Megosztás

Manuel Ribeiro Neto, MD, Emer Joyce, MD, PhD, Christine Jellis, MD, PhD, Rory Hachamovitch, MD, Daniel pedig Culver, VAN

a Sarcoidosis szisztémás betegség ismeretlen etiológiájú, jellemzi a nem-nekrotizáló granulómák. A tüneti szívműködés a betegek mindössze 2-5% – ánál fordul elő, de az MRI-vagy boncolási vizsgálatokkal végzett szűrés 25% – kal közelebb mutat prevalenciát. Ezen szubklinikai esetek jelentősége nem ismert, de sok esetben nem valószínű, hogy klinikailag jelentős betegség alakul ki.

a cardialis sarcoidosis leggyakoribb megnyilvánulása az atrioventricularis blokk, a kamrai arrhythmia és a szívelégtelenség. Kevésbé gyakoriak a köteg elágazó blokkjai, a pitvari aritmiák, a szelepes rendellenességek, a perikardiális folyadékgyülem és a hirtelen szívhalál. Bár a nem specifikus mellkasi fájdalom rendkívül gyakori a szarkoidózisban, általában nem a szív szarkoidózisának megnyilvánulása.

szűrés és diagnózis

a szarkoidózisban szenvedő betegeket anamnézissel (szignifikáns szívdobogás, presyncope vagy syncope, megmagyarázhatatlan dyspnoe) és elektrokardiogrammal kell szűrni. Az echokardiogram és a Holter monitor vizsgálata akkor hasznos, ha a kezdeti szűrés szuggesztív. Ha bármilyen rendellenességet észlelnek, fejlett szív képalkotást kell végezni.

a kardiális szarkoidózisban nincs referencia-szabvány. Az endomyocardialis biopszia érzékenysége alacsony (30 százalék). Három klinikai kritériumot javasoltak: a japán egészségügyi és Jóléti Minisztérium( JMHW), a szívritmus Társaság (HRS), valamint a szarkoidózis Világszövetsége és más granulomatózus rendellenességek (WASOG) kritériumai.

a cardialis PET-t legalább hét vizsgálatban hasonlították össze a JMHW kritériumokkal (érzékenység 79-96%, specifitás 68-86%). A perfúzió és a gyulladásos képalkotás alapján négy lehetséges eredmény áll rendelkezésre: normál (normál perfúzió gyulladás nélkül), korai stádiumú (normál perfúzió gyulladással), előrehaladott stádiumú (kóros perfúzió gyulladással) és végstádiumú (kóros perfúzió gyulladás nélkül). A szív MRI-je szintén jól teljesített (érzékenység 76-100%, specifitás 78-92%) két vizsgálatban, a jmhw kritériumok, illetve az endomyocardialis biopszia felhasználásával, mint az arany standard. Megállapítások a következők regionális falmozgási zavar vagy anélkül fal ritkuló egy noncoronary artéria engedély, fokozott jel a T2-súlyozott képalkotó utaló gyulladás, valamint késő gadolínium javítása (IGE). Az LGE mintázata jellemzően foltos, mid-myocardialis vagy epicardialis, nem koszorúér-eloszlás esetén. Az LGE mind az aktív betegségben (gyulladás miatt), mind a hegben látható.

a cardialis PET és MRI eredményeit óvatosan kell értelmezni. Bár a fent leírtak szerint tipikus képalkotó eredmények figyelhetők meg, a szív-szarkoidózis mindig más betegség etiológiájára utaló mintákkal álcázható. Mint ilyen, továbbra is bizonytalanság van e tesztek fontos szempontjai körül, és nincs egyetértés abban, hogy melyik teszt előnyösebb. A klinikai és képalkotó eredmények integrálása érdekében a pulmonológusokat, kardiológusokat és a fejlett szív képalkotó szakembereket bevonó multidiszciplináris megközelítés ajánlott és elérhető a referenciaközpontokban.

a differenciáldiagnózisnak tartalmaznia kell:

• Hipertóniás más formái, nonischemic cardiomyopathia
• Ischaemiás cardiomyopathia
• Óriás sejt szívizomgyulladás
• Arrythmogenic jobb kamrai cardiomyopathia
• Cardiolaminopathy
• Bal kamra noncompaction
• végstádiumú hipertrófiás kardiomiopátia
• a Szív vastúlterhelés (hemokromatózis, ß-thalassaemia)
• Fertőző okok (vírusok, Chagas betegség, toxoplasmosis, Lyme-kór)

