Jobb megértése AGEP TÍZ

a két AGEP TÍZ közé sorolják a kábítószer-reakciók. Minden klinikai entitás a genetikai, immunológiai és környezeti tényezők közötti bonyolult kapcsolat eredménye. Immunológiai mechanizmusaik nem teljesen ismertek, de jól meghatározható, hogy a hey mindkettő T-sejt által közvetített IV típusú túlérzékenységi reakció, amelyet a Gell és a Coombs ábrázol. Az ebbe a csoportba tartozó túlérzékenységi reakciók közötti különbség fokozott megértésével egy alosztályozást írtak le a különböző T-sejtek citokin termelésének mintája és bizonyos típusú leukociták hozzájárulása szerint. Így a TEN egy IVC típusú citotoxikus reakció, amely CD8+ citotoxikus gyilkos sejteket foglal magában, az AGEP pedig egy IVd típusú reakció, amelyet elsősorban a neutrofil-vonzó kemokin termelése jellemez . Folyamatban van a kutatás olyan specifikus citokinek jellemzésére, amelyek döntő szerepet játszhatnak az AGEP és a TEN patofiziológiájában.

Ezek az állapotok nagyon eltérő klinikai jellemzőkkel rendelkeznek. Először is, az időszak A kezdő a tettes gyógyszer, valamint az elején a bőr kitörés körülbelül 2-3 hét tíz, míg néhány AGEP kitörések után kezdődhet 24-h késleltetési idő. A morfológiai leírás jelentősen változik, az erythemás háttéren lévő kis pustulákat, a tízet pedig célléziók, hólyagok, bullák, pozitív jelű bőrelváltozások és nyálkahártya-érintettség jellemzi. Az AGEP-betegeknél egyes szerzők pszeudo-pozitív Nikolsky jelet írtak le, amely több pustula összeolvadását jelentheti.

atipikus esetekben a biopszia döntő fontosságú a helyes diagnózis megfogalmazásához. A mi esetünkben a patológus a papilláris dermis subcornealis pustuláit és ödémáját írta le, összhangban az AGEP-vel. Vannak olyan esetek, amikor a szövettani átfedés a szakirodalomban leírt egyes állapotok specifikus markereivel történik . Nem ez a helyzet a beteg, mint a kóros funkciók voltak diszkriminatív AGEP.

az AGEP lefolyása általában jóindulatú, ez az állapot általában javul a bűnös gyógyszer abbahagyása után. Tudjuk, hogy tíz esetében nem ez a helyzet, amely életveszélyesnek tekinthető, és több hosszú távú szövődményt is okozhat. Ezeket a különbségeket és sok mást a 2. táblázat foglalja össze.

érdekes megfigyelést fogalmazott meg Meiss et al. ami azt illeti, hogy az átfedés hasonló esetei valójában kétfázisú klinikai reakcióminták lehetnek,így a klasszikus pustulákkal rendelkező AGEP-ről a ten-re jellemző szisztémás klinikai megnyilvánulásokra való progresszió. Sajnos a pácienst egy másik központban kórházba szállították a hemodinamikai instabilitása előtt, így hiányzik a teljes fizikális vizsgálat a felvétel előtt.

egy nagyon érdekes friss cikk retrospektív módon tanulmányozta a Steven-Johnson szindrómát / tíz mimickers-t négy akadémiai kórházból, köztük 208 betegből . Ezek közül a betegek közül 13 (6, 2%) volt az AGEP felülvizsgált diagnózisa. A szerzők arra a következtetésre jutott, hogy a jelenléte atipikus cél lézió, pozitív jel Nikolsky, láz, lymphopenia segít megjósolni SJS / TEN.

a leírtak szerint a páciensnek pozitív Nikolsky jele volt, és subfebrile volt. Atipikus célelváltozásokat azonban nem írtak le, lymphopenia pedig nem volt jelen.

AGEP és tíz átfedés-irodalmi áttekintés

amint már említettük, mind az AGEP, mind a tíz ritka bőrbetegség. Mindkét állapot kombinálása egy betegben, akár a klinikai megnyilvánulások, akár a kórszövettani jellemzők miatt, még ritkább, 21 esetet találtunk a szakirodalomban. A 3. táblázatban összefoglaljuk ezeket a különböző eseteket. Meg lehet jegyezni, hogy nincs tendencia egy adott korcsoportra, mivel a bemutatott betegek fiatal felnőttek, középkorú vagy geriátriai betegek. A leírt esetekben enyhe női túlsúly van (14 nő és hét férfi).

ami a bűnös gyógyszereket illeti, számos gyógyszercsoport létezik, de az antibiotikumokat gyakrabban gyanítják a flucloxacillin, egy penicillin béta-laktám antibiotikum, amely a lista tetején van. A feltételek klinikai megjelenése, egyes esetekben a kezdetben megjelenő hólyagok jellemző AGEP de ezek a bőrelváltozások fejlődött felé hólyagok, bullae a bőr különítmény egy pozitív Nikolski jel az esetek többségében. Így a betegek tíz klinikai megnyilvánulását mutatták be, de a kórszövettani vizsgálat az AGEP-t részesítette előnyben, subcornealis spongiform pustulákkal. A klinikai fejlődés és a prognózis jobban megfelelt egy olyan AGEP-nek, amelyben a betegek többnyire az első 2 hétben gyógyultak maradék hegesedés nélkül.

