absztrakt

a kétoldalú mediális medulláris stroke nagyon ritka típusú stroke, katasztrofális következményekkel jár. A korai diagnózis elengedhetetlen. Itt bemutatom egy fiatal beteg akut vertigo, progresszív generalizált gyengeség, dysarthria, légzési elégtelenség, aki kezdetben tévesen diagnosztizált akut vesztibuláris szindróma. Az akut fázisban végzett kezdeti agyi mágneses rezonancia képalkotást (MRI) normálisnak tekintették. Más lehetőségeket kizártak a nyaki gerinc lumbálpunkciója és MRI-je. A C-gerinc Mr elváltozást mutatott a mediális medullában; ezért egy második agyi MRI-t kértek, jellegzetes” szív alakú ” formát mutattak a diffúziós súlyozott (DWI), és megerősítették a kétoldali mediális medulláris stroke-ot. Retrospektív módon egy homályos definiált hiperintenzív lineáris DWI jelet figyeltek meg a középvonalban az első agyi MRI-ben. Ennek a rendellenes jelnek a szimmetrikus és középvonali mintázata, valamint egy műtárgy hasonlósága miatt egyes radiológusok vagy neurológusok hiányozhatnak az ilyen típusú stroke-ról. A radiológusoknak és neurológusoknak fel kell ismerniük az ilyen ritka stroke-típus klinikai és MRI-eredményeit, amelyek a korai kezelés hatására megváltoztathatják a betegek kimenetelét. Az abnormális DWI jel az ilyen típusú stroke korai szakaszában nem lehet tipikus “szív megjelenés” alak, és más változatokat, például a kis pont vagy a lineáris DWI jelet a középvonalon a stroke korai jeleként kell felismerni. A nyaki gerinc MRI-je akkor is hasznos lehet, ha figyelmet fordítanak az agytörzsre is.

1. Bevezetés

a kétoldali mediális medulláris stroke nagyon ritka, a klinikai diagnózis neuroimaging nélkül nagyon nehéz . Az agyvelőgyulladás és a Guillain-Barre-szindróma (GBS) hasonlóan jelenhet meg . Annak ellenére, hogy óriási előrelépés történt az MRI technológiában, még mindig az emberi tényező és tapasztalat határozza meg a helyes értelmezést. Itt egy ilyen diagnózissal rendelkező beteg klinikai esetét és MRI-eredményeit tárgyalom.

2. Eset bemutató

egy 59 éves, jobbkezes, fehér férfi beteg, akut vertigo, hányinger és hányás kíséretében egy dallasi Egyetemi Kórházba, TX, USA, 2013.április 17-én. A korábbi kórtörténet figyelemre méltó volt a kezeletlen magas vérnyomás és a mérsékelt alkoholfogyasztás miatt. Nem szedett semmilyen gyógyszert otthon. Kezdeti vizsgáztató (belgyógyász), hogy a kórházban megjegyezte kétoldalú nystagmus, bár nem határozza meg irányát vagy egyéb jellemzőit a nystagmus.

az agy MRI – jét elvégezték és normálisnak olvasták (1. ábra), bár a DWI-nél a középvonal medulla-nál a halvány lineáris jel retrospektív módon látható volt. A fej és a nyak angiográfiája (2. ábra) normális volt. A betegnek azt mondták, hogy akut labirintusgyulladása lehet, és két nappal később hazaengedték. A mentesítés után állapota lassan romlott, és három nappal később általános gyengeséggel, eséssel, elmosódott beszéddel, légzési elégtelenséggel és dysphagiával mutatta be a Garland-i Baylor Orvosi központnak. Kezdetben intubálták az aspiráció kockázata miatt. Az extubáció utáni értékelése súlyos dysarthriát mutatott, normál megértéssel. Koponyaidegei az irányt megváltoztató tekintetet vízszintes nystagmus váltotta ki. Nincs arcbénulás, és az extraokuláris mozgás még mindig tele volt. Hypoglossalis diplegia, valamint csökkent gag reflexet figyeltek meg. A motoros vizsgálat mind a felső, mind az alsó végtagok diffúz kétoldalú gyengeségét mutatta 2-3/5 tartományban, valamint csökkent tónusú és hiányzik a mély ín reflexek mindenütt, hasonlóan az akut gerincvelő sokk állapotához. Kétoldalúan hallgatott Babinszki válaszra. Nem sokkal a vizsgálat után légzési elégtelenséget állapított meg, majd újraindították.

1. Ábra

MRI agy DWI a bemutatót. Abnormális jel a DWI-nél, egy középvonalbeli pont-lineáris jel, hasonló volt egy tárgyhoz.

