Laboratóriumi vizsgálatok eredményei kiderült, hemoglobin (12.2 g/dL), valamint a fehérvérsejtek (/mm3) számít a differenciál 20% – neutrofil 64% – a limfociták (7% állt atípusos lymphocyták a bazofil citoplazma beleértve a vakuólumok nagyobb, mint a normál), 16% eosinophil. Az aszpartát-aminotranszferáz, az alanin-aminotranszferáz, az alkalikus foszfatáz és a gamma-glutamil-transzferáz szintje 216, 235, 405 és 481 NE/l értéken emelkedett. A C-reaktív fehérje 30, 2 mg/dL-rel emelkedett (normál tartomány < 5 mg / L). Az eritrocita üledékképződés sebessége 50 mm/h volt (normál tartomány < 20 mm/h). A szérum amiláz, karbamid és elektrolitok normálisak voltak. A vér és a torok kultúrája negatív volt. A hepatitis A, B és C, az Epstein-Barr vírus, a parvovírus B-19, a 6-os típusú humán herpeszvírus és a citomegalovírus virológiai vizsgálata negatív volt. Antistreptolizin O, anti-kettős szálú DNS és ANA profilok negatívak voltak. A laktát-dehidrogenáz szintje 936 U/L-re emelkedett (normál tartomány 120-330 U/L). A VPA-szint 97,5 µg / mL volt (normál tartomány 50-100 µg/mL). Az ultrahangvizsgálat hepatosplenomegaliát mutatott.

a beteget klinikai és laboratóriumi eredmények alapján DRESS-szindróma valószínű esetével diagnosztizálták (1.táblázat). A korábbi gyógyszert, a VPA-t hirtelen abbahagyták, és a levetiracetám váltotta fel. Antihisztamin-kezelést kezdtek alkalmazni. A következő napokban a laboratóriumi vizsgálatok a májenzimek további emelkedését mutatták. Az intravénás immunglobulint 400 mg/kg/nap dózisban adták 4 napig. A nem reagáló hatás miatt a pulzus metilprednizolont 30 mg/ttkg (max 1 g/nap) dózisban adták 3 napig, és a kezelésre adott jó választ figyeltek meg. A láz és a kiütés egy hét alatt eltűnt az arcödéma megszűnésével. A leukocitaszám /mm3-ről /mm3-re nőtt. A kórházból jó állapotban, orális prednizolon kezeléssel 1 mg/kg/nap dózisban engedték ki. Két hét elteltével minden tünet teljesen megszűnt, a laboratóriumi vizsgálatok normálisak voltak, az orális prednizolon adását pedig abbahagyták.

Scores Case Case Case Fever 38.5°C 0 0 0 Enlarged lymph nodes 0 1 1 Eosinophils 0.7–1.49 103/mm3 = 1, 103/mm3 = 2 — 1 1 If leucocytes < 4 × 103/mm3 Eosinophils, 10–19.9% = 1, ≥20% = 2 1 — — Atypical lymphocytes 1 1 1 Skin rash extent (>50% body surface area) 1 1 1 Skin rash suggesting DRESS 1 1 1 Organ involvement 1 1 — Resolution 15 days 0 0 −1 Total score 5 6 4

végeredmény 2, nincs eset; végeredmény 2-3, lehetséges eset; végeredmény 4-5, valószínű eset; végeredmény > 5, határozott eset.

1.táblázat

pontozási rendszer a ruha eseteinek lehetséges, valószínű vagy határozott osztályozására.

2.2. 2.eset

egy 9 éves lányt felvettek a klinikára lázzal és kiterjedt bőrkiütéssel. A történelem során kiderült, hogy a lány öt éve szedi a VPA-t epilepszia kezelésére, a CBZ-t pedig egy hónappal a felvétel előtt adták hozzá. A CBZ-kezelés megkezdése után 25 nappal magas lázzal és bőrkiütéssel kapcsolatos panaszok miatt a lányt háziorvosa skarlát-láz diagnosztizálására kezelte. A panaszok folytatódása miatt kórházba utalták.

a vizsgálat során a fizikai eredmények a következők voltak: hőmérséklet, 39°C, pulzusszám, 88 bpm, légzés, 24 légzés/perc, vérnyomás, 105/70 Hgmm. A bőrkiütések általában összefolytak, és széles körben elterjedtek a testen. Kétoldali nyaki és suboccipitalis megnagyobbodott nyirokcsomókat és hepatomegaliát határoztak meg.

