Alternatív megoldásként a hypoplasiás bal szív szindrómában szenvedő betegeknél a jobb kamra és a bal tüdőartéria közé helyezhető egy vezeték, amely a szisztémás véráramlással párhuzamosan közvetlenül a jobb kamrából biztosítja a pulmonalis véráramlást. Ennek az elrendezésnek a fő elméleti előnye az aorto-pulmonalis lefolyás elkerülése, ami magasabb koszorúér-és szisztémás perfúziós nyomást eredményez, és csökkenti a kamrai ischaemia előfordulását.

2. szakasz: superior cavopulmonary kapcsolat (Glenn típusú művelet)

A második szakaszban palliatív eljárás áll egy kétirányú Glenn shunt, vagy hemi-Fontan eljárás általában vállalt, amint a tüdő artériái felnőtt ahhoz, hogy lehetővé teszi az alacsony PVR, általában 2-6 hónap. A cardiopulmonalis bypass-ot általában arra használják, hogy a felső vena cava anasztomózisát a proximális jobb tüdőartériához (ábra. 1b). Az előző szisztémás-pulmonalis sönt általában ligált. Ez a beavatkozás alacsony nyomású pulmonalis véráramlást biztosít, csökkenti a kamra térfogatterhelését. A kamra továbbra is kap deoxygenated vér közvetlenül a inferior vena cava (egy nagy pitvari septum defectus, bővül, a sebész, ha szükséges), amellett, hogy oxigéndús vér visszatér keresztül a pulmonalis vénák. Az oxigénezett és deoxigenált vérnek ez a keverése a funkcionálisan egyetlen pitvarban azt jelenti, hogy a beteg továbbra is telítetlen marad, perifériás oxigén telítettség körülbelül 80-85%. A műtét után a beteg kialakulásának kockázata intrapulmonary arteriovenosus shunt esetén, a kapcsolódó vagy endothel diszfunkció másodlagos, hogy a krónikus, nem lüktet a tüdő a vér áramlását, vagy azért, mert a tüdeje nem perfused néhány ismeretlen tényező, a máj által termelt.2

3. Szakasz: a befejezése a Fontan forgalomba

A végső szakaszban Fontan palliatív általában végzett 1-5 év kor, amikor korlátozás a beteg tevékenység egyre problémás pulmonális artériák megfelelő méret lehetővé teszi, hogy egy alacsony PVR. Számos különböző sebészeti technikát alkalmaznak, de mindegyik ugyanazokat az alapvető véráramlási útvonalakat eredményezi. Az inferior vena cava vérét a pulmonalis áramkörbe vagy intra-pitvari terelőcsatornán keresztül, vagy általában extrakardiális vezetéken keresztül irányítják (ábra. 1c). Az optimális PVR-vel (10-25%) rendelkező betegek egy kis (körülbelül 4 mm átmérőjű) nyílást igényelnek a vezeték és az átrium között. Ez a nyílás lehetővé teszi, hogy a maradék jobb-bal sönt, ezáltal korlátozva caval nyomás és torlódás, és növeli előterhelés a szisztémás kamra és a szív kimenet, rovására enyhe deszaturáció.

Ezen a szakaszos sebészeti úton a legtöbb halálozás az I. stádiumú palliáció alatt és után következik be, a kumulatív korai és interstage mortalitás 5% és 30% között mozog. A jobb eredmény a jó betegkiválasztással, a jó preoperatív stabilizációval és a perioperatív monitorozással, valamint a korai javítással jár.3

