mi a hydrocephalus?

a Hydrocephalus az agy mélyén lévő kamrákban (üregekben) lévő folyadék abnormális felhalmozódása. Ez a felesleges folyadék a kamrák kiszélesedését okozza, nyomást gyakorolva az agy szöveteire.

a cerebrospinális folyadék (CSF) a tiszta, színtelen folyadék, amely védi és párnázza az agyat és a gerincet. Normális esetben a cerebrospinális folyadék átfolyik a kamrákon, és megfürdeti az agyat és a gerincvelőt, mielőtt újra felszívódna a véráramba. A szervezet általában termel elég CSF minden nap elnyeli az azonos mennyiségű. Ha azonban a CSF normál áramlása vagy abszorpciója blokkolva van, akkor a CSF felhalmozódását eredményezheti. A túl sok CSF nyomása megakadályozhatja az agy megfelelő működését, agykárosodást, sőt halált is okozhat.

szerencsére vannak olyan kezelési lehetőségek, amelyek visszaállíthatják a CSF normál szintjét. Bár a kezelés gyakran hasznos, lehet, hogy több műtét kezelésére hydrocephalus. (A Hydrocephalus a kisgyermekek agyi műtétének leggyakoribb oka.) Kezeléssel sokan normális és produktív életet élnek.

top

mik a különböző típusú hydrocephalus?

a Hydrocephalus bármely életkorban bárkit érinthet, de a leggyakoribb csecsemőknél és idősebb felnőtteknél. Ezen esetek némelyike összefüggésbe hozható az agy és a gerincvelő terhesség alatti rendellenességeivel.
a hydrocephalus két fő típusa a kommunikáló hydrocephalus és a nem kommunikáló hydrocephalus.

A hidrocephalus kommunikációja akkor fordul elő, amikor a CSF áramlása blokkolódik, miután kilép a kamrákból. Ezt az űrlapot kommunikációnak nevezik, mivel a CSF továbbra is áramolhat a kamrák között, amelyek közötti átjárók nyitva maradnak. A CSF csökkent áramlása és felszívódása az arachnoid villi nevű speciális erekbe szintén a CSF felhalmozódását eredményezheti a kamrákban és a kommunikáló hidrocephalusban.

• nem kommunikáló hydrocephalus akkor fordul elő, amikor a CSF áramlása a kamrákat összekötő keskeny átjárók egy vagy több része mentén blokkolódik.

a hydrocephalus két további típusa a következő:

• a Hydrocephalus Ex-vacuo a stroke vagy sérülés által okozott agykárosodásból származik. Ezekben az esetekben a kamrák körüli agyszövetek zsugorodnak, ezért a kamrák nagyobbak a normálnál. Szigorúan véve, ez nem egy igazi hydrocephalus, hanem egy “hydrocephalus hasonmás” állapot.
• normál nyomás Hydrocephalus (NPH) lehet az eredménye vérzés az agy CSF (subarachnoidalis vagy intraventricularis vérzés), fejsérülés, fertőzés, tumor, vagy szövődménye műtét. Sok ember azonban NPH-t fejleszt, ha ezen tényezők egyike sem jelen van. Az NPH-ben a cerebrospinális folyadék növekedése elég lassan következik be, hogy a kamrák körüli szövetek kompenzálják, a fej belsejében lévő folyadéknyomás pedig nem növekszik. Az NPH problémákat okoz a járással, a húgyhólyag szabályozásával, valamint a gondolkodás és az érvelés nehézségeivel. Néha az NPH összetéveszthető az Alzheimer-kórral.

top

ki kapja ezt a rendellenességet?

a hydrocephalus kialakulóban lévő vagy jelenleg vele élő emberek számát nehéz megállapítani, mivel az állapot gyermekeknél és felnőtteknél fordul elő, és az élet későbbi szakaszában alakulhat ki. A Utahi Egyetem 2008-as adatvizsgálata megállapította, hogy 2003-ban a hydrocephalus az Egyesült Államokban az összes gyermekgyógyászati kórházi felvétel 0, 6% – át tette ki. Egyes becslések szerint minden 1000 csecsemő közül egy-kettő született hydrocephalussal.

