Mitokondrion definíció

a mitokondrion (többes mitokondrium) egy membránhoz kötött organelle, amely az eukarióta sejtek citoplazmájában található. Ez a sejt energiaháza; felelős a sejtlégzésért és a (legtöbb) ATP termeléséért a sejtben. Minden sejt egy-ezer mitokondriumot tartalmazhat. A mitokondriumok extranukleáris DNS-t is tartalmaznak, amely számos rrnát, trnát és fehérjét kódol.

Az ábra egy tipikus állati sejt általános szerkezetét ábrázolja. Az organellák címkével vannak ellátva.

Mitokondrion eredet

az eukarióta sejtek eredetére vonatkozó jelenlegi elmélet az endoszimbiózis. Úgy gondolják, hogy a mitokondriumok (és a kloroplasztok) prokarióta szervezetekként kezdődtek, amelyek nagyobb sejtekben éltek. Valószínű, hogy ezeket a prokarióta szervezeteket a nagyobb sejtek elnyelték, akár élelmiszerként, akár parazitaként. Egy idő után a kapcsolat kölcsönösen előnyös lett, és a mitokondriumok és a kloroplasztok állandó jellemzővé váltak a sejtekben. Membránokba zárták és sejtgépeket alakítottak ki.

Mitokondrionstruktúra

a mitokondriumok kis membránhoz kötött organellák, amelyek általában körülbelül 1-10 mikron hosszúak. Ezek gömb alakúak vagy rúd alakúak lehetnek. A mitokondriont két membrán zárja le, amelyek elválasztják a citozoltól és a többi sejtkomponenstől. A membránok lipid bilayerek, a rétegekbe ágyazott fehérjékkel. A belső membrán úgy van összehajtva, hogy cristae-t képezzen; ez növeli a membrán felületét, és maximalizálja a sejtlégzés kimenetét. A két membrán közötti régió az intermembrán tér. A belső membránon belül a mitokondriális mátrix, a mátrixon belül pedig riboszómák, más enzimek és mitokondriális DNS található. A mitokondrion képes önállóan reprodukálni és szintetizálni a fehérjéket. Tartalmazza a transzkripcióhoz szükséges enzimeket, valamint a transzkripcióhoz és a proteinképződéshez szükséges transzkripciós RNS-eket és riboszómákat.

Az ábra egy állati mitokondrion kivágását mutatja. A fő összetevők fel vannak címkézve.

Mitokondriális DNS

a Mitokondriális DNS (mtDNA) jellemzően egy kis, kör alakú kettős szálú DNS-molekula, amely kódolja számos RNS, fehérjék, benne elsősorban a sejtes légzés, illetve sejt szaporodást. Egyes protisztokban és gombákban az mtDNA lineáris lehet. A mitokondriális DNS jól megőrződik a taxonon belül. Például sok madár vagy emlős azonos génrenddel rendelkezik. Az állati mitokondriális DNS két riboszomális RNS-t, 22 transzport RNS-t és 13 proteinkódoló gént (NADH, ATPáz és citokróm alegységei) kódol. A DNS-replikáció szabályozásában részt vevő nem kódoló kontroll régióból vagy D-hurokból is áll.

ellentétben a nukleáris DNS-vel, amelyet mindkét szülőtől továbbítanak, a mitokondriális DNS általában uniparentally öröklődik (néhány figyelemre méltó kivételtől eltekintve). Az állatokban az mtDNS az anyaállaton keresztül továbbadódik a tojáson keresztül, kivéve a kéthéjú puhatestűeket, ahol biparental örökséget találnak. A növényekben az mtDNA anyai, apai vagy biparentálisan átadható. Bizonyíték van az mtDNA apai szivárgására is, ahol az utódok mtDNA-juk nagy részét öröklik anyjuktól, de kis összeget is kapnak apjuktól.

a mitokondriális DNS mutációi számos emberi genetikai betegséget eredményezhetnek, különösen azokat, amelyek az izom-és idegrendszeri energiafogyasztást foglalják magukban. Ilyenek például a cukorbetegség, a szívbetegség, a myoclonusos epilepszia, a Kearns-Sayre neuromuszkuláris szindróma és az Alzheimer-kór.