A Fontan keringés szövődményei

bár a Fontan keringésű betegek többsége évek óta jó életminőséggel rendelkezik, mások kevésbé jól járnak. Ezeknek a szövődményeknek a súlyossága és progressziója egyénenként változik, valószínűleg a PVR, a kamrai morfológia és az atrioventricularis szelep funkciójának különbségeivel összefüggésben.4

csökkent testmozgási tolerancia és kamrai diszfunkció

minden Fontan keringésben szenvedő betegnek rendellenes cardiorespiratorikus reakciója van a testmozgásra. A csökkent kamrai funkció és a kamrai preload növelésének nehézsége miatt a szívfrekvencia tompult, és korlátozott mértékben képesek növelni a stroke térfogatát a testmozgással. A legtöbb 10 év utánkövetési vizsgálat a betegek mintegy 70% – ánál dokumentálja a myocardialis dysfunctiót és a II.fokú kudarcot.5 a kamra tágul, hipertrófiás, hypocontractilis, mind a szisztolés, mind a diasztolés funkció romlásával. Ezeknél a betegeknél a kamrai funkció domináns korlátozó determinánsa a preload, így az inotropok, értágítók és β-blokkolók viszonylag kevés hatással bírnak.

arrhythmiák

a pitvari aritmiák a műtétet követő 10 év alatt a betegek mintegy 45% – ánál fordulnak elő, a magas incidencia a szinuszcsomó közelében lévő több varróvonalhoz, a pitvari megnagyobbodáshoz és az emelkedett pitvari nyomáshoz kapcsolódik.5 Ezek rosszul toleráltak, és súlyos hemodinamikai romláshoz vezethetnek: azonnali kardioverzióra lehet szükség. Az érintett betegek teljes antikoagulációt igényelnek a pitvari trombus jelentős kockázata miatt.

shunt

azok a betegek, akiknek Fontan keringése van, különösen azok, akiknek maradék jobb-bal sönt van a nyíláson keresztül, enyhén telítetlenek lehetnek (Spo2 ∼ 95%), még nyugalomban is. A koszorúér sinus vérének a szisztémás keringésbe történő elvezetése szintén hozzájárul ehhez a deszaturációhoz. Balról jobbra tolatás előfordulhat az aorta-pulmonalis biztosítékokon vagy a korábbi mesterséges shuntok hiányos elzáródásán keresztül. Ezek a shuntok a kamra térfogatának túlterhelését eredményezik, és visszafordíthatatlan PVR-növekedést okozhatnak a magas regionális pulmonalis véráramlás következtében.

protein losing enteropathia

Protein losing enteropathia jellemzi túlzott elvesztése fehérjék szérumból a bél lumen, esetleg miatt impedancia vízelvezető a mellkasi csatorna magas kiváló caval vénás nyomás együtt mesenterialis vascularis gyulladás.6 a tünetek közé tartozik az ödéma, az immunhiány, az ascites, a zsír felszívódási zavara, a hypercoagulopathia, a hypocalcaemia és a hypomagnesaemia. A 10 éves nyomon követés során előfordulása körülbelül 13%. A prognózis gyenge (60% 5 év, 20% 10 év túlélés a diagnózis után). A kezelés magában foglalja az alacsony sótartalmú és magas kalóriatartalmú étrendet, a fehérjetartalmat és a közepes láncú triglicerideket. A diuretikumok, a kortikoszteroidok, a heparin és az oktreotid (szomatosztatin-analóg) egyes egyéneknél tüneti enyhülést okozhatnak.

fejlődési deficit

ezeknél a betegeknél különösen fennáll annak a veszélye, hogy neurológiai és fejlődési deficit alakul ki a cardiopulmonalis bypass, thromboticus események, krónikus hypoxaemia és a már meglévő neurológiai deficit következtében.

thromboembolia

a betegek mintegy 30%-ánál van thromboemboliás esemény, a legtöbb 10 éves követési vizsgálat szerint. Az alacsony áramlási állapot, a pitvari hegesedés, az aritmiák, a kiszáradás és a hiperkoagulálható állapot mind növeli a thromboembolia kockázatát. A tüdőembólia megelőzése elengedhetetlen; ezért mindig warfarinnal vagy vérlemezke-ellenes szerekkel történő profilaktikus antikoagulációt írnak elő.

anesztetikus kezelés

a Fontan keringés fiziológiájának teljes megértése elengedhetetlen ezen betegek optimális anesztetikus kezelésének biztosításához. A Fontan keringés sikerének fő meghatározói a szisztémás vénás nyomás, a PVR, az atrioventricularis szelep funkció, a szívritmus és a kamrai funkció. Ezen tényezők bármelyikének zavara veszélyezteti a szív kimenetét.

