Borderline ovarium tumorok (BOTs) a FIGO 1971 óta alacsony malignus potenciális daganatnak minősülnek. A malignus epithelialis ovarium tumorok közé sorolják őket, ezek 10-20% – át teszik ki.

A incidenciája alacsony számítják Európai sorozat körül 4.8/100 000 új eset / év még alacsonyabb az Amerikai sorozatok között 1,5-2.5/100,000 eset / év.

40 év körüli nőknél fordulnak elő (az esetek 27-36% – ában a daganatok fiatalabb korban fordulnak elő), szemben az invazív karcinóma esetében 60 éves átlagos előfordulással.

a BOT előfordulásának kockázati és védő tényezői hasonlóak a karcinómákéhoz; azonban a BCRA génekben lévő mutációkkal való összefüggés kivételes. Egyes vizsgálatokban az asszisztált reprodukciós technikákon átesett nőknél a szeros BOT előfordulási gyakoriságának (két-négyszer nagyobb) növekedését figyelték meg. Úgy tűnik, hogy ennek van némi összefüggése a petefészek-stimuláció során elért hormonszintekkel és az ismételt gonadális punkciók által okozott károkkal.

egyes BOT-ban szenvedő betegek (16-30%) tünetmentesek a diagnózis során, és a felfedezés véletlen; Mindazonáltal, ha vannak tünetek, ezek gyakran nem specifikusak, hasonlóan más adnexális daganatokhoz, például kismedencei fájdalom vagy hasi puffadás.

ClassificationEdit

méretüktől függően a botokat a FIGO osztályozás szerint osztályozzák, amelyet más petefészek tumorokhoz használnak; ezeknek a daganatoknak a többségét (70-80%) azonban az I. szakaszban diagnosztizálják, szemben a karcinómák 25% – ával. A diagnózis a BOT szakaszokban II., III ritka, kivételes a színpadon IV.

a Legtöbb Botok, mint carcinoma, vagy savós daganatok, számviteli arról, 53-65 einecs%. A mucinosus BOT a teljes mennyiség 32-42% – át teszi ki (szemben a mucinosus ovarium carcinomák kevesebb mint 10% – ával). A többi Bot (kevesebb, mint 5%) endometrium tumorokból, tiszta sejt tumorokból, Brenner tumorokból és más egyedi hisztológiákból áll.

Serous BOTEdit

a tumorok az esetek egyharmadában kétoldalúak. Ezek az esetek 35% – ában peritoneális implantátumokhoz kapcsolódnak, amelyek legfeljebb 15-25% – a lehet invazív implantátum, az omentum a leggyakoribb érintett terület. Ezen túlmenően, előrehaladott stádiumokban ezek az esetek mintegy 27% – ában társulhatnak a nyirokképződéssel, beleértve a következőket csökkenő gyakorisági sorrendben: kismedencei, oentális és mesenterialis, valamint paraaortikus és supradiafragmatikus régiók.

a Serous BOT tovább osztható két altípusra:

– A tipikus minta (90%) gyakran egy unilokuláris cisztás tömeg, amelynek belsejében finom septa található.

– A Mikropapilláris mintázat (10%) specifikus szövettani jellemzőket mutat (mikropapilláris megjelenés szomszédos> 5 mm vagy a daganat több mint 10% – ában). Ez utóbbi rosszabb prognózissal rendelkezik, mivel a többség az invazív formában történő kiújulás magasabb arányával, a bilateralitás nagyobb százalékával és az invazív implantátumok jelenlétével, valamint a helyreállító műtét elvégzésekor. A legfrissebb publikációk azonban arra utalnak, hogy a serous BOT mikropapilláris mintával, implantátumok nélkül (I. szakasz) vagy nem invazív implantátumokkal (II és III) ugyanolyan prognózissal rendelkezhet, mint a serous BOT mikropapilláris mintázat nélkül. Ezért a malignitás szorosabban kapcsolódik az implantátumok jelenlétéhez és invazivitásához.

mucinus BOTEdit

ezek általában nagyobbak, mint a serous BOT, és vagy egyszemű vagy többszemű cisztás szerkezetűek, belső és intramuralis csomókkal. A peritoneális implantátumok nagyon ritkák (15%), és amikor előfordulnak, ki kell zárni a vegyes szövettan, valamint a pseudomyxoma peritonei jelenlétét. Ezeket differenciált entitásnak tekintik, amelyben a mucinosus karcinóma peritoneális bevonása elsősorban emésztési eredetű, általában a függelékben.

két altípusra vannak osztva:.