A nukleáris kódoló génekhez képest az állati mitokondriális DNS körülbelül 10-szer gyorsabban fejlődik, lehetővé téve a változások viszonylag rövid idő alatt történő megfigyelését. Viszonylag óraszerű módon is mutálódik (néhány kivétellel). Ezért a mitokondriális DNS-t gyakran használják az állatok evolúciós kapcsolatainak és populációgenetikájának tanulmányozására; ez volt a hajtóereje az emberi evolúció “Afrikán kívüli” hipotézisének, valamint az emberek és a majmok evolúciós kapcsolatának. A növény mtDNA meglehetősen lassan fejlődik, kevésbé használják az evolúciós vizsgálatokban.

Az ábra a kis kör alakú DNS-molekulákat mutatja az organellákon belül.

Mitokondrion funkció

a mitokondriumok részt vesznek a cukrok és zsírok energiává történő lebontásában aerob légzés (celluláris légzés) révén. Ez az anyagcsere-folyamat ATP-t, egy sejt energiaforrását hozza létre, olyan lépések sorozatán keresztül, amelyek oxigént igényelnek. A sejtes légzés három fő szakaszból áll.

Az ábra a sejtes légzés áttekintését mutatja. A glikolízis a citozolban zajlik, míg a Krebs-ciklus és az oxidatív foszforiláció a mitokondriumokban fordul elő.

Glikolízis

Glikolízis fordul elő a cytosol -, hasító-glükóz két kisebb cukrok, amelyek akkor oxidált formában piruvát. A glikolízis lehet anaerob vagy aerob, mint ilyen, technikailag nem része a sejtes légzésnek, bár gyakran szerepel. Kis mennyiségű ATP-t termel.

a glikolízis során a kiindulási glükózmolekula foszforilált (egy ATP molekula felhasználásával), glükóz-6-foszfátot képezve, amely ezután átrendeződik az izomer fruktóz-6-foszfátjára. A molekula ismét foszforilált (egy második ATP molekula segítségével), ezúttal fruktóz-1,6-biszfoszfátot képez. A fruktóz-1,6-biszfoszfátot ezután két 3-szén-cukorra osztják, amelyeket piruvát molekulákká alakítanak át egy redox reakció révén, amely két NADH molekulát termel, és szubsztrátszintű foszforiláció, amely négy ATP molekulát szabadít fel. A glikolízis nettó két ATP molekulát termel.

citromsav ciklus

oxigén jelenlétében a glikolízisben előállított piruvát molekulák belépnek a mitokondrionba. A citromsav ciklus vagy a Krebs ciklus a mitokondriális mátrixban fordul elő. Ez a folyamat oxidációs reakcióban lebontja a piruvátot szén-dioxidra. A citromsavciklus NADH (nad+ – ból) képződését eredményezi, amely elektronokat szállít a sejtes légzés végső szakaszába. A citromsav ciklus két ATP molekulát termel.

a piruvát belép a mitokondrionba, és acetil-koenzimré alakul át. ezt az átalakulást enzimek katalizálják, NADH-t termelnek, és CO2-t szabadítanak fel. Az acetilcsoport ezután belép a citromsav ciklusba, egy nyolc enzim katalizált lépés sorozatába, amely citráttal kezdődik, és oxaloacetáttal végződik. Az acetilcsoport oxaloacetáthoz való hozzáadása citrátot képez, a ciklus ismétlődik. A citrát oxaloacetátra történő lebontása további két CO2 molekulát és egy ATP molekulát szabadít fel (szubsztrát szintű foszforiláció révén). Az energia nagy része a NADH és FADH2 csökkentett koenzimekben van. Ezeket a molekulákat ezután az elektronszállítási láncba szállítják.

