Lymphangioleiomyomatosis, általában LAM, ritka állapot, amely szinte kizárólag nőknél fordul elő. A LAM elsősorban a tüdőt érinti, de magában foglalhatja a vesét és a nyirokrendszert is.

mi okozza a LAM-ot?

a LAM oka jelenleg ismeretlen, bár tudjuk, hogy egy gén változása abnormális sejttípus, az úgynevezett LAM-sejtek rendellenes növekedését okozza.

LAM sejtek nőnek az egész tüdőben, ami lyukak vagy ciszták, blokkolja a légutakat, és megakadályozza, hogy a tüdő oxigént a test többi részébe. Néha a LAM sejtek is problémákat okoznak a limfatikában és a vesékben.

van 2 módja, hogy lehet kapni LAM:

• önmagában – ez az úgynevezett szórványos LAM
• egy olyan állapot, az úgynevezett tuberous sclerosis

sporadikus LAM nem öröklődik, és nem adja át a gyermekek.

sok tuberkulózisos szklerózisos nő is LAM-ot kap. De a legtöbb LAM-ban szenvedő nőnek nincs gumós szklerózisa.

mivel a LAM olyan állapot, amely szinte kizárólag nőknél fordul elő, úgy gondolják, hogy az ösztrogén női hormon ösztönzi a LAM sejtek növekedését.

mik a LAM tünetei?

a tünetek közé tartozik a légszomj, amely súlyosbodhat, minél hosszabb ideig tart a LAM, és a menstruációs ciklus függvényében változhat. Sok LAM-es nő is fáradtnak érzi magát.

A LAM-ban szenvedő nőknél pneumothorax vagy összeomlott tüdő is kialakulhat. Puffadt gyomor és folyadék is lehet a tüdőben, ha a nyirokszövet elzáródik. Ha LAM-ban szenved, vesetumorai lehetnek, úgynevezett angiomyolipomák. Ezek jóindulatúak, de fájdalmasak lehetnek, vérzést okozhatnak a vesék körül.

hogyan diagnosztizálják a LAM-ot?

mivel a LAM ritka, időbe telhet a diagnózis felállítása. LAM általában akkor javasolt, ha a tüdő cisztákat CT-vizsgálat során vagy tuberosus sclerosisban szenvedő nőknél látják. Mivel a tüdőciszták más okai is vannak, vérvizsgálatot vagy tüdőbiopsziát is végezhet.

ha LAM gyanúja merül fel, CT-vizsgálatot kell végeznie a hasról a vese angiomyolipomák és nyirokrendszeri problémák keresésére.

hogyan kezelik a LAM-ot?

a LAM eltérő ütemben fejlődik, és nem mindenkinek lesz szüksége kezelésre. Az aktívabb betegségben szenvedők kaphatnak rapamicint, más néven szirolimuszt, amely folyamatosan lassíthatja a betegség progresszióját. Jelenleg azonban nincs gyógymód.

Ha Ön lélegzetvisszafojtva lélegzik, inhalátorokat írhat fel Önnek, és tüdőtrehabilitációt ajánlhat fel Önnek. Ha a vér oxigénszintje alacsony, akkor oxigénterápiára is fel lehet mérni. A tüdőátültetés lehet egy lehetőség azok számára, akik nagyon súlyos betegségben szenvednek.

az Egyesült Királyságban a LAM Nemzeti Központja a Nottinghami Egyetemi Kórházban van. Ha LAM gyanúja merül fel, valószínűleg oda kell mennie, hogy diagnosztizálják és kezeljék.

ha pneumothorax (összeomlott tüdő) vagy nagy vagy növekvő angiomyolipoma van, további kórházi kezelésre lehet szüksége.