top

mi okozza a hydrocephalust?

a Hydrocephalus születéskor jelen lehet (veleszületett), vagy idővel kialakulhat sérülés vagy betegség (szerzett) következtében. Kivéve hydrocephalus másodlagos fizikai elzáródása CSF átjárók az agyban vagy a koponya vér vagy tumor, a pontos oka a hydrocephalus még mindig nem jól ismert.

veleszületett hydrocephalus
a csecsemők hidrocephalusszal születhetnek, vagy röviddel a szülés után kialakulhatnak az állapot. Ezekben az esetekben a hydrocephalust a következők okozhatják:

• örökölt genetikai rendellenességek, amelyek blokkolják a CSF áramlását
• fejlődési rendellenességek, például az agy, a gerinc vagy a gerincvelő születési rendellenességeivel kapcsolatos fejlődési rendellenességek
• koraszülés szövődményei, például a kamrákon belüli vérzés
• fertőzés terhesség alatt, például rubeola, amely gyulladást okozhat a magzati agyszövetben.

szerzett hydrocephalus
bizonyos tényezők bármely életkorban növelhetik a hydrocephalus kialakulásának kockázatát, beleértve:

• agy-vagy gerincvelői daganatok
• a központi idegrendszer fertőzései, például bakteriális meningitis
• az agyban vérzést okozó sérülés vagy stroke.

top

mik a tünetek?

a hydrocephalus tünetei személyenként jelentősen eltérhetnek, és többnyire az életkoruktól függenek. A hydrocephaluson kívüli állapotok hasonló tüneteket okozhatnak, ezért fontos, hogy orvoshoz forduljon a megfelelő diagnózis és kezelés érdekében.
csecsemők
a hydrocephalus jelei és tünetei a következők:

• a fejméret gyors növekedése
• szokatlanul nagy fej
• a fej tetején lévő puha folt (fontanel) kidudorodása
• hányás
• problémák Szopás vagy etetés
• álmosság
• ingerlékenység
• lefelé rögzített szemek (más néven “napnyugta”), vagy nem képesek kifelé fordulni
• rohamok.

idősebb gyermekek, fiatal felnőttek és középkorú felnőttek
Az idősebb gyermekek és felnőttek tünetei a következők lehetnek:

• fejfájás
• homályos vagy kettős látás
• hányinger vagy hányás
• az egyensúly problémák
• lassul, vagy elvesztése a fejlődési fejlődés, mint a séta vagy
• látási problémák
• csökkenése iskola vagy munka teljesítmény
• a szegény koordinációs
• veszteség a húgyhólyag szabályozás és/vagy gyakori vizelés
• nehézségi fennmaradó ébren vagy ébredés
• álmosság
• ingerlékenység
• változások a személyiség, vagy a megismerés emlékezetvesztés.

idősebb felnőttek
Az idősebb felnőttek tünetei a következők lehetnek:

• a gyaloglás problémái, gyakran úgy írják le, mint a lábak “beragadt” érzése
• progresszív mentális károsodás és demencia
• a mozgások általános lassulása
• a húgyhólyag kontrolljának elvesztése és/vagy gyakori vizelés
• rossz koordináció és egyensúly.

top

hogyan diagnosztizálják a hydrocephalust?

Hydrocephalus diagnosztizált keresztül klinikai neurológiai vizsgálatra, valamint agyi képalkotó technikák használatával, illetve egyéb vizsgálatok alapján

• életkor
• a tünetek
• ismert vagy gyanított rendellenességei az agy vagy a gerincvelő.

Neurológiai vizsga
A neurológiai vizsgálatra járhat vizsgálatok meghatározása:

• izom, erő, reflexek
• koordináció, egyensúly
• látás, a szem mozgalom, valamint hallás
• mentális működő, hangulat.