Laboratóriumi vizsgálatok eredményei kiderült, hemoglobin (11.2 g/dL), valamint a fehérvérsejtek számít (/mm3) a differenciál 59% – limfociták (9% – a áll atípusos lymphocyták), 24% – a neutrofil granulociták, 15% – monocyte. Az eozinofilek száma / mm3 volt. A limfocita szint (/mm3) meghaladta a laboratóriumi határértékeket (0,9–3,2 × 103 / mm3). Az aszpartát-aminotranszferáz, az alanin-aminotranszferáz, az alkalikus foszfatáz és a gamma-glutamil-transzferáz szintje 323, 216, 280, illetve 454 NE/l-rel emelkedett. A C-reaktív fehérje 3,19 mg / dL volt (normál tartomány < 5 mg/L). A vörösvértestek ülepedési sebessége 9 mm / h volt. A hepatitis A, B és C, az Epstein-Barr vírus, a parvovírus B-19, a 6-os típusú humán herpeszvírus és a citomegalovírus virológiai vizsgálata negatív volt. Az antistreptolizin O, az anti-kétszálú DNS és az ANA profilok negatívak voltak. A laktát-dehidrogenáz szintje 784 U/L-re emelkedett (normál tartomány 120-330 U/L). A VPA és a CBZ szintje 77,5 µg/mL, illetve 8 µg/mL volt. Az ultrahangvizsgálat hepatosplenomegaliát mutatott.

a beteget klinikai és laboratóriumi eredmények alapján egyértelműen DRESS-szindrómával diagnosztizálták. A CBZ-t hirtelen abbahagyták, míg a VPA-kezelést folytatták. Az impulzus metilprednizolont 30 mg/kg (max 1 g/nap) dózisban adták 3 napig. A láz és a kiütés 8 nap alatt eltűnt az arcödéma megszűnésével. A javulás mellett figyelemre méltó volt a perorális hámlás (3.ábra). Az esetet orális prednizolon kezeléssel 1 mg/kg/nap dózisban engedték ki a kórházból. Két hét elteltével minden tünet teljesen megszűnt, a laboratóriumi vizsgálatok normálisak voltak, az orális prednizolon adását pedig abbahagyták.

3. Ábra

Alatt a fejlesztési folyamat, hámlás az arcán.

2.3. 3. eset

egy 6 éves fiút a magas láz és a generalizált erythemás kitörés panaszai miatt vittek kórházba. Két héttel korábban kezdték meg az LMT-kezelést annak a betegnek, akit mentális motoros retardáció és ventriculoperitonealis sönt diagnosztizálásával, valamint az epilepszia miatti VPA alkalmazásával követtek. Az LMT-kezelés 10. napján makulopapularis kiütés jelentkezett az egész testen, főként az arcon és a felső végtagokon.

a vizsgálat során a fizikai eredmények a következők voltak: hőmérséklet, 38,7°C, pulzusszám, 108 bpm, légzés, 34 légzés/perc, vérnyomás, 90/60 Hgmm. A maculopapularis bőrkiütés általában összefolyós volt, és széles körben elterjedt a testen. Kétoldalú megnagyobbodott nyaki nyirokcsomókat határoztunk meg.

Laboratóriumi vizsgálatok eredményei kiderült, hemoglobin (12.8 g/dL), valamint a fehérvérsejtek (/mm3) számít a differenciál 37% – limfociták (6% állt atípusos lymphocyták), 56% neutrofil granulociták, 5% monocyte. Az eozinofilek száma / mm3 volt. A vérlemezkeszám (/mm3) a laboratóriumi határértékek alatt volt (217-497 × 103/mm3). Az aszpartát-aminotranszferáz, az alanin-aminotranszferáz, az alkalikus foszfatáz és a gamma-glutamil-transzferáz sorrendben 19, 20, 230 és 18 NE/L volt. A C-reaktív fehérje 9 volt.27 mg / dL (normál tartomány < 5 mg/L). A vörösvérsejt-üledékképződés aránya 6 mm / h volt. antistreptolizin o titer normális volt. Míg a valproinsav szintje 87,5 µg / mL volt, a lamotrigin szintjét nem lehetett vizsgálni.

a beteget klinikai és laboratóriumi eredmények alapján DRESS-szindróma valószínű esetével diagnosztizálták. Míg az LMT-t hirtelen abbahagyták, a VPA-kezelést folytatták. A belső szervi beavatkozás hiánya miatt a beteg számára nem mérlegelték a szteroid terápiát. Hidroxizint és cetirizint adtak be. A 3 napos kórházi kezelést követően az ügyet a járóbeteg-klinikán követték. A tizedik napi kórházi látogatáson az esetnek nem volt panasza, a laboratóriumi eredmények normálisak voltak.