a pulmonalis keringésen keresztül történő véráramlás hajtóereje a központi vénás nyomás (CVP) és a pitvari nyomás közötti különbség. Nincs aktív vér szivattyúzása a tüdőn keresztül. A CVP fő meghatározója az intravaszkuláris térfogat, ezért a hypovolaemia rosszul tolerálható. Sinus ritmus egyike a három fontos tényező, valamint atrioventricularis szelep, kamrai funkció, fenntartása optimális kamrai töltés, pitvari ürítés.

negatív inotrop hatású gyógyszereket (például β-blokkolókat) óvatosan kell előírni. Hasonlóképpen kerülni kell a PVR-t növelő gyógyszereket (például α-adrenerg agonistákat). Mint minden beteg esetében, a PVR-t növelő tényezőket (pl. alveoláris hipoxia, hypercarbia, acidosis) is el kell kerülni.

Preoperatív értékelés

A funkcionális állapotát, valamint a velejáró talált ezek a betegek jelentősen változik, a fiatal beteg, aki jól kompenzált, hogy a felnőtt a bukás, kamra. Részletes kórelőzményre, fizikális vizsgálatra, valamint a kiindulási hematológiai és biokémiai vizsgálatokra mindig szükség van, még kisebb műtét előtt is. End-szervi károsodás lehet jelen, az alacsony szívteljesítmény és a krónikusan magas vénás nyomás következtében. A 12-ólomú EKG és echokardiográfia lehetővé teszi a ritmus, valamint a kamrai és a szelepfunkció értékelését. Perioperatív antibiotikum profilaxis széles spektrumú borítással minden olyan eljáráshoz szükséges, amely valószínűleg bacteraemiát okoz.

a nagyobb műtét során előforduló levegő-vagy zsírembólia kockázata viszonylag magas azoknál a betegeknél, akiknél a fenesztráció előfordul. Egyes kardiológusok azt javasolják, hogy a lyukasztást előzetesen, perkután bevezetett eszközökkel zárják le a nagy kockázatú műtéten átesett betegek számára. Megfelelő felszereléssel és képzett személyzettel kell rendelkezniük ahhoz, hogy kezelni tudják a betegek által jelentett lehetséges kihívásokat.

monitorozás

az oxigenizáció, a gázanalízis és a szívritmus monitorozása mellett az invazív artériás és CVP monitorozás kötelező a Fontan-ban súlyos műtéten átesett betegeknél, különösen akkor, ha jelentős volumeneltolódás valószínű. A trend CVP monitorozása segíthet a vaszkuláris térfogat státusz értékelésében, bár csak az átlagos pulmonalis artériás nyomást (mPAP) tükrözi, nem pedig a kamrai előterhelést. Tipikus nyomás egy jól kompenzált fiatal beteg egy Fontan keringés CVP (mPAP) 12 Hgmm, pitvari nyomás 5 Hgmm, így így a transzpulmonalis nyomás gradiens körülbelül 7 Hgmm.7

a Transzoesophagealis echokardiográfia alkalmazható a kamrai preload és funkció intraoperatív értékelésére, valamint az emboli epizódok megfigyelésére. Alternatív megoldásként a nyelőcső-Doppler készülék behelyezése lehetővé teszi a szívteljesítmény mennyiségi értékelését és a folyadék kihívására való reagálást. Az artériás kanül lehetővé teszi a vérgázok ismételt mérését és a vérnyomás folyamatos ellenőrzését.

indukció és karbantartás

az anesztézia indukciója csökkentheti a szív kimenetét, a myocardialis depresszió, a szisztémás értágulás és a mesterséges szellőzés következtében. Célszerű elkerülni azokat az indukciós szereket, amelyek csökkentik a szívizom kontraktilitását (pl. tiopentál). A propofol által okozott átmeneti szisztémás értágítás általában kevésbé problematikus, mindaddig, amíg a normovolémia biztosított.