• intestinalis (85-90%): ezek többsége egyoldalú, kétoldalú előfordulás esetén az elsődleges bélrákot ki kell zárni.
• Endocervical vagy müllerian (10-15%): ezek az esetek legalább 40% – ában kétoldalúak, 20-30% – UK ipsilaterális endometriomákkal vagy kismedencei endometriózissal, valamint vegyes szövettani botokkal (szeromucinosus) társul.

DiagnosisEdit

a szeromucinosus borderline tumorok szövettana; mikroszkopikus képek, amelyek különböző sejttípusokat mutatnak.
(a) néha a nagyméretű citoplazmával rendelkező mucinos sejtek utánozhatják a serlegsejteket. Az enyhén eozinofil csillogó sejtek szinte mindig azonosíthatók.
(b) kiemelkedő neutrofil infiltráció háttere. Mukinos sejtek, eozinofil sejtek és néhány tiszta sejt keveréke, enyhe vagy közepes fokú atípusos atípusokkal és rétegződésekkel.
(c) közömbös sejtek bőséges eozinofil citoplazmával.
(d) Endometrioid típusú hám.
(e) laphám.
(f) tiszta sejtek. Focal hobnail megjelenés is látható (jobb alsó sarok).

bár a feltételezett BOT diagnózisát elemzéssel, ultrahanggal, mágneses rezonancia képalkotással és pozitron emissziós tomográfiával (PET), valamint makroszkopikusan végzik, a botot nem lehet megkülönböztetni más petefészek-daganatoktól. A végleges diagnózis szövettani. A diagnózis szövettani kritériumai a következők: epiteliális sejtproliferáció, rétegzett hám, mikroszkopikus papilláris vetületek, sejt pleomorfizmus, nukleáris atypia és mitotikus aktivitás. Ezenkívül nem lehet stromális invázió, ami megkülönbözteti őket az invazív karcinómáktól.

Azonban a 10% – a BOT, vannak olyan területek, microinvasion, a sejt ugyanazokat a funkciókat, mint a BOT által meghatározott gócok < 5 mm-es vagy, hogy nem támadják meg a stroma > 10 mm2. A stromális mikroinvázió ellentmondásos független prognosztikai tényező, mivel gyakrabban jelenik meg a serous BOT-ban, és összefügg a mikropapilláris minta nagyobb gyakoriságával és a peritoneális implantátumok megjelenésével. A megismétlődés előrejelzője invazív formában.

a BOT peritoneális kiterjesztése, az úgynevezett implantátumok, nem invazív (85%), amikor az epitheliális proliferáció csak a peritoneális felületet érinti; invazív implantátumok esetén az alapszövet, például az omentum vagy a bélfal kiterjesztése is előfordul.

miután a botokat teljesen műtéti úton eltávolították, visszatérhetnek, és lehetnek határvonalas típusúak( a többség), ebben az esetben a túlélést nem befolyásolja, vagy az invazív karcinóma típusa, amely esetben ezeknek a betegeknek a prognózisa drasztikusan befolyásolható.

kezelési és prognosztikai tényezőkszerkesztés

ovarium carcinoma 20+ éves nőknél, a relatív incidenciát és színt képviselő terület ötéves relatív túlélési arányt képvisel. A borderline adenocarcinoma a jobb alsó sarokban található.

a bot sebészeti kezelése a beteg korától, reproduktív kívánságaitól, a diagnózis stádiumától, valamint az invazív implantátumok jelenlététől vagy hiányától függ.

a FIGO stage besorolás a BOT kiújulásának és túlélésének legnagyobb prognosztikai tényezője, mivel invazív karcinómákban van, de ezekkel ellentétben a teljes túlélési arány nagyobb. A közzétett tanulmányok arra a következtetésre jutottak, hogy öt év alatt 97-99% – os túlélési arány volt, amikor az I. szakaszban diagnosztizálták, ami tíz év alatt 70-95% – ra csökkent a késői ismétlődések miatt; és 65-87% – ra a II. és III. szakaszban öt év alatt.