3. Vita

a DRESS-szindróma meglehetősen eltérő, súlyos, bőrkiütéssel, lázzal, nyirokcsomó-megnagyobbodással és egy vagy több szervi érintettséggel jellemezhető mellékhatás. Bőrelváltozások terjedhet erythemás papulák plakkok, pustulák, eczematosus elváltozások . A szisztémás részvétel magában foglalja a hepatitist, az interstitialis nephritist vagy a pneumonitist. A szakirodalomban a hepatitisről számoltak be, hogy gyakori, és az esetek legfeljebb 90% – ában fordul elő, ami megegyezik az eseteinkkel. A vese (9%) vagy a pulmonalis részvétel (5%) kevésbé ismert .

a ruha szindróma általában a gyógyszeres kezelést követő 1-8 héten belül jelentkezik . Abban az esetben, láz, kiütés fejlett 2 3,5 hét expozíció után, drog -, valamint kitörések voltak jellemzi maculopapulosus kiütés az arcon, törzs, s keze-lába. Amint arról beszámoltunk , a szakirodalomban az esetek 50% – ában emelkedett a máj transzaminázok szintje, az 1.és 2. esetünkben is észlelték a máj transzaminázok szintjének emelkedését. Emellett láz és eozinofília is jelen volt minden esetben.

a ruha szindróma sok más betegséget utánoz. Differenciáldiagnózisában figyelembe kell venni a szeptikémiát, az autoimmun betegségeket, beleértve a vasculitideket, a kullancs által okozott betegségeket és más betegségeket, például a vírusos hepatitist . Ezeket a feltételeket ki lehet zárni minden esetben a feltételezett ruha révén vagy a megfelelő történelem vagy szerológia. A 2. esetünket a skarlát-láz téves diagnosztizálása miatt is megpróbálták kezelni. A herpeszvírusok, különösen a 6-os típusú herpeszvírus jelenléte a diagnózisra utal, és kofaktor lehet A DRESS-szindróma patogenezisében . A fertőző betegségeket vírusos és bakteriális vizsgálatokkal zárták ki, a kötőszöveti rendellenességeket pedig negatív antidouble-szálú DNS-és ANA-profilokkal zárták ki. RegiSCAR pontszám, diagnosztikai kritériumok által kidolgozott európai Registry súlyos bőr mellékhatások gyógyszerek és a gyűjtemény a biológiai minták, hogy segítse a diagnózis a gyógyszer túlérzékenységi szindróma, határoztuk meg, mint 5, 6, illetve 4 esetekben 1, 2, illetve 3, ill .

a DRESS-szindróma kezelésének első módja a kórokozó gyógyszer abbahagyása. A ruhás betegeket, bár az optimális kezelés továbbra is ellentmondásos, általában kortikoszteroiddal kezelik . Egyes esetekben kortikoszteroidokkal és intravénás immunglobulinnal végzett kezelésekről számoltak be, de ilyen terápiákkal nem végeztek kontrollált vizsgálatokat. Az átlagos gyógyulási idő hetek . Annyira különbözik a rendszerek, beleértve a hagyományos szájon jelentett a korábbi tanulmányok, parenterális impulzus kortikoszteroid terápia használják a feltétel tekinthető, több sikeres, mert a mind gyorsabban kedvező klinikai tanfolyam vissza a májműködést, hogy normális a rövidebb időszak alatt. A pulzus metilprednizolon 30 mg/kg (max 1 g/nap) és az orális metilprednizolon 1 mg / kg dózisban történő kezelését sikeresen végezték az 1.és 2. esetben. Az impulzus metilprednizolon és az orális metilprednizolon kezelésének eredményeként a gyógyulási folyamat rövidebb időt vett igénybe, összehasonlítva a szakirodalomban leírtakkal .

következésképpen a bőrkiütés, a láz, a szisztémás részvétel és az eozinofília értékelése során az egészségügyi szakembereket figyelmeztetni kell a DRESS-szindrómára, és a differenciáldiagnózis során a skarlát-lázot is szem előtt kell tartani. A legjobb tudásunk szerint ezek az esetek az elsők, amelyeket impulzus metilprednizolonnal kezelnek. Ilyen esetekben elengedhetetlen a kórokozó azonnali felismerése és visszavonása. Az impulzus metilprednizolonnal történő kezelés előnyös lehet A ruha-szindrómás esetek kezelésében,különösen a belső szervek bevonásával.