Articles

ritka betegség Adatbázis

frontotemporális degeneráció a klinikai altípusok a következők szerint vannak rendezve:
1.progresszív viselkedés / személyiségcsökkenés-viselkedési változat FTD (bvFTD), Pick-kór
2.progresszív nyelvi hanyatlás-elsődleges progresszív afázia (PPA), amely szemantikai, nemfluens-agrammatikus vagy logopén variánsokban (svPPA, naPPA, lvPPA)
3.progresszív motoros funkció hanyatlás-progresszív szupranukleáris bénulás – PSP), corticobasal szindróma, FTD amyotrophiás laterális szklerózissal (FTD-ALS), FTD motoros neuronbetegséggel (FTD-MND)
a személyt e három kategória egyikébe sorolják az első megjelenő jelek és tünetek alapján. A betegség előrehaladtával az egyének elkezdhetik más osztályozások jeleit és tüneteit mutatni, osztályozásuk megváltozhat.

nehéz megjósolni a frontotemporális degeneráció lefolyását, és a betegség progressziójának mértéke személyenként változhat. Végső soron, emberek frontotemporális degeneráció igényel teljes idejű ápolás és felügyelet.

Viselkedési változat frontotemporalis degeneráció (bvFTD)
A viselkedési változat a leggyakoribb altípusa pedig mintegy 50% – a a frontotemporalis degeneráció. Ezt az altípust a személyiség és a viselkedés változásai jellemzik. A viselkedés specifikus, korai változásai közé tartozik a gátlástalanság, a betekintés elvesztése, apátia, empátia elvesztése, hiperoralitás, étrendi változások, valamint kényszeres viselkedés. Egyes egyének csökkent érzékenységet mutatnak a fájdalomra. A memória általában sértetlen, de egyes személyek memóriavesztést mutathatnak. Gyakrabban, az emberek mutatnak hiány végrehajtó funkció, mint a döntéshozatal, jó ítélet, szervezeti készségek, és a figyelmet.

a Gátlástalanságot úgy definiálják, mint a viselkedés társadalmilag elfogadott normái iránti visszatartás elvesztését vagy hiányát. Például, a gátlástalanságot megjelenítő emberek nem megfelelő vagy impulzív magatartást folytathatnak, például figyelmen kívül hagyhatják az emberek személyes terét, megérinthetik vagy megcsókolhatják az idegeneket, becsmérlő vagy sértő megjegyzéseket tehetnek az embereknek, gondatlan pénzkiadás, lopás, vagy nyilvános vizelés.

az apátia általános közömbösségnek vagy az élet iránti érdeklődés hiányának minősül, beleértve azokat a dolgokat vagy tevékenységeket is, amelyeket egykor izgalmasnak vagy érzelmileg mozgónak tartottak. Az apátia arra késztetheti az embereket, hogy ne aggódjanak a személyes kapcsolatok vagy a társadalmi interakció, a munka, a hobbi vagy a személyes higiénia miatt. Lehet, hogy órákig bámulnak az ablakon. Az apátia gyakran összetéveszthető a depresszióval. Az érintett személyek szintén kevés aggodalmat vagy együttérzést mutatnak a családtagok vagy barátok iránt, és kevéssé reagálnak a család vagy a barátok társadalmi igényeire is.

az érintett személyek drámai változásokat mutathatnak étrendjükben és étkezési szokásaikban, beleértve a mértéktelen evést, több édesség és alkohol fogyasztását vagy fogyasztását, mint a normál, és túlzott mennyiségű ételt helyezhetnek a szájukba. Egyesek vágynak, enni sok szénhidrátot. Néha megpróbálhatnak elrontott ételeket vagy ehetetlen tárgyakat enni. A hiperoralitás kifejezés a nem megfelelő tárgyak szájba helyezésének leírására használható. Néhány ember növelheti a dohányfogyasztást, vagy életében először kezdheti el használni a dohányt.

a kényszeres viselkedést leginkább olyan cselekedeteknek lehet leírni, amelyeket egy személy nyilvánvaló ok nélkül következetesen végez és ismétlődik (nincs jutalom, és a személy nem kap örömet a cselekményből). Az egyszerű ismétlődő mozgások, bizonyos mondatok vagy szavak folyamatos megismétlése, valamint a komplex rituális viselkedés, például a felhalmozás, példák a kényszeres viselkedésre, amely a viselkedési variáns frontotemporális degenerációval rendelkező egyéneknél fordulhat elő.

elsődleges progresszív afázia(PPA)
Az elsődleges progresszív afáziát a nyelv beszélésének, írásának, olvasásának és megértésének képességének változásai jellemzik. Az elsődleges progresszív afázia két fő formára oszlik-a szemantikai változat és a nemfluens agrammatikus változat. Van egy harmadik forma is, amelyet logopén változatnak neveznek. Az érintett személyek lassan, fokozatosan elvesztik a nyelvi készségeket. Az afázia, amelyet a nyelv megértésének vagy kifejezésének nehézségeként írnak le, a leggyakoribb kezdeti nyelvi hiány. A nyelvvel kapcsolatos problémák és a kommunikációs képesség elvesztése hatással van az ember mindennapi tevékenységére és életére.

