Articles

Intussusception

az idiopátiás intussusception patogenezise nem megalapozott. Úgy gondolják, hogy másodlagos a bélfal mentén a hosszanti erők egyensúlyhiányában. Az enteroenterális intussuscepcióban ezt az egyensúlyhiányt egy tömeg okozhatja, amely vezető pontként vagy a perisztaltika (pl.

a bélfal erői egyensúlyhiányának következtében a bél területe behatol a szomszédos bél lumenébe. A bél invagináló része (azaz az intussusceptum) teljesen “teleszkópok” a bél (azaz az intussuscipiens) fogadó részébe. Ez a folyamat folytatódik, több proximális terület következik be, lehetővé téve az intussusceptum számára, hogy az intussuscipiens lumenje mentén haladjon.

Ha az intussusceptum mesenteriája laza és a progresszió gyors, az intussusceptum a disztális vastagbélbe vagy a sigmoidba léphet, sőt a végbélnyílást is kiürítheti. Az intussusceptum mesentériája a bélben invaginálódik, ami a bélelzáródás klasszikus kórélettani folyamatához vezet.

A folyamat elején a nyirok visszatérése akadályozott; ezután az intussusceptum falán belüli megnövekedett nyomás esetén a vénás vízelvezetés károsodott. Ha az obstruktív folyamat folytatódik, a nyomás eléri azt a pontot, ahol az artériás beáramlás gátolódik, infarktus következik be. A bélnyálkahártya rendkívül érzékeny az iszkémiára, mert a legtávolabb van az artériás ellátástól. Az iszkémiás nyálkahártya lecsúszik, ami a heme-pozitív széklethez, majd a klasszikus “ribizli zselés széklethez” vezet (a szán nyálkahártya, a vér és a nyálka keveréke). Kezelés nélkül az intussusceptum élének transzmurális gangrénje és perforációja lép fel.

lead points

az intussuscepcióban szenvedő gyermekek körülbelül 2-12% – ában sebészeti ólompont található. A sebészeti ólompontok előfordulása az életkorral növekszik, ami azt jelzi, hogy a nem operatív csökkentés valószínűsége nagyon valószínűtlen. A vezető pontok példái a következők:

  • Meckel diverticulum

  • Kibővített mesenterica nyirokcsomó

  • Jóindulatú vagy rosszindulatú daganatok a bélfodor, vagy a bél, beleértve a lymphoma, polipok, ganglioneuroma, pedig hamartomas kapcsolódó Peutz-Jeghers-szindróma

  • Mesenterica vagy párhuzamos ciszták

  • Submucosal vérömlenyek, ami akkor fordulhat elő, a betegek HSP, valamint véralvadási dyscrasias

  • a méhen kívüli hasnyálmirigy, illetve a gyomor nyugszik

  • Fordított appendiceal tuskók

  • a Varratokat, valamint kapcsok mentén egy anasztomózis

  • Bél vérömlenyek másodlagos hasi trauma

  • Idegen test

  • Haemangioma

  • a Kaposi-szarkóma,

  • a Poszt-transzplantációs lymphoproliferatív betegség (PTLD)

Henoch-Schönlein purpura

a Gyermekek HSP gyakran jelen van a hasi fájdalom vasculitis a mesenterica, hasnyálmirigy, a bél forgalomba. Ha fájdalmat, megelőzi a bőr megnyilvánulásai, megkülönböztetve a HSP a vakbélgyulladás, gastroenteritis, bélbetüremkedés, vagy más oka a hasi fájdalom, nehéz.

esetenként a HSP-ben szenvedő gyermekeknél submucosalis hematómák alakulnak ki, amelyek ólompontként működhetnek, és vékonybél intussuscepciót okozhatnak. A fájdalom okának tisztázása elengedhetetlen minden olyan gyermeknél, akiknél a HSP gyanúja merül fel.

mivel a HSP-vel kapcsolatos intussuscepció általában enteroenterális (vékonybél-vékonybél), ezek a betegek műtétet igényelnek, nem pedig beöntést.

az első vizsgálat során szerezzen fekvő és függőleges sima röntgenfelvételeket a hasról, hogy azonosítsa az intussuscepcióval járó vékonybél-elzáródást. Ha a radiológiai eredmények normálisak, feltételezzük, hogy a HSP-ben szenvedő betegnek mesenterialis vasculitise van, és szteroidokkal kezelik.

hemofília és egyéb véralvadási zavarok

hemofíliás és egyéb vérzékenységben szenvedő betegeknél intussuscepcióhoz vezető intesztinális submucosalis hematómák alakulhatnak ki. A differenciáldiagnózis magában foglalja a retroperitoneális vérzést a hasi fájdalom egyéb szokásos okai mellett. A has röntgenfelvételeinek fel kell tárniuk a vékonybél elzáródásának mintáját, ha intussuscepció van jelen. Intussuscepció hiányában a kezelés támogatja a koagulopathia korrekcióját.

posztoperatív intussusceptions

az Intussusception ritka posztoperatív szövődmény, amely a laparotomiák 0,08-0,5% – ában fordul elő. Ez a művelet helyszínétől függetlenül történhet. A valószínű mechanizmus az ileus-ból felépülő bélszegmensek közötti aktivitás különbségének köszönhető, amely az intussuscepciót eredményezi. Intussuscepció javasolt minden posztoperatív beteg, aki egy hirtelen fellépő vékonybél elzáródás időszak után ileus, általában az első 2 héttel a műtét után. Bélelzáródás másodlagos összenövések általában akkor fordul elő, több mint 2 héttel a műtét után. A kezelés azonnali operatív csökkentés.