Agyi képalkotó valamint az egyéb vizsgálatok
Vizsgálatok pontosan diagnosztizálni hydrocephalus, majd zárja ki, hogy más feltételek a következők lehetnek:

• Ultrahang gyakran az első teszt egy orvos használja diagnosztizálni csecsemők, mert ez viszonylag egyszerű, alacsony kockázat. A rutin prenatális vizsgák során történő alkalmazás esetén az ultrahang a születendő csecsemőkben is kimutathatja a hydrocephalust.
• a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) meghatározhatja, hogy a kamrák megnagyobbodtak-e, felmérheti-e a CSF áramlását, és információt adhat a kamrákat körülvevő agyszövetről. Az MRI általában a felnőttek diagnosztizálására használt kezdeti teszt.
• a számítógépes tomográfia (CT) megmutathatja az orvosokat, ha a kamrák megnagyobbodtak, vagy ha elzáródás van.
• gerinccsapolás (lumbálpunkció) lehetővé teszi, hogy az orvosok becslése LIQUOR nyomás elemezni a folyadék helyezze a tűt az alsó-vissza eltávolítása, ami a tesztek egy része a folyadék.
• intracranialis pressure monitoring (ICP) használ egy kis nyomás monitor behelyezett az agyba vagy kamrákba, hogy mérje a nyomást, és érzékeli a duzzanat, hogy esetleg történt az agyban. Ha a nyomás túl magas, az orvos lefolytathatja a CSF-et, hogy fenntartsa az oxigénezett vér áramlását az agyba.
• a Fundoszkópos vizsgálat egy speciális eszközt használ a látóideg megtekintéséhez a szem hátulján. Bizonyíthatja a duzzanatot, amely megnövekedett koponyaűri nyomást sugall, ami a hydrocephalus eredménye lehet.

top

mi a jelenlegi kezelés?

Sebészeti kezelések
Hydrocephalus kell kezelni a két sebészeti opciók:

• A sönt (cső) műtéti illeszteni az agy kapcsolódik egy rugalmas cső alá, a bőr, a lefolyó, a felesleges folyadék-ba, vagy a mellkas vagy a has így szívódik fel a szervezetben.
• endoszkópos harmadik Ventriculostomia (ETV) javítja a CSF áramlását az agyból. A harmadik kamra alján egy apró lyuk van, a CSF pedig a nyomás enyhítésére irányul. Néha ez a choroid plexus cauterizációval együtt történik, hogy megpróbálja csökkenteni a CSF termelését. A Choroid plexus cauterization elektromos áramot használ a CSF-termelő szövet (azaz a choroid plexus) égetésére az agy oldalsó kamráiban, így kevesebb CSF-t termel.

a sönt rendszerek általában jól működnek, de mechanikai meghibásodás vagy fertőzés miatt nem tudják megfelelően elvezetni a CSF-et. Amikor ez megtörténik, a CSF ismét elkezd felépülni az agyban, és a korábbi tünetek megismétlődhetnek. A CSF felhalmozódásának csökkentése érdekében az eltömődött sönt rendszert kicserélik a CSF vízelvezetésének helyreállítására.
Shunts required monitoring and regular medical checkups. Több műtétre lehet szükség a sönt javításához vagy cseréjéhez az ember egész életében. Azonnal kérjen orvosi segítséget, ha olyan tünetek jelentkeznek, amelyek arra utalnak, hogy a sönt rendszer nem működik megfelelően.
tünetek a sönt hiba a következők lehetnek:

• fejfájás
• kettős látás, vagy fényérzékenység
• hányinger vagy hányás
• a fájdalom a nyak, illetve a váll izmait
• rohamok
• bőrpír vagy érzékenység mellett a shunt-bélrendszer
• hőemelkedés
• álmosság, vagy a kimerültség
• ismételje hydrocephalus tünetek.

egyéb kezelések
sok hidrocephalusszal diagnosztizált ember részesül rehabilitációs terápiákban és oktatási beavatkozásokban. Az orvosi szakemberek, rehabilitációs szakemberek, oktatási szakértők interdiszciplináris csoportja által végzett kezelés kritikus a pozitív eredmény szempontjából.
Szupportív terápiák gyerekeknek lehetnek:

• foglalkozási, illetve fejlődési terapeuta, aki tud segíteni, hogy a gyermekek megtanulják az élet készségek fejlesztése, a szociális viselkedés
• speciális oktatás a tanárok, akik lehet kezelni a tanulási nehézségekkel küzdő
• mentális egészségügyi szolgáltatók, vagy szociális munkások, aki tud nyújtani az érzelmi támogatást, valamint segítséget a családok találni szolgáltatások.

a felnőttek is hasonló támogatást igényelhetnek, beleértve a szociális munkásokat, a foglalkozási terapeutákat és a demencia-ellátás szakembereit.

top

mi a prognózis?

ha nem kezelik, a hydrocephalus végzetes lehet. A korai diagnózis és a sikeres kezelés javítja a jó gyógyulás esélyét.

a műtét, a rehabilitációs terápiák és az oktatási beavatkozások előnyeivel sok hydrocephalus ember viszonylag normális életet él.

az NPH tünetei általában idővel súlyosbodnak, ha az állapotot nem kezelik, bár néhány ember átmeneti javulást tapasztalhat.

míg a shunt-kezelés sikere személyenként változik, néhány ember a kezelés után szinte teljesen felépül, jó életminőséggel rendelkezik.

top

milyen kutatást végeznek?

Az Országos Neurológiai rendellenességek és Stroke Intézet (NINDS) küldetése, hogy alapvető ismereteket szerezzen az agyról és az idegrendszerről, és ezt a tudást felhasználja a neurológiai betegségek terheinek csökkentésére. A NINDS a National Institutes of Health (NIH), a világ orvosbiológiai kutatásának vezető támogatója. A NINDS kutatásokat és klinikai vizsgálatokat végez, hogy jobb módszereket találjon az olyan rendellenességek megelőzésére, kezelésére és végső soron gyógyítására, mint a hydrocephalus.

a NINDS segít támogatni a Hydrocephalus klinikai kutatási hálózatot( HCRN), a gyermekgyógyászati idegsebészeti központok együttműködését, amelyek együtt dolgoznak a hydrocephalus gyermekek életének javítása érdekében. A HCRN központok egyesítik hydrocephalus betegpopulációikat, hogy gyorsabban tanulmányozzák a jobb kezelések lehetőségeit. A HCRN több, egyidejű vizsgálatot végez a központjaiban, és jelentős nyilvántartást vezet a betegekről és az eljárásokról.

celluláris mechanizmusok
a Hydrocephalus viszonylag gyakori fejlődési rendellenesség, de a mögöttes mechanizmusokat nem értik jól. A NINDS számos olyan tanulmányt támogat,amelyek a normális és abnormális agyfejlődés összetett mechanizmusait vizsgálják.

például a NINDS által finanszírozott kutatók megpróbálják megtalálni a veleszületett hydrocephalushoz kapcsolódó génmutációkat. A NINDS támogatja azt a kutatást is, amely azt vizsgálja, hogy a hydrocephalus hogyan befolyásolja az agyi ideghálózatokat és az agy működését.

az agy fejlődésének korai szakaszai fontos, de alulértékelt szerepet játszanak a hydrocephalus kialakulásában. A NINDS által finanszírozott kutatók azt vizsgálják, hogy a magzatvízben és a korai CSF-ben lévő jelek hogyan befolyásolják az idegi őssejtek viselkedését az agy fejlődésének kulcsfontosságú korai szakaszában. Ez a kutatás segít a tudósoknak jobban megérteni és diagnosztizálni olyan rendellenességeket, mint a veleszületett hydrocephalus.