Sebészeti átmeneti alapul rendelkező megállapítások áll elvégzése eljárások a szabványosított klinikai útmutatók ismertetjük, vagy egy, az első műtét, vagy egy második, ha szükséges, bár van egy nagy vita körül egy pillanatra, mert úgy tűnik, nem befolyásolja a beteg túlélési. A műtétet “hiányosnak” kell tekinteni azokban az esetekben, amikor nem minden eljárást hajtottak végre, kivéve azokat az eseteket, amikor a termékenység megőrzése aggodalomra ad okot, ebben az esetben a hysterectomia és az egyoldalú adnexectomia kivételével minden eljárást elvégeztek.

• FIGO szakaszában (II.-III.-IV.)
• Mucinous BOT
• Invazív implantátumok
• Papilláris minta
• Hiányos műtét
• Microinvasion
• Konzervatív műtét
• Intracystic carcinoma
• Életkor >40 év
• Extraovarian visszaesés

a Nem-optimális staging a betegek BOT egy rossz prognózisú (1. Táblázat), mert anélkül, hogy egy mély peritoneális feltárása, lehet, hogy invazív peritoneális implantátumok. A helyes sebészeti beavatkozás fontossága abban rejlik, hogy szükség van a sebészeti kezelés és a posztoperatív adjuváns kezelés megváltoztatására, ha bármilyen további patológia van jelen. Elméletileg a hosszú távú túlélés csökkent az invazív implantátumokkal nem optimális stádiumú betegeknél, bár az adatok nem tűnnek statisztikailag szignifikánsnak a szakirodalomban, valószínűleg a BOT jó általános prognózisa és az egyes sorozatok alacsony száma miatt. Ezenkívül a nem optimális stádiumot a relapszus előrejelzőjének tekintik,mivel a hiányos műtéten átesett nők magasabb visszaesési arányt mutatnak, mint a kettős.

annak ellenére, hogy az egyoldalú daganatoknak csak 15% – A társul peritoneális kiterjesztéssel, szemben a kétoldalú, mind a radikális, mind a konzervatív műtétekkel, mint célokkal, a legésszerűbb a teljes sebészeti beavatkozás elvégzése. Ez azonban továbbra is vita tárgya. Ezt a műtétet kezdeti műtétként hajtják végre, amikor a BOT intraoperatív diagnózisát kapják, vagy egy második műtétben, ha a diagnózist elhalasztották egy esetleges intraoperatív felfedezés után, például. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a friss fagyasztott mintákkal végzett intraoperatív analízis az esetek 25-30% – ában jóindulatú daganatként, a karcinómák pedig botként 20-30% – ban diagnosztizálható.

radikális műtétszerkesztés

posztmenopauzás nőknél, valamint azoknál, akik teljesítették reproduktív kívánságaikat, a következő szabványosított eljárásokat hajtják végre: egy alapos feltárása, a hasüregben, a kétoldalú salpingo-petefészek-eltávolítás, teljes méheltávolítás, inframesocolic omentectomy, peritoneális gyomormosás, hogy mintát kaphat a citológia, resectio makroszkóposan gyanús elváltozások, valamint több peritoneális biopszia (beleértve a nagy cseplesz, bél serosa, mesenterium, kismedencei, hasi hashártya), bár ez a gyakorlat rehabilitálása miatt az alacsony érzékenység, valamint a látszólagos hiánya segédprogram a randomizált biopszia, ahol nem gyanús elváltozások vannak jelen.

ezenkívül mucinos BOT esetén az appendectomiákat a petefészek metasztázisának kizárására végzik, amelynek eredete a függelék elsődleges karcinóma.