bennmaradó katéterek

nagyon ritkán, a jejunális katéterek belsejében intussuscepcióhoz vezethetnek, ha vezető pontként járnak el, ami különösen igaz, ha a katéter csúcsát manipulálták vagy vágták úgy, hogy felülete ne legyen sima. A klinikai kép a vékonybél elzáródása. A diagnózis megkönnyíthető a katéter proximális kontrasztjának befecskendezésével, majd a katéter csúcsán keresztül. Műtétre van szükség a katéter csúcsának eltávolításához, valamint az intussuscepció csökkentéséhez.

cisztás fibrózis

intussuscepció a cisztás fibrózisban szenvedő betegek körülbelül 1% – ánál fordul elő. Az intussuscepciót feltételezhetően a nyálkahártyához tapadó vastag, inspissált székletanyag váltja ki, amely vezető pontként működik. Gyakran előfordul, hogy a tanfolyam indolens és krónikus. A differenciáldiagnózis magában foglalja a disztális bélelzáródási szindrómát és a mellékvese-gyulladást. Ezeknek a betegeknek a többsége operatív csökkenést igényel.

egyéb okok

a különböző egészségügyi állapotokhoz kapcsolódó elektrolit-derangementek aberráns bélmozgást okozhatnak, ami enteroenterális intussuscepcióhoz vezet.

a Kísérleti állatokon végzett vizsgálatok azt mutatták, hogy a kóros bél kiadás nitrogén-oxid, egy gátló neurotranszmitter okozott enyhítését, a bauchin-billentyűn, hajlamosító ileocecal bélbetüremkedés. Más vizsgálatok kimutatták, hogy bizonyos antibiotikumok ilealis lymphoid hyperplasiát és intesztinális diszmotilitást okoznak intussuscepcióval.

a vírus etiológiája is érintett. Leírták az intussuscepció előfordulásának szezonális változását, amely megfelel a gastroenteritis (tavaszi és nyári) és a légzőszervi megbetegedések (midwinter) gyakoriságának csúcspontjainak. Lappalainen et al tanulmányozták prospektív szerepe vírusfertőzések patogenezisében intussusception. Arra a következtetésre jutottak, hogy a humán herpeszvírus-6 és adenovírus fertőzések egyidejű jelenléte korrelál az intussuscepció kockázatával.

összefüggést találtak egy rotavírus vakcina (RotaShield) alkalmazása és az intussuscepció kialakulása között. RotaShield azóta eltávolították a piacról. Ezek a betegek a szokásosnál fiatalabbak voltak idiopátiás intussuscepció esetén, és nagyobb valószínűséggel igényeltek operatív redukciót. Feltételezték, hogy a vakcina reaktív limfoid hiperpláziát okozott, amely vezető pontként működött.

2006 februárjában az amerikai Food and Drug Administration új rotavírus vakcinát hagyott jóvá . A RotaTeq klinikai vizsgálatokban nem mutatott fokozott kockázatot az intussuscepcióra a placebóhoz képest. Egy, több mint 63 000, Rotarix-ot vagy placebót 2 és 4 hónapos korban kapó beteg bevonásával végzett vizsgálat arról számolt be, hogy a Rotarix-ot kapó betegeknél csökkent az intussuscepció kockázata. Egy 2015-ös tanulmány azonban arról számolt be, hogy a rotavírus vakcinák, a RotaTeq (2006) és a Rotarix (2008) bevezetése óta kismértékben nőtt a csecsemők intussusception hospitalizációjának kockázata Kaliforniában.

A tanulmány által Tate et al, hogy elemezte a bélbetüremkedés kórházi árak előtt (2000-2005) után (2007-2013) rotavírus vakcina bevezetése jelentette, hogy ha összehasonlítjuk a prevaccine képest (11.7 / 100.000), a bélbetüremkedés kórházi arány jelentősen emelkedett 46% 101% (16.7-22.9 / 100 000) gyermekeknél 8-11 hetes korban a rotavírus vakcina bevezetését követő években. A kórházi ápolás arányában nem észleltek szignifikáns változást a < 12 hónapos, valamint a 15-24 hetes és 25-34 hetes korú gyermekeknél.

Az Egyesült Államokban a gyerek fekvőbeteg-adatbázisából származó adatok elemzése azt mutatta, hogy a rotavírus vakcina 2006-os újbóli bevezetése óta a csecsemőknél az intussusception kórházi kibocsátásainak a vártnál alacsonyabb aránya volt.

az intussuscepció familiáris előfordulásáról néhány esetben beszámoltak. A dizygotikus ikrek intussuscepcióját is leírták; ezek a jelentések azonban rendkívül ritkák.

idiopátiás

a legtöbb intussuscepcióval rendelkező csecsemőnél és kisgyermeknél az etiológia nem tisztázott. Úgy gondolják, hogy ez a csoport idiopátiás intussuscepcióval rendelkezik. Az egyik elmélet, amely megmagyarázza az idiopátiás intussuscepció lehetséges etiológiáját, az, hogy a kibővített Peyer tapasz miatt fordul elő; ez a hipotézis 3 megfigyelésből származik: (1) gyakran előfordul, hogy a betegséget felső légúti fertőzés előzi meg, (2) az ileokolikus régió a legmagasabb nyirokcsomó-koncentrációval rendelkezik a mezentériában, (3) a műtétre szoruló betegeknél gyakran megnagyobbodott nyirokcsomók figyelhetők meg. Nem világos, hogy a megnagyobbodott Peyer tapasz reakció-e az intussuscepcióra vagy annak oka.