más NINDS által finanszírozott kutatók megvizsgálják a hidrocephalusban részt vevő sejtmechanizmusokat a hydrocephalus kockázati tényezők azonosítása érdekében. Az eredmények potenciálisan javítják a diagnózist, a genetikai kockázatértékelést és a kezelést.
diagnózis és kezelés
a normál nyomású Hydrocephalus az összes demencia eset több mint 5% – át teszi ki. A demencia legtöbb más okától eltérően az NPH néha visszafordítható a kezeléssel. Azonban nem minden műtét sikeres, a kutatók nem tudják, miért reagálnak egyesek a kezelésre, mások pedig nem. A NINDS által finanszírozott kutatók új képalkotó módszereket dolgoznak ki annak megállapítására, hogy a shunt műtét valószínűleg javítja-e az NPH-t gyakran kísérő kognitív és motoros nehézségeket.

a Shunts a hidrocephalus standard kezelése, de a shunts hibás lehet, ismételt műtétre lehet szükség. Az elhelyezést követő első évben 40, utána pedig 10 százalékosra becsülik a gyermekek shunts hibás működésének arányát. A sönt működési zavarainak diagnosztizálására szolgáló jelenlegi módszerek gyakran invazívak és drágák. A probléma megoldása érdekében a NINDS által finanszírozott kutatók egy biztonságos, költséghatékony módszert dolgoznak ki a shunt működési zavarainak ultrahang segítségével történő diagnosztizálására.

nem csak a meghibásodást, hanem a fertőzés magas kockázatát is hordozzák. A NINDS által finanszírozott tudósok megpróbálják azonosítani és leírni a CSF-ben jelen lévő összes mikroorganizmust, amikor a CSF-fertőzés megelőzésének és kezelésének javítása érdekében a shunt-fertőzéseket elhelyezik, felülvizsgálják és megfertőzik.

További információ a hydrocephalus kutatás által támogatott NINDS és más NIH intézetek és központok megtalálható a NIH RePORTER (projectreporter.nih.gov), a NIH és más szövetségi ügynökségek által támogatott jelenlegi és múltbeli kutatási projektek kereshető adatbázisa. A riporter linkeket is tartalmaz a projektek publikációihoz és forrásaihoz.

top

Hol kaphatok további információt?

további információ a neurológiai rendellenességek, vagy kutatási programok által finanszírozott, a National Institute of Neurological Disorders and Stroke, lépjen kapcsolatba az Intézet Agy Források, valamint az Információs Hálózat (AGY) a:

AGY
P. O. Box 5801
Bethesda, MD 20824
800-352-9424

Adatokat is áll rendelkezésre a következő szervezetek:

Hydrocephalus Egyesület
4340 Kelet-Nyugati Autópálya
Suite 905
Bethesda, MD 20814
[email protected]
Tel: 301-202-3811; 888-598-3789
Fax: 301-202-3813

Nemzeti Hydrocephalus Alapítvány
12413 Centralia Road
Lakewood, CA 90715-1653
[email protected]
Tel: 562-924-6666; 888-857-3434

Pediatric Hydrocephalus Foundation
10 Main Street, Suite 335
Woodbridge,NJ 07095
[email protected]
Tel: 732-634-1283

“Hydrocephalus Fact Sheet”, NINDS, Megjelenés dátuma 2020.április.

NIH Publication No. 20-NS-385

vissza a Hydrocephalus információs oldalra

Lásd az összes NINDS rendellenesség listáját

Publicaciones en Español

Hidrocefalia

:
kommunikációs és nyilvános kapcsolattartó iroda
Nemzeti Neurológiai rendellenességek és Stroke Intézet
Nemzeti Egészségügyi Intézetek
Bethesda, MD 20892

NINDS az egészséggel kapcsolatos anyagokat csak tájékoztatási célokra bocsátják rendelkezésre, és nem feltétlenül jelenti a Nemzeti Neurológiai rendellenességek és Stroke Intézet vagy bármely más szövetségi ügynökség jóváhagyását vagy hivatalos álláspontját. Az egyes betegek kezelésére vagy ellátására vonatkozó tanácsokat olyan orvossal folytatott konzultáció útján kell megszerezni, aki megvizsgálta a beteget, vagy ismeri a beteg kórtörténetét.

az összes NINDS által készített információ nyilvános, és szabadon másolható. A NINDSNAK vagy a NIH-nek nyújtott hitelt értékelik.