1. táblázat. A rossz BOT prognózis tényezői.

a kismedencei és paraaortikus lymphadenectomia nem tekinthető szükségesnek, mivel a nyirokcsomók érintettsége nem csökkenti a túlélést, és ezek reszekciója nem növeli azt. Nyirok részvétel, annak ellenére, hogy nem prognosztikai értéke BOT, egy terület kapcsolódó megismétlődését, vagy a progresszió carcinoma, de ez kivételes, ezért indokolt a morbiditás kapcsolódó rendszeres lymphadenectomy a színpadra.

nem szabad megfeledkezni arról, hogy a 40 évesnél fiatalabb nők esetében a diagnózis kedvezőbb prognózissal rendelkezik, öt év alatt 99% – os relatív túlélési arány mellett. Mindazonáltal a diagnózis rosszabbodik a 70 éves kor elérésekor, amikor az ötéves túlélési arány 85%-ra csökken, valószínűleg a műtéthez és a posztoperatív időszakhoz kapcsolódó nagyobb komorbiditással kapcsolatban.

konzervatív műtétszerkesztés

40 év alatti nők esetében, akik nem fejezték be a szülést, konzervatív kezelési megközelítés alkalmazható, ha a betegek I. stádiumban vannak (peritoneális implantátumok nélkül); ugyanakkor tájékoztatni kell őket arról, hogy ez a kezelés csökkentheti termékenységüket (a meddőség korábbi aránya 10-35%) a petefészekszövet és a kismedencei összenövések elvesztése miatt. A legrosszabb prognosztikai tényező a kiújulás hiányos műtét, a kiújulás aránya 10-20% szemben 5% radikális műtét után, bár ezek a számok függenek alkalmazott technika.

ezekben Az esetekben, petefészek-eltávolítás, egyoldalú salpingo-petefészek-eltávolítás, vagy cystectomia használhatók együtt, csakúgy, mint a radikális műtét, a kutatás, az üreg, omentectomy, peritoneális mosás, resectio gyanús elváltozások, több peritoneális biopszia, valamint adnexectomy a mucinous Botok. Rutin szövettani vizsgálat az ellenoldali petefészek nem tekinthető szükséges, kivéve, ha egy rendellenességet makroszkóposan, mivel növeli a műtét utáni összenövések, illetve még nem nagy érték, a diagnózis, mert lehet, hogy nem termelnek egy daganat minta, olyan is előfordul, több peritoneális biopszia.

az adnexectomia tekintetében szem előtt kell tartani, hogy ez az eljárás növeli az ellenoldali relapszus kockázatát. Amellett, cystectomia, amely termel fokozott megismétlődik a ipsilateral petefészek (31%), kell végezni csak a nők kétoldalú daganatok, csak egy petefészek, vagy azok a betegek, akik rendkívül fiatal, olyan, hogy a veszteség egy nagy tömegű petefészek-szövet negatívan befolyásolja a termékenységet később (bár a legújabb kutatások kapott kiváló termékenység eredmények-val kezelt betegeknél egyoldalú salpingo-petefészek-eltávolítás). A cisztektómia utáni megnövekedett relapszus mértékét a következők okozhatják: intraoperatív ciszta szakadás, multifokális BOT jelenléte, vagy a cisztektómia után érintett tumor margók. A legtöbb ilyen kiújulás borderline típusú, így nem befolyásolják a globális túlélési arány.

nagyon sok vita folyt már arról, hogy a konzervatív műtét, különösen, cystectomia végzett a laparoszkópia vezethet nagyobb visszaesés árak képest laparotomia, mert a fokozott a ciszta törés (14.9% versus 7.7%), hiányos környezet, mobil terjesztése, illetve a megnövekedett trokárral hegesedés. Ennek ellenére a legtöbb vizsgálatot visszamenőlegesen végezték el, így ha a laparoszkópiát képzett szakember végzi, akkor olyan előnyökkel jár, mint az alacsonyabb morbiditás, kevesebb postsurgical adhézió, valamint kevesebb fájdalom és rövidebb kórházi tartózkodás.