Az ábra a piruvát acetil-koenzimré történő átalakulását és a citromsavcikluson keresztül történő progresszióját mutatja.

oxidatív foszforiláció

az oxidatív foszforiláció két részből áll: az elektronátviteli láncból és a kemiozmózisból. Ez az utolsó szakasz termeli az ATP nagy részét a légzési folyamatban. Az elektronszállítási lánc az előző két lépésből (NADH és FADH2 néven) átvitt elektronokat arra használja, hogy oxigén-és hidrogénionokkal kombinálva vízmolekulákat képezzen. Az oxidatív foszforiláció a mitokondrion belső membránjában fordul elő.

az elektronszállítási lánc öt többfehérje komplexből (I-IV) áll, amelyeket a belső membrán cristae-jában több száz-ezer alkalommal ismételnek meg. A komplexek olyan elektronhordozókból állnak,amelyek a NADH-ból és a FADH2-ből felszabaduló elektronokat redox reakciók sorozatán keresztül szállítják. Az elektronszállítási láncban található fehérjék közül sok citokróm, fehérje, amelyet részben a mitokondriális DNS kódol. Ahogy az elektronok a lánc mentén mozognak, egyre több elektronegatív molekulába kerülnek. Az utolsó lépés az elektron oxigénatomba történő átvitele, amely két hidrogénionnal kombinálódik vízmolekula kialakításához. Maga az elektron szállítási lánc nem termel ATP-t.

az ATP-t chemiosmosis útján állítják elő, amely a mitokondrion belső membránjában is előfordul. A Chemiosmosis magában foglalja a transzmembrán fehérje ATP szintetázt, amely ADP-ből és szervetlen foszfátból ATP-t termel. Az ATP szintáz a hidrogénionok koncentrációs gradiensét használja az ATP kialakulásához. Ahogy az elektronok az elektronszállítási láncon keresztül mozognak, a hidrogénionokat az intermembrán térbe nyomják, nagyobb h+ koncentrációt eredményezve a membránon kívül. A H+ vízmolekulákba történő beépítése révén történő fogyasztása tovább növeli a koncentrációs gradienst. A hidrogénionok ezután megpróbálják újra belépni a mitokondriális Mátrixba, hogy kiegyenlítsék a koncentrációkat; az egyetlen hely, ahol átjuthatnak a membránon, az ATP szintázon keresztül történik. A H+ enzimen keresztül történő áramlása olyan konformációs változásokat eredményez, amelyek katalitikus aktív helyet biztosítanak az ADP és a szervetlen foszfát számára. Amikor ez a két molekula kötődik az ATP szintázhoz, összekapcsolódnak és katalizálódnak, hogy ATP-t képezzenek.

az oxidatív foszforiláció 32-34 ATP molekulát termel minden kezdeti glükózmolekulából, ami a sejtlégzés során termelt energia ~89% – át teszi ki.

kvíz

1. Melyik lépés a sejtes légzés termel a legtöbb ATP?
A. Krebs ciklus
B. glikolízis
C. citromsav ciklus
D. Chemiosmosis

2. Hol fordul elő oxidatív foszforiláció?
A. mitokondriális mátrix
B. külső membrán
C. belső membrán
D. intermembrán tér

3. Milyen szervezetek nem tartalmaznak mitokondriumokat?
A. növények
B. állatok
C. baktériumok
D. Gombák

• Boore, J. L. (1999). Állati mitokondriális genomok. Nukleinsavak Kutatása, 27, 1767-1780.
• Brown, W. M., George, M., & Wilson, A. C. (1979). Az állati mitokondriális DNS gyors fejlődése. Proceedings of the National Academy of Sciences USA, 76, 1967-1971.
• Campbell, N. A., & Reece, J. B. (2005).Biológia, 7. ed. CS. 6, 9 és 26. San Francisco, CA: Benjamin Cummings. ISBN: 0-8053-7171-0.
• Cann, R. L., Stoneking, M., & Wilson, A. C. (1987). Mitokondriális DNS és emberi evolúció. . Természet, 325, 31-36.
• Madigan, M. T., & Martinko, J. M. (2006).Brock biológia mikroorganizmusok, 11. ed. CS. 7 és 14. Felső nyereg folyó, NJ: Pearson Prentice Hall. ISBN: 0-13-144329-1.
• Wallace, D. C. (1999). Mitokondriális betegségek az emberben és az egérben. Tudomány, 283, 1482-1488.