2.ábra

MRA az agy nem mutat semmilyen rendellenességet a vertebrális artériákban.

GBS és brainstem encephalitis lehetőségére ágyéki punkciót végeztek, amely normális sejt -, fehérje-és glükózszintet mutatott. A vér és a CSF kultúrák negatívak voltak. Mivel a GBS-t még mindig nem lehetett kizárni, empirikus intravénás immunglobulint (IVIG) kaptak. A Wernicke encephalopathiájának lehetősége miatt 100 mg tiamint adtak intravénásan, a stroke lehetőségére pedig 325 mg aszpirint adtak naponta. A nyaki gerinc MRI-jét (3.ábra) elrendelték annak biztosítására, hogy ne legyen magas nyaki kábel elváltozás. A nyaki zsinór figyelemre méltó volt, de érdekes módon a T2-hiperintenzív elváltozást észlelték a midanterior medulla-ban (3.ábra). Ennek a megállapításnak köszönhetően az agy ismételt MRI-jét kérték (4. ábra), amely megerősítette a kétoldalú elülső mediális medulláris stroke-ot, tipikus “szívmegjelenési jelet.”Az IVIG-et leállították, és naponta kétszer 1 mg/ttkg enoxaparint adtak neki, de kevesebb, mint két nap alatt fokozatosan csökkent a quadriplegic állapot. Mégis képes volt kommunikálni a szemmozgásokkal és a pislogással. Tracheostómiája volt, és még öt napig lélegeztetőgépen maradt, majd úgy döntött, hogy leállítja a lélegeztetőgépét, és nem sokkal azután, hogy meghalt légzési elégtelenségben.

3.ábra

a nyaki gerinc, sagittalis MRI-je abnormális T2 hyperintense elváltozást mutat a felső medulla közepén.

4. Ábra

Második agy MRI, DWI azt mutatja, jellegzetes “szív megjelenése” jel utaló kétoldalú mediális medulláris infarktus.

3. Vita

kétoldalú mediális medulláris stroke egy nagyon ritka típusú stroke. A leggyakoribb tünetek a gyengeség, a dysarthria, a hypoglossalis bénulás, a petyhüdt vagy a spasztikus quadriplegia. Általában rossz prognózissal rendelkezik . A DWI-nél a “szív megjelenésének” jellegzetes agyi MRI-megállapítását több esettanulmányban leírták . Ebben az esetben az első, akut fázisban végzett MRI (1. ábra) egy kis lineáris abnormális DWI jelet mutatott középvonalban, de a radiológus és a klinikus hiányzott.

más esetekről számoltak be az ilyen típusú stroke-ról, amelyet a radiológusok hiányoztak. Figyelembe véve az olyan beavatkozásokat, mint a trombolitikus az akut fázisban, fontos, hogy a lehető leghamarabb diagnosztizálják a stroke-ot, és az ilyen finom megállapítást radiológusnak vagy neurológusnak kell felvennie a hatékony kezelés érdekében. Az agy normál MRA-ja az egyik paramedian perforáció (csigolya vagy elülső gerinc artériák) kis érbetegségére utalhat. Lehetséges, ha az egyik paramedian artéria ritka esetekben mindkét piramist ellátja.

brainstem encephalitis is nagyon ritka, és széles körű differenciáldiagnózissal rendelkezik, beleértve a fertőző és autoimmun okokat is. Olyan tulajdonságokkal rendelkezik, mint az ophthalmoparesis, az ataxia, a gyengeség és a felső motoros neuron jelek. Ebben az esetben a negatív CSF, az ophthalmoplegia hiánya, valamint az MRI-eredmények mind az agytörzsi encephalitis ellen szólnak. A GBS hasonlóan képes utánozni a prezentációt, különösen diffúz areflexia és progresszív gyengeség esetén, és az MRI-vizsgálatok kizárták . A nyaki gerinc MRI-je hasznos volt a felső medulla rendellenes jelének megtekintéséhez. Sagittalis FLAIR agy MRI egyaránt hasznos,de nem lehet rutinszerűen.

Általános eredménye ez a típusú stroke nem jó a súlyos morbiditás, mortalitás, illetve a korai diagnózis alapján kombinációja klinikai, illetve MRI megállapítások mindkét neurológus, radiológus és kritikus. Az MRI-vizsgálatok különösen az első néhány órában nem feltétlenül jellemzőek, és a klinikai bemutatás mellett a neurológusoknak és a radiológusoknak is magas gyanúval kell rendelkezniük.

összeférhetetlenség

a szerző kijelenti, hogy nincs összeférhetetlenség.