mucinos botokban a cisztektómia nem ajánlott kezelésként a termékenység megőrzésére, mivel karcinóma formájában nagy a kiújulás kockázata (egyes tanulmányok szerint tíz év alatt legfeljebb 13%, szemben a savós botok 2% – ával, ha nem kapcsolódnak invazív implantátumokhoz). Emellett a lehetőségét, hogy a co-létezését, jóindulatú, borderline, valamint az invazív rák területeken már leírt mucinous Botok különösen a bél típusú, ami azt jelenti, hogy alaposan meg kell vizsgálni, mivel a nagy mennyiség egyes esetekben a kezelés választás lesz salpingo-petefészek-eltávolítás. Ezen okok miatt a mucinos botok globálisan magasabb halálozási arányhoz kapcsolódnak. Ha a túlélést szövettani típus szerint elemezzük, akkor a legrosszabb eredményeket a mucinos botokkal rendelkező betegek körében találjuk, a globális túlélési arány tíz év alatt körülbelül 94%, szemben a savós botok 96% – ával.

40 év alatti nők esetében, akik gyermekvállalásra vágynak, és a II.és III. szakaszban (peritoneális implantátumokkal) bottal jelen vannak, a műtéti technika az implantátumok invazivitásától függően változik:

• a nem invazív implantátumok jóindulatúak, így a konzervatív műtét biztonságosan alkalmazható mindaddig, amíg a peritoneális implantátumok teljes reszekcióját elvégzik.
• invazív implantátumok: az invazív implantátumok jelenléte a rossz prognózis második legfontosabb tényezője, bár ezeknek az implantátumoknak a többsége stabil marad, vagy eltűnik az elsődleges daganat eltávolításakor. Azoknál a betegeknél, invazív implantátumok előnyös radikális műtét teljes újra metszés az implantátumok.

a korábbi vizsgálatok szerint az invazív implantátumok nélküli nők túlélési aránya 10 év 95%, mivel a betegség az esetek mindössze 2% – ában halad előre. Invazív implantátumokban szenvedő betegek esetében azonban a túlélési arány tíz év alatt 60-70% – ra csökken, és a betegség invazív tumorrá történő progressziója az esetek 30% – ában fordul elő. A súlyos botok relapszusának kockázata az implantátumok invazivitásától is függ, a nem invazív implantátumok esetében 11%, az invazív implantátumok esetében pedig 45%-ra emelkedik 15 év alatt. A karcinóma átalakulása az esetek legfeljebb 77% – ában fordulhat elő, ami emelkedett halálozási arányhoz vezet.

a vita folytatódik a műtét befejezésének lehetőségéről olyan betegeknél, akiket először konzervatív műtéttel kezeltek, az ipsilateralis petefészek maradékának és az ellenoldali petefészek újrakezelésével, amint ezek a betegek teljesítik fogamzóképes vágyaikat. A hysterectomia feleslegesnek tűnik ezeknek a nőknek, mivel a savós méhdaganatok ismétlődésének megjelenését nem figyelték meg. Ez a kezelés csak azoknál a betegeknél javallt, akiknél nagy a kiújulás kockázata (invazív implantátumok, mikroinvázió, mikropapilláris minták vagy intracystikus karcinóma). Előfordulhat, hogy várni kell a megismétlődésre, majd radikális műtétet kell végrehajtani, mivel ezek a körülmények nem befolyásolják a túlélést, valószínűleg azért, mert a többség a petefészekben fordul elő, és sikeresen működtethető. Ugyanakkor fennáll annak a lehetősége is, hogy a radikális műtétet hamarabb elvégezzék a visszaesés bekövetkezésének várakozásával járó pszichológiai hatás miatt, még akkor is, ha invazív daganat formájában megismétlődik.

műtét a recurrenceEdit után

2. táblázat. Olyan tényezők, amelyek az invazív megismétlődés magasabb arányára utalnak.