Kezelés

A multidiszciplináris megközelítés, hogy a terápia kritikus. A klinikai megnyilvánulásoktól függően be kell vonni a szarkoidózis, a fejlett szív képalkotás, a szívelégtelenség és a szív elektrofiziológiájának szakembereit. Ezek a szakemberek könnyen elérhetők intézményünkben, lehetővé téve számunkra, hogy integrált ellátást nyújtsunk betegeinknek.

orvosi kezelés

a kortikoszteroidok (CS) az aktív gyulladás kezelésére szolgáló első vonalbeli szerek. Az adagolást egyénre szabni kell, és meta-analízisben változott a napi 20 mg prednizonról a pulzus terápiára súlyosabb esetekben. A betegség súlyosságától, valamint a CS által okozott szövődményektől függően indokolt, hogy bizonyos kiválasztott esetekben egyáltalán ne használjuk a CS-t.

A második vonalbeli szerek a metotrexát, a leflunomid, azatioprin, a mikofenolát és a hidroxiklorokin. Az ügynökök között nincs fej-fej összehasonlítás, tehát melyik ügynök használható a szakértői véleménytől függ. A szarkoidózis központban a metotrexátot és a leflunomidot részesítjük előnyben. Mi is előnyben kezdő egy második ügynök a folyamat elején, ideális esetben ugyanabban az időben CS indul. Ez a megközelítés csökkenti a beteg CS – expozícióját és nemkívánatos mellékhatásait.

A harmadik vonalbeli szerek a tumor nekrózis faktor alfa (TNFa) antagonisták, az infliximab és az adalimumab. Az infliximab randomizált, kontrollos vizsgálata pulmonalis sarcoidosisban szenvedő betegeknél a pulmonalis szerveken kívüli részvétel súlyosságának csökkenését mutatta. E vizsgálat és mások alapján a TNFa antagonistákat a szarkoidózis szakértői harmadik vonalbeli terápiaként ajánlják.

a szarkoidózis specifikus kardiális megnyilvánulásait célzó nem immunszuppresszív gyógyszereket is alkalmazni kell. Ezek közé tartoznak a szívelégtelenség elleni gyógyszerek és antiarrhythmiás gyógyszerek.

eszköz / ablációs terápia

az elektrofiziológiai armamentárium alkalmazásának a HRS irányelveit kell követnie. Az állandó szívritmus-szabályozót magas fokú atrioventrikuláris blokkban kell elhelyezni, még akkor is, ha átmenetileg visszafordul. Spontán tartós kamrai ritmuszavarban, előzetes szívmegállásban, az optimális orvosi kezelés ellenére ≤ 35% – os ejekciós frakcióban (EF) és pacemakerben szenvedő betegeknél implantálható szív defibrillátort (ICD) kell alkalmazni. Az optimális orvosi kezelés ellenére 36-49% – os EF-ben szenvedő betegeknél megfontolandó az ICD beültetése (egy elektrofiziológiai vizsgálat segíthet a hirtelen halálozás kockázatának rétegzésében). Az ablációs terápia egy lehetőség refrakter kamrai aritmiákban szenvedő betegeknél.

prognózis

a klinikailag nyilvánvaló kardiális szarkoidózisban szenvedő betegek prognózisát egy nemrégiben Finnországból származó tanulmány igazolta. Az egy -, 5-és 10 éves transzplantációmentes szív túlélési arány 99,1, 93,5, illetve 89,3 százalék volt. Szívelégtelenség / alacsony EF rosszabb túlélést jósolt. Más prediktorok a ≥ 46 éves kor, a cardialis PET-ben fellépő eltérés mértéke, valamint az LGE mértéke a cardialis MRI-ben. A szubklinikai szívszarkoidózisban szenvedő betegek prognózisa ellentmondásos.

a szarkoidózis és más granulomatózus rendellenességek (WASOG) szarkoidózis Klinika Világszövetségeként multidiszciplináris megközelítést biztosítunk a szívszarkoidózisban szenvedő betegek számára, és folytatjuk a kutatási kezelési megközelítéseket.

Dr. Ribeiro a pulmonalis and Critical Care Medicine Tanszék munkatársa. Dr. Hachamovitch és Joyce a kardiovaszkuláris Medicina Tanszék munkatársai. Dr. Jellis a kardiovaszkuláris Medicina Tanszék és a diagnosztikai radiológia munkatársa. Dr. Culver a szarkoidózis és interstitialis tüdőbetegség Program igazgatója, és közös kinevezése van a Patobiológia Tanszékén.