táplálkozási neuropathia klinikai bemutató
a táplálkozási hiányosságok miatt a perifériás neuropátiáknak kevés egyedileg jellemző jele van, de megkülönböztethetők a beteg mögöttes szisztémás betegség egyéb tüneteinek megfigyelésével. A neuropátiák elsősorban a hosszú szálakat érintik először, kezdve a lábakban, felfelé haladva. Miután előrehaladtak a borjúhoz, tünetek jelentkezhetnek a kezében. A cianokobalamin (B12-vitamin) hiánya alkalmanként a felső végtagokban nyilvánul meg.
Alkohol neuropathia
Ez a betegség jellemzi paresthesias (csökkent a fájdalom, hőmérséklet érzés harisnya-kesztyű engedély), fájdalom, gyengeség, különösen a láb, de kiterjesztése proximally, hogy a karok, ami nehéz mászni a lépcsőn, majd séta.
az autonóm tünetek kevésbé gyakoriak, mint a fent felsoroltak, de magukban foglalják a GI diszmotilitást, a vizelet-vagy széklet inkontinenciát, valamint a rendellenes izzadságmintákat.
a neuropathia Wernicke encephalopathiával (azaz ophthalmoplegia, ataxia, encephalopathia) vagy Korsakoff-szindrómával (azaz amnestic dementia) együtt fordulhat elő.
tiamin (B1-vitamin) hiány
száraz beriberi jellemzi súlyos égő dysesthesias (láb több, mint kéz), gyengeség és pazarlás (disztális több, mint proximális), trofikus változások (fényes bőr, hajhullás), és akrodisztális szenzoros veszteség egy Osztályozott módon jellemző haldokló-vissza polyneuropathiák.
egyes betegek nem válnak tüneti jellegűvé, valószínűleg azért, mert felszívják a vastagbélben lévő baktériumok által termelt tiamint. Azonban az egyik fele 7 hétig tüneti; 15 hétig az axonális változások szövettani szempontból megjelennek.
a neuropathia fáradékonysággal és érzés -, fájdalom-és súlyosságvesztéssel kezdődik. Ezután kialakul a pretibialis ödéma, valamint a kesztyű-és harisnyatartó paresztézia, valamint az olyan feladatokkal kapcsolatos nehézségek, mint a lépcsőzés és az egyik lábon állás.
Ha a tiaminhiány hosszú ideig fennáll, a lábak dorsumán lévő izmok sorvadáshoz és bénuláshoz vezethetnek.
beszéd-vagy nyelési nehézség is megfigyelhető.
Niacin (B3-vitamin) hiány
Pellagra jellemzi a 3 D s, amelyek (1) dermatitis, azaz, hiperkeratotikus bőrelváltozások, különösen a kéz, láb, arc, és a nyak (napnak kitett régiók); (2) hasmenés; és (3) demencia. Ezen kívül a betegeknél perifériás neuropathia és egyéb központi idegrendszeri tünetek jelentkezhetnek, mint pl. depresszió, gerjesztés, görcsrohamok, álmatlanság, szédülés, végtagok ingerlése, remegés, hallásvesztés, bizsergő ujjak, izomérzékenység és kétoldalú szimmetrikus zsibbadás.
a polyneuropathia nem mindig társul a pellagra-val, és összefügghet a tiamin vagy a piridoxin hiányával. Ezért inkább kísérőnek kell tekinteni, mint irányító tünetnek. Jellemzője az akrodisztális szenzoros gerjesztés, a kéz, a láb és a törzs viszketése és égése, és néha hidromániaként, vagy a hideg vízbe való merülés kényszereként nyilvánul meg.
a dysesthesiák proximálisan haladnak a térd, a comb és a csípő felé, majd a lábak gyengesége nyilvánvalóvá válik.
a Paresis ritka, de bulbopontin tünetek jelentkezhetnek, a koponya idegek rendellenességeivel, különösen a vestibularis, akusztikus és szemidegek (ahol a tünetek optikai atrófiában vagy amblyopiában nyilvánulnak meg), valamint rohamokkal.
végül a kezdeti perifériás gerjesztés, erythema és GI distressz az agyi és gerinchibák kialakulásához vezet.
végül marasmus, cachexia, makrocita anaemia és kóma alakul ki.