magas koncentrációk (>1.5 MAC) az illékony érzéstelenítő szerek nem használhatók az anesztézia fenntartására, mivel növelik az aritmiák valószínűségét. Ehelyett az inhalációs szer alacsony koncentrációja rövid hatású opioid (például remifentanil) infúzióval kombinálva kardiosztható érzéstelenítést biztosít. Az inspirált oxigén koncentrációt úgy kell beállítani, hogy a perifériás oxigén telítettség >95% legyen. Az oxigénigény növekedése azt jelzi, hogy a jobb-bal tolatás növekszik a nyíláson vagy az intrapulmonáris shuntokon keresztül. Ennek oka a kamrai funkció csökkenése, a pulmonalis véráramlás csökkenése, a szellőzés-perfúziós egyenlőtlenségek vagy ezek bármely kombinációja. Nem megfelelő pulmonalis véráramlás fordulhat elő a csökkent vaszkuláris térfogat vagy a megnövekedett PVR következtében. A PVR peroperatív növekedésének leggyakoribb okai a nem megfelelő fájdalomcsillapítás vagy anesztézia, hiperkarbia, acidózis, vazoaktív gyógyszerek alkalmazása, valamint a megnövekedett intrathoracikus nyomás.

a folyadék adagolását CVP, TOE vagy oesophagealis Doppler vezérli. Még a mérsékelt hipotenzió is káros lehet Fontan-ban szenvedő betegeknél, mivel kritikusan alacsony arterio-vénás nyomás gradienst eredményezhet, ami nem megfelelő szöveti perfúziót, metabolikus acidózist és a PVR növekedését eredményezheti. A regionális anesztézia, bár közvetlenül nem befolyásolja a PVR vagy a kamrai funkciót, relatív hypovolaemiát okozhat. Ezt meg kell akadályozni a megfelelő monitorozásnak és a megfelelő folyadékbevitelnek.

gépi lélegeztetés

viszonylag rövid eljárások esetén a Fontan-betegek valószínűleg jobban lélegeznek spontán módon, mindaddig, amíg a súlyos hypercarbia elkerülhető. Nagyobb műtét esetén, vagy ha hosszabb ideig tartó érzéstelenítésre van szükség, általában tanácsos a szellőzés ellenőrzése és az atelectasis aktív megelőzése. A mechanikus szellőzés potenciális hátrányai Fontan betegekben az átlagos intrathoracikus nyomás elkerülhetetlen növekedéséhez kapcsolódnak. Ez csökkenti a vénás visszatérést, csökkenti a pulmonalis véráramlást, ezért csökkenti a szív kimenetét. Az alacsony légzésszám, a rövid belégzési idő, az alacsony PEEP és az 5-6 ml kg−1-es árapály térfogata általában megfelelő pulmonalis véráramlást, normokarbiát és alacsony PVR-t tesz lehetővé. A hiperventiláció az indukált légúti alkalózis ellenére rontja a pulmonalis véráramlást, a megnövekedett átlagos intrathoracikus nyomás miatt.

posztoperatív ellátás

a vaszkuláris volumen állapotának megfelelő monitorozása nagyobb műtét után, különösen akkor, ha további folyadékeltolódások valószínűek, a beteget intenzív osztályon kell ápolni. A beteg által kontrollált intravénás vagy epidurális opioid fájdalomcsillapítás segít a jó minőségű fájdalomcsillapításban a nagyobb műtét után, és minimalizálja a szimpatikus tónust. A nagyobb műtét után legalább 24 órán át minden betegnél monitorozni kell az oxigén telítést, és az inspirált oxigénkoncentrációt úgy kell beállítani, hogy a telítettség a preoperatív szint felett maradjon. A tromboprofilaxist a perioperatív időszak alatt folytatni kell. A warfarint szedő és kisebb sebészeti beavatkozásokon átesett betegeknek rövid időre kórházi felvételre lehet szükségük, hogy a csökkent antikoagulációs periódus a lehető legrövidebb legyen.

a jó egészségi állapotú fiatal Fontan betegek kisebb műtétet végezhetnek napi eseti eljárásként, ha nincs specifikus ellenjavallatuk. A műtét előtti klinikán való részvétel a műtét előtti héten ajánlott. A rutin posztoperatív ellátást ki kell egészíteni a folyamatos oxigéntelítettség-ellenőrzéssel, amíg azok megfelelnek bizonyos kibocsátási kritériumoknak (1.táblázat).

