klinikai szignifikancia

bár mind a felső, mind a motoros neuron léziók izomgyengeséget okoznak, klinikailag elkülönülnek különböző egyéb megnyilvánulások miatt. Ellentétben UMNs, LMN elváltozások jelen izomsorvadás, fasciculations (izomrángás), csökkent reflexek, csökkent hang, negatív Babinsky jel, petyhüdt bénulás. Ezek az eredmények döntő fontosságúak az UMN vs. LMN elváltozások megkülönböztetésekor, és meg kell különböztetni az UMN jellemzőitől a megfelelő differenciáldiagnózis megfogalmazása érdekében. Bár a különböző betegségek közé tartoznak az alacsonyabb motoros neuronok, a poliomyelitis és a spinális izomsorvadás az izolált LMN-betegség két klasszikus példája.

Poliomyelitis

a kizárólag LMN paralízis klasszikus példája, a poliomyelitis széklet-orális transzmisszióval rendelkezik, amelyet egy picornavírus típusa okoz: poliovírus. Miután fertőzött, a vírus replikálódott a oropharynxben és a vékonybélben, mielőtt a véráramon keresztül a központi idegrendszerre terjedne. Miközben a vékonybél Peyer-foltjaiban replikálódik, a betegek 95% – a tünetmentes, és csak a székletben vagy orális tamponon keresztül található meg. A központi idegrendszerben a vírus elpusztítja a gerincvelő elülső (ventrális) szarvát, ami LMN bénulást eredményez. Mivel az LMNs a gerincvelő elülső szarvából származik, ez LMN-jeleket eredményez, mint például aszimmetrikus gyengeség, petyhüdt bénulás, fasciculations, hyporeflexia és izomsorvadás. A fertőzés légúti megbetegedéshez is vezethet, ami légúti bénuláshoz vezethet. A fertőzés egyéb szisztémás tünetei közé tartozik a láz, fejfájás, hányinger és rossz közérzet. A cerebrospinális folyadék megnöveli a WBC-t és a fehérje enyhe emelkedését, ami összhangban van a vírusfertőzéssel. A bénulás egyik kiemelkedő oka, hogy a poliomyelitis szinte megszűnt a széles körű vakcinázás miatt.

gerinc izomsorvadás

Ez a betegség a gerincvelő elülső szarvának veleszületett degenerációjából ered. Ellentétben a gyermekbénulás, ez azt eredményezi, szimmetrikus gyengeség, petyhüdt bénulás, fasciculations, hyporeflexia, izomsorvadás. Mivel veleszületett, klasszikusan kapcsolatban állt egy” floppy babával”, jelentős hipotóniával és nyelvfaszulációval. Ez a betegség autoszomális recesszív öröklődést hordoz, ami az SMN1 gén mutációjának köszönhető. Az I. típusú spinális izomsorvadás Werdnig-Hoffmann-kór néven is ismert, amely a betegség legsúlyosabb formája, és általában légzési elégtelenség miatt gyermekkori halált okoz. A II. és III. típusú gerincizomsorvadás kevésbé súlyos, és gyakran egész életen át tartó képtelenséget eredményez.

Bell bénulás

Bell bénulás a perifériás arcideg bénulás leggyakoribb etiológiája. Bár ez nem mindig alacsonyabb motoros neuronhiány, tökéletes példa az LMN jelek bemutatására. Általában a herpeszvírus reaktiválása után alakul ki, de a Lyme-kór, a herpes zoster (Ramsay-Hunt szindróma), a szarkoidózis, a parotis mirigy daganata, valamint a cukorbetegség is származhat.

Ha a corticobulbar traktus bármely része a motoros kéregből az arc idegmagjába sérül, akkor UMN-hiányt eredményez; ez kontralaterális arcbénulást eredményez, amely magában foglalja az arckifejezés alsó izmait. Mivel a homlok izmainak kétoldalú UMN beidegzése van, a homlok megtakarítása van.

azonban, ha a sérülés bárhol előfordul az arcmagból a CN VII mentén, akkor LMN hiányt eredményez, ami befolyásolja az arc ipsilaterális oldalát, és magában foglalja mind az arckifejezések felső, mind alsó izmait. Ez az állapot hiányos szemzáródást (orbicularis oculi), száraz szemet, szaruhártya fekélyt, hyperacusist és ízérzékelési veszteséget jelent az elülső nyelv számára. Mivel a homlok érintett, az érintett személy nem tudja ráncolni a homlokát (emelje fel a szemöldökét).