piridoxin (B 6-vitamin) hiány vagy felesleg
ezt a hiányosságot bármikor gyanítani kell, amikor szenzoros polyneuropathia fordul elő hyperesthesia-causalgia szindróma után.
először kétoldalú zsibbadás és bizsergés kezdődik a disztális lábakban. Ez proximálisan fel a láb és a láb, néha megjelenő az ujjak és a kezek. Ezután a fájdalom elterjedt ezeken a területeken, a tünetek pedig égő érzést okozhatnak a lábakban.
ritka esetekben a betegek a lábak energiaveszteségét tapasztalják, amelyben az érzékszervi veszteség nagyobb, mint a motorvesztés; az etiológia axonális veszteség.
egy héttel a B6-vitamin étrendből való kivonását követően a xanturénsav szintje emelkedik és a piridoxin szintje csökken a vizeletben. 3 hét elteltével EEG-rendellenességek jelentkeznek, és antikonvulzív szerekre refrakter tónusos-klónusos görcsrohamok léphetnek fel.
a 4 fő tünet és tünet a következő:
-
Bőr nyálkahártya tünetek – Glossitis, kötőhártya-gyulladás, cheilosis
-
a központi idegrendszeri tünetek – Levertség, csökkent tudati szint, anorexia, hányás, a rohamok
-
a Növekvő szenzoros polineuropátia
-
Vérszegénység – Lymphopenia eozinofília
Neuropátia miatt toxicitás esetében 1 hónap, 3 évvel azután, hogy az egyes kezdődik a túlzott fogyasztás.
cianokobalamin (B12-vitamin) hiány
az esetek mintegy 80% – a veszélyes anémia, további 10% az achlorhydria következménye. A dinitrogén-oxidnak való kitettség hirtelen kicsaphatja a hiányt, amelyet minden olyan betegnél figyelembe kell venni, aki posztoperatív paresztéziát alakít ki.
a betegség elsősorban a gerincvelőt érinti, ezért nehéz elválasztani a perifériás neuropathia fájdalmas szenzoros és szenzomotoros paresztéziáit a gerincvelő bevonásának tüneteitől.
a prezentációk nagymértékben különböznek a betegek között.
a szimmetrikus kesztyű-és harisnyakötő paresztézia, vagy a lábujjak disztális aspektusában fellépő bizsergés, zsibbadás, hidegség, tű-és tűérzékenység, valamint esetenként duzzanat vagy szűkület érzése lassan progresszív és alattomos. A tünetek előrehaladnak a lábakban, esetenként hatással vannak az ujjakra, és a gyengeség és a spaszticitás csúcspontja.
késői stádiumban a tünetek közé tartozik a mérsékelt izomsorvadás, optikai atrófia, sphincter diszfunkció és mentális zavarok. Ilyen zavarok például az enyhe demencia (amely gyakran az első tünet és klinikailag megkülönböztethetetlen a többi demenciától), dezorientáció, depresszió, pszichózis és üldözéses téveszmék.
a hematológiai megnyilvánulása vérszegénység, ha jelen van, okozhat gyengeség, szédülés, szédülés, fülzúgás, szívdobogás, angina, szívelégtelenség, cardiomegalia, sápadtság, tachycardia, hepatosplenomegalia.
a GI tünetei közé tartozik a fájdalmas, húsos vörös nyelv és az anorexia.
ha nem kezelik, a járás ataxikussá válik, ezt követi a paraplegia görcsösséggel és összehúzódásokkal.
a kialakuló szubakut kombinált degeneráció súlyos myelopathiát eredményez, amely posterior oszlopokat és laterális kortikospinális traktusokat foglal magában, más megnyilvánulásokkal, beleértve az optikai (retrobulbar) neuropathiát , szenzomotoros polyneuropathiát és demenciát.
pantoténsav hiány
Ez nyilvánul meg, mint a fájdalmas égő paresthesias a láb, ataxia, valamint hyperreflexia, majd a gyengeség, fáradtság, fásultság, a pszichiátriai zavarok 5-8 héttel később.
alfa-tokoferol (E-vitamin) hiány
Ez a szindróma hasonlít Friedreich ataxia. A tünetek közé tartozik a hyporeflexia areflexiává történő előrehaladása, csökkent propriocepció és rezgésérzékelés tartósított fájdalommal és hőmérséklet érzékekkel, disztális izomgyengeség Ataxia, dysphagia és szívproblémák, valamint nyctalopia (éjszakai vakság). Nystagmus, ophthalmoplegia és vakság és demencia következik.