• Savós BOT a invazív implantátumok
• Savós BOT a stroma microinvasion
• Savós BOT a micropapillary minta
• Mucinous BOT a intraepithelialis rák
• Mucinous BOT után cystectomia
• Peritoneális bevonása a műtét után

két fajta műtéti kezelés (2. táblázat) a ipsilateral petefészek:

• Konzervatív: a következő követelményeknek kell teljesülniük: nők < 40 évesek, akik meg akarják őrizni termékenységüket, akik elkötelezettek a kimerítő nyomon követés mellett, és akiknek nincs invazív implantátumuk.
• radikális: azokban az esetekben, amelyek a következők közül néhányat mutatnak be: betegek> 40 éves koruk, fogamzóképes vágyaik befejeződtek, nehéz lenne betartani a nyomon követési követelményeket, valamint invazív implantátumokat.

ováriumon kívüli borderline vagy invazív relapszus esetén citoreduktív műtétet kell végezni, mint az elsődleges petefészekrák esetében. A műtét optimális teljesítménye független prognosztikai tényező, amely meghatározza a beteg túlélését, a betegek 12% – ánál fordul elő halál, akiket helyesen kezeltek, szemben az elégtelen kezelésben részesülők 60% – ával.

adjuváns kezelésszerkesztés

nem igazolták, hogy az adjuváns kezelés (kemoterápia vagy sugárterápia) javítja a BOTs-ban szenvedő betegek túlélési arányát. A szokásos citotoxikus szerekre adott válasz alacsony, valószínűleg ezeknek a daganatoknak a lassú proliferációjával függ össze. Úgy tűnik, hogy az ösztrogéngátlókra sem reagálnak, annak ellenére, hogy az esetek 90% – ában pozitív ösztrogén receptorok vannak. Ezért a kemoterápia vagy a hormonterápia alkalmazására még előrehaladott esetekben sem vannak jelenlegi indikációk.

Az egyetlen helyzet, amikor a hasznosságát kemoterápia igazolták a műtét után savós Botok a invazív implantátumok, mely esetekben a kemoterápiás kezelés használt ugyanaz, mint az invazív carcinoma (amely egy platina tartalmú gyógyszer, mint például a ciszplatin vagy karboplatin, valamint a mitotikus gátló, mint a paklitaxel vagy a docetaxel).

Úgy tűnik, hogy a mutációk a KRAS vagy BRAF gén okozhat cystoadenomas jegyezni, mint savós Botok, amelyek később fejlődni alacsony fokú savós carcinoma. Ezenkívül a KRAS gén mutációja szerepet játszhat a mucinosus tumorok eredetében, a mucinosus carcinoma megfelelő progressziójával. Ezek a vizsgálati vonalak szolgálhatnak a fejlesztés új terápiás célok hatékony botok, mivel a gyógyszerek és azok használata ebben a tekintetben még nem teljesen kidolgozott.

nyomon követésekszerkesztés

az ismétlődések huszonöt százalékát öt év elteltével diagnosztizálták, bár a relapszusok valójában 15 évvel a műtét után fordulhatnak elő, ezért a betegeket hosszú ideig szorosan ellenőrizni kell. Az első két évben évente három nyomon követés ajánlott, majd a következő három-öt évben félévente egy nyomon követés, majd ezt követően évente. Szoros megfigyelés javasolt azoknál a nőknél, akiket konzervatív műtéttel kezeltek a relapszus magas aránya miatt.

nyomon követés látogatások tartalmaznia kell a klinikai kutatás, hüvelyi ultrahang, valamint a Ca125 szinten, annak ellenére, hogy egyes szerzők azt javasolta, hozzátéve, Ca19.9 mivel úgy tűnik, hogy néhány mucinous daganatok nem mark Ca125. A vér markerek fontossága ellentmondásos, különösen a korai szakaszban, mivel a korábbi kiadványokban az I. stádiumú BOTMAL diagnosztizált nőknek csak 40%–a emelkedett Ca125-ös szintet mutatott, de ha megnézzük a II-IV.szakasz számait, a százalékos arány 83% – ra emelkedik. Ha visszaesés gyanúja merül fel, a transzvaginális ultrahang a választott teszt, amelyet kismedencei RM kísérhet. Ha evolutív peritoneális vagy extrapitoneális betegség gyanúja merül fel, a betegvizsgálat magában foglalhatja a CT-vizsgálatot vagy a PET-t is.