se il sistema del complemento diventa iperattivo a causa di una mutazione genetica ereditaria che limita la normale regolazione e controllo, il sistema del complemento può danneggiare le nostre cellule. Questo è ciò che accade nella TMA mediata dal complemento. L’obiettivo più vulnerabile sembra essere i reni e i problemi più gravi sono lesioni renali e fallimento. Nel 2011 un nuovo farmaco anti-complemento è stato approvato specificamente per questo TMA. Il suo nome generico è eculizumab; il suo nome commerciale è Soliris. È estremamente costoso-il prezzo è di oltre $600.000 per anno di trattamento. Tuttavia è efficace una volta usato per i pazienti adeguati.

IMPORTANTE!

Le informazioni incluse in questo sito web sono solo a scopo didattico. I progettisti e gli operatori di questo sito non si assumono alcuna responsabilità per le cose che si possono fare con queste informazioni. Per un consiglio sulla vostra condizione medica unica, si prega di consultare il proprio operatore sanitario. Andando ulteriormente in questo sito si riconosce di aver letto e compreso questo disclaimer.