a tünetek az etiológiától függően változnak. Az izolált E-vitamin-hiány szindrómában szenvedő betegek általában hyporeflexia nélkül jelentkeznek, az abetalipoproteinemia hiánya fokozott szemproblémákként nyilvánul meg, ellentétben a kolesztatikus betegség hiányával, amely hajlamos a szemet kímélni, de fokozott pszichiátriai és viselkedési problémákat okoz.
foláthiány
a foláthiány tünetei megkülönböztethetetlenek a kobalamin (B12-vitamin) hiányától, bár a demencia általában szembetűnőbb.
Hypophosphatemia
mindig megtalálható a teljes parenterális táplálkozásban szenvedő betegeknél, ez a hiány bizsergő paresztéziákat okoz a nyelvben, az ujjakban és a lábujjakban, de súlyos gyengeségre és areflexiára, szenzoros veszteségre és koponya neuropathiákra is képes.
hasonlít a Guillain-Barré-szindrómára.
a betegek gluténérzékenysége lehet.
Neurológiai tünetek közé tartozik a ataxia, myoclonus, izomkárosodás, gerincbántalmak, demencia, valamint a perifériás neuropátia, hogy lehetnek sensorimotor idegi neuropathia, idegi motor mononeuropathy multiplex.
a rézhiány (általában bariatrikus műtétet követően) gyakran társul myelopathiával és görcsös járással. Egyéb jellemzők lehetnek a perifériás neuropathia, myeloneuropathia , optic neuropathia, CNS demyelination, myopathia, myelo-opticoneuropathia és motoros neuron betegség. Klinikailag és radiológiailag hasonló lehet A B12-hiányhoz.
Bariatric surgery
a kórtörténet általában elegendő a diagnózis megállapításához. Három jellegzetes minta a leggyakoribb: szenzoros polyneuropathia, mononeuropathies, radiculoplexopathia.
az érzékszervi neuropátiák általában szimmetrikus zsibbadással, égéssel, éles fájdalommal és bizsergéssel járnak. Néhányan disztális motorgyengeséggel is rendelkeznek,általában lábcsepp. Görcsös, vegetatív és bulbáris tünetek, valamint a törzs idegeinek érintettsége is előfordulhat.
A Mononeuropátiák általában aszimmetrikusak, és a radiális, szenzoros radiális, ulnáris, nagyobb occipitalis és fibularis idegekben, valamint a carpalis alagút szindrómában és a meralgia parestheticában is leírták. Az utolsó 2 a leggyakoribb, a carpalis alagút szindróma általában szimmetrikus.
A Radiculoplexopátiák a nyaki és lumbosacralis régiókat érintik, és általában egyoldalúak, fájdalmat és zsibbadást okoznak, amit végtaggyengeség követ, de általában nincsenek autonóm vagy bulbar tünetek.
2017-Ben, a kutatók leírt három esetben posta-bariatric műtét, ahol a betegek, kialakult akut polineuropátia voltak, reagáló, hogy agresszív parenterális-Vitamin, B1, B12 vitamin pótlás.
Multifaktoriális betegség
Ez a paraesthesia-causalgia szindróma (ie, acrodynia vagy égő-láb szindróma) fokozódik az enyhe paraesthesia, hogy fájdalmas, égő, hideg érzés a láb, kiemelkedő éjszaka, megkönnyebbült a gyakorlat. Ez a betegség elfedheti az érzékszervi hiányosságokat, különösen a lábak talpán.
a dohány-alkohol amblyopia egy lassan progresszív szimmetrikus látótér-veszteség, amelyet gyakran központi ködnek vagy felhőnek neveznek. Nincs fájdalom, fotopszia vagy más pozitív tünet, de a színlátás (különösen a piros) elvesztése mélyebb, mint a látásélesség elvesztése. Klinikailag jellegzetes retrobulbár opticus neuropathiaként jelenik meg, lassú evolúcióval és klasszikus cecocentrális scotomával, “champagne cork” és vörös-zöld dyschromatopsia megjelenésével.
kevésbé gyakori enyhe-középsúlyos egyoldalú vagy kétoldalú halláskárosodás tinnitus vagy vertigo esetén.
rekedtség és egyéb gégészeti tünetek egyaránt ritkák.
Leave a Reply