a Terhesség és szülés

a fogamzóképes kort elérő Fontan keringésű betegek száma minden évben nő, bár gyakori a meddőség és a vetélés.8 Bár a nők sikeresen teljesíthetik a terhességet Fontan keringéssel, a kapcsolódó fiziológiai hemodinamikai változások jelentősen befolyásolják abnormális szívműködésüket. Még 20-28 hetes terhesség esetén is a szívizom oxigénfogyasztása és a pulzusszám általában 20% – kal, a stroke térfogata pedig 40% – kal nő, ez utóbbi a vér térfogatának fiziológiai növekedésével függ össze. Ez a folyadékretenció pitvari puffadást okozhat, ami viszont pitvari tachyarrhythmiákat és jelentős hemodinamikai zavarokat válthat ki.

Az anesztézia Fontan keringésű terhes betegek számára történő biztosítása követi a fent vázolt általános elveket, azaz a PVR-t növelő tényezők elkerülését, a kamrai funkció fenntartását és a hypovolaemia elkerülését. A legtöbb Fontan keringésű terhes nő teljes mértékben antikoaguláns lesz, mivel mind a terhesség, mind a rendellenes kardiovaszkuláris anatómia nagyobb valószínűséggel szenved tromboembóliás szövődményekben. A warfarint szedő nőket a terhesség késői szakaszában heparinná kell alakítani. Az elektív adagolás előnyösebb, mivel lehetővé teszi az antikoaguláns terápia leállítását az epidurális katéter behelyezése előtt. Az epidurális érzéstelenítés, amelyet esetleg intrathecalis opioiddal kombinálnak, a fájdalomcsillapítás technikája, mind a választható munka, mind a műtét során. Kerülni kell a munkaerő második szakaszában a túlzott feszültséget, amely az intrathoracikus nyomásra gyakorolt hatása révén csökkenti a pulmonalis véráramlást, és általában ajánlott a csipeszek által támogatott szállítás. A magas neuraxiális blokkok jelentős értágulást és relatív hypovolaemiát okozhatnak, ami csökkentheti a pulmonalis véráramlást és a kamrai preloadot. Az epidurális fájdalomcsillapítás fokozatos titrálása, a megfelelő folyadékterhelés és a bal méh elmozdulása segít elkerülni a hirtelen hipotenziót és a vazokonstriktorok szükségességét. Az α-agonista aktivitással rendelkező vazopresszorokat kerülni kell, mivel ezek növelik a PVR-t. A CVP monitorozása elengedhetetlen hemodinamikai instabilitás, például erősen vérző beteg esetén.

laparoszkópos műtét

a laparoszkópos műtét lehetséges előnyei közé tartozik a posztoperatív fájdalom csökkentése és a gyógyulási idő. Az indukált pneumoperitoneum lehetséges szövődményei közé tartozik a hypercarbia, a gázembólia, a hemodinamikai zavar, a pneumothorax és a mediastinalis emphysema. A <10 Hgmm intraabdominális nyomás alkalmazásával a vénás visszatérés növekedése a szív kimenetének későbbi növekedésével jár. Ezzel szemben, ha az intraabdominális nyomás meghaladja a 15 mm Hg, kompressziós az alsó vena cava csökkenéséhez vezet a vénás visszatérés és a szív kimenet. A szén-dioxid felszívódása és a haspuffadás miatti károsodott szellőzés hypercarbiát, majd ezt követően fokozott PVR-t okozhat. A lyukasztás jelenléte a Fontan keringésben növeli a paradox szén-dioxid embólia kockázatát. A lehetséges problémák ellenére a legtöbb Fontan keringésű fiatal beteg nagyon jól tolerálja a laparoszkópos hasi műtétet, mindaddig, amíg az intraabdominális nyomást ≤10 Hgmm-en tartják, a műtét időtartama minimálisra csökken, és megfelelő szellőzést és intravaszkuláris térfogatot tartanak fenn.9