Szemantikai Változat
A szemantikai változata KBT jellemzi problémák emlékezés a megfelelő szót, vagy nem érti az egyes szavak, ez különösen igaz a szavak gyakran az a személy. Az érintett személyek nem tudnak emlékezni az ismerős emberek, helyek vagy mindennapi tárgyak (anomia) nevére.

egyesek felületi diszlexiát vagy diszgráfiát tapasztalnak. A felszíni diszlexiás egyéneknek nehézségeik vannak az írott szavak megértésében. A dysgraphia-val rendelkező egyéneknek nehézségeik lehetnek a szavak írásával, valamint a kézírással kapcsolatos problémákkal. Nehézségeik lehetnek olyan szabálytalan helyesírású szavakkal, mint a yacht vagy az ezredes. Ezeket a szavakat helytelenül lehet kiejteni vagy elírni.

nem folyékony Agrammatikus változat
A nem folyékony változattal rendelkező embereknek problémái lesznek a megfelelő nyelvtan (agrammatizmus) beszédével. Lehet, hogy visszaélnek a szavakkal, vagy kihagynak olyan szavakat, mint például a főneveket és szavakat összekötő szavak (pl. Nehezen találják meg a megfelelő szót, amikor beszélnek. Beszédük lehet stilizált, ami le, mint lassú, fáradozott, tétovázó. Gyakran kevesebbet beszélnek, mint régen. Az érintett egyéneknek is nehézségeik vannak a komplex mondatok megértésében. Néha az ezzel a változattal rendelkező egyének nehézségekbe ütközhetnek bizonyos szavak írásával.

Logopéniai változat
a logopéniai változattal rendelkező emberek nehezen találják meg a megfelelő szavakat beszéd közben. A beszéd során gyakran szüneteltetnek vagy haboznak, mert azt kell gondolniuk, hogy a megfelelő szót hozzák létre. Következésképpen lassú beszédük van. Nehézségeik lehetnek a rövid mondatok vagy rövid számsorok megismétlésével. Ők már korán megértik a szavakat és mondatokat, még az összetetteket is, de a betegség előrehaladtával küzdhetnek az ilyen információk megértéséért. Végül a rövid távú memóriát érinti, és az egyének megismételhetik magukat a beszélgetésben. Az olvasási és írási képesség kezdetben megkímélve van, de idővel problémák is kialakulnak ezekkel a kommunikációs formákkal. A nyelési nehézség a betegség folyamán későn alakul ki.

frontotemporális degeneráció és amyotrophiás laterális szklerózis (ALS)
frontotemporális degeneráció és a motoros neuron betegség ALS is előfordulhat ugyanabban az egyénben. ALS néven is ismert Lou Gehrig-betegség az USA-ban, néha szinonimaként használják a kifejezés motoros neuron betegség. A motoros neuronbetegséget a progresszív neurológiai rendellenességek egy csoportjának általános kifejezéseként is használják, amelyben az idegsejtek motoros neuronoknak nevezett vesztesége van. Ezek a sejtek szabályozzák az önkéntes izomtevékenységet, mint például a beszéd, a gyaloglás és a beszéd. Az egyének gyengeséget, izomvesztést (atrófiát), apró akaratlan izomrángásokat (fasciculációt), beszédzavart (dysarthria) és nehéz nyelést (dysphagia) mutathatnak. Az izomaktivitás akaratlan ellenőrzése, mint például a légzés, a fokozott feszesség és az izmok merevsége (spaszticitás) szintén érintett. Ha az emberek tünetei frontotemporális degeneráció és motoros neuron betegség, lehet leírni, mint amelyek FTD járó motoros neuron betegség (FTD-MND), vagy FTD kapcsolódó amyotrophiás laterális szklerózis (FTD-ALS).

progresszív szupranukleáris bénulás, corticobasalis szindróma
A Kortikobasalis szindróma és a progresszív szupranukleáris bénulás ritka mozgászavarok, amelyek az FTLD-rendellenességek széles csoportjához kapcsolódnak. Míg a motoros funkció csökkenése lehet A legkorábbi és legjelentősebb klinikai jellemző, ezek a rendellenességek a nyelv, a viselkedési vagy a kognitív készségek elvesztését is bizonyíthatják. A progresszív szupranukleáris bénulás nehézségeket okoz az egyensúlyban és a gyaloglásban, ami gyakori esést eredményez. A szemmozgásokkal kapcsolatos problémák is különösen képtelenek lefelé nézni. A viselkedés változásai idővel is előfordulhatnak. A corticobasal szindrómában szenvedő személyek képtelenek lehetnek irányítani a mozgást, különösen a kezükkel és a karjaikkal. A mozgáshiány gyakran csak az egyik oldalon jelenik meg, de végül mindkét oldal érintett, és nyelvi nehézségek is előfordulhatnak. A NORD-nak egyedi jelentései vannak a progresszív szupranukleáris bénulásról és a kortikobazális degenerációról. További információkért válassza ki az adott rendellenesség nevét Keresési kifejezésként a ritka betegségek adatbázisában. Néhány érintett személyek kiállítás, kezdeti parkinson-kór, amely a tünetek kialakulása társul, Parkinson betegség, köztük a kóros lassú mozgás (bradykinesia), nyugalmi tremor, valamint egy képtelenség, hogy továbbra is stabil, vagy kiegyensúlyozott pozíció (poszturális instabilitás). A parkinsonizmus leggyakrabban a viselkedési változatban fordul előporális degeneráció.