a hemodinamikai instabilitás az AGEP-ben ritkán leírt jellemző. Mindazonáltal egyes szerzők részletesen kifejtették az AGEP súlyos atipikus formáit, amelyek szisztémás gyulladásos válaszokkal és kiterjedt szervi beavatkozással jártak. Az AGEP ezen formája gyakoribb lehet társbetegségben szenvedő idős betegeknél. Bár mind az AGEP-ben, mind a TEN-ben rendszerszintű részvételt írtak le, az intenzív ellátást igénylő kiterjedt bőrelváltozás, valamint a támogatási ellátás jelenléte inkább tízre jellemző.

vizsgálatok

Az ok-okozati szer vizsgálata súlyos gyógyszerreakciókban továbbra is vita tárgyát képezi, és a kezelés nagymértékben eltér a világ különböző régióiban. Az intradermális vagy tapaszvizsgálatok a rendelkezésre állás, a gyógyszerkoncentráció és a szájon át történő alkalmazás tekintetében eltérőek. A jelenlegi szakirodalom azonban támogatja a tapasz tesztelését bizonyos specifikus fenotípusokban. A módszer biztonságosnak tekinthető, minimális a szisztémás reakciók kockázata, érzékenysége a bűnös gyógyszertől és a nem azonnali reakció típusától függ. Annak ellenére, hogy a patch tesztelés előnyei vannak az okozati gyógyszer azonosításában, csak néhány cikk ismerteti ezt a vizsgálatot átfedés esetén . Így feltételezhető, hogy annak ellenére, hogy az orvosok fontolóra vehetik a patch tesztelését klasszikus AGEP-betegekben, a ten klinikai jellemzőivel való átfedés súlyossága elrettentheti az orvosi csapatot e vizsgálati eszköz használatához. Ezenkívül a patch tesztelés eredményei arra szolgálnak, hogy segítsenek a klinikusnak a negatív bőrvizsgálatok eredményeinek kábítószer-kihívásainak elvégzésében. Ezt alig ábrázolják.

Ez lett volna a mi megközelítésünk a beteg számára, ha elfogadta volna az allergiás vizsgálatokat.

azonban új vizsgálati módszerek vannak folyamatban. Egy thaiföldi tanulmány hangsúlyozta a gyógyszerspecifikus IFN-y-felszabadító sejtek kimutatásának fontosságát, amelyek segíthetnek azonosítani az SJS/TEN okozó ágenseinek akár 46% – át, az AGEP esetében pedig akár 31, 3% – át.

Management

ezeknek a súlyos bőrbetegségeknek a ritkasága miatt a kezelés továbbra is viták és kutatások forrása. A szerzők egyetértenek abban, hogy az első legfontosabb lépés a feltételezett gyógyszer visszavonása és a mellékhatás helyes azonosítása. Az AGEP-vel diagnosztizált betegeknél a bőrkitörés felbontása a gyógyszer abbahagyását követő néhány napon belül várható.

tíz beteg esetében egy másik kritikus kezelési lépés a támogató ellátás, amely alapvető fontosságú minden olyan égési vagy intenzív osztályon kezelt beteg számára, aki súlyos bőrsérüléseket, hemodinamikai instabilitást és/vagy szervi elégtelenséget mutat. A bőrápolás jelenleg központfüggő, nincs bizonyíték arra, hogy elősegítené a debridement alkalmazását, az egyik öltözködést a másik felett, vagy a helyes módszert a folyadék egyensúlyának fenntartására .

egy másik kedvelt kezelés a kortikoszteroidok alkalmazása, amint az a szakirodalomban leírt átfedés esetén megfigyelhető. Használatuk azonban még mindig ellentmondásos tíz esetében, a túlélési előnyre vonatkozó adatok ellentmondanak. Ami az AGEP-et illeti, még akkor is, ha további kutatásra van szükség, a kortikoszteroidok alkalmazása korrelált a kórházi idő csökkenésével.

az intravénás immunglobulinok nem mutattak egyértelmű előnyt a vizsgálatokban, de súlyos mellékhatásokat sem, így a klinikusok gyakran használják őket tízre. Ez nem része az AGEP irányításának.

más esettanulmányok a ciklosporinra adott jó klinikai választ említik, a bőr kitörésének gyors feloldódásával.

Meiss három esetet írt le, amelyek az AGEP és a TEN átfedésére vagy kétfázisú klinikai reakciójára utalnak. Ezeknek a betegeknek magas szérumdaganat-nekrózis faktor (TNF) szintje volt, és sikeresen reagáltak egy TNF-inhibitorra, az Infliximabra. További vizsgálatokra van szükség annak megerősítéséhez, hogy ez a sikertörténet hasonló fiziopatológiát jelez e két körülmények között.

egy másik TNF-inhibitort, az etanerceptet a Sadighha alkalmazta átfedési esetben, figyelemre méltó eredményekkel, amelyeket csak a kezdeti dózis után néhány órával figyeltek meg, valamint a bőrelváltozások progressziójának gyors abbahagyását. Ez a szerző hangsúlyozza ennek az ágensnek az immunológiai előnyeit, mivel csökkenti számos sejtet és citokint, amelyek döntő szerepet játszhatnak ezekben a körülmények között.

következtetés

ezeknek a bőrbetegségeknek a kezdeti diagnózisa a klinikai megjelenésen alapul. Az AGEP megkülönböztetése a TEN-től lehetővé teszi a gyors értékelést és a pontos kezelést. A beteg bemutatott súlyos bőrelváltozás, pozitív Nikolsky jele, fémjelzi a SJS-TEN. A további patológiai vizsgálatok és az általános klinikai fejlődés az AGEP-diagnózis felé orientált minket.

meg kell kérdeznünk magunktól, hogy ezeket a feltételeket valóban átfedéses bemutatóként vagy súlyos, agresszív AGEP megnyilvánulásaként kell-e leírni a meggyőző biopszia miatt?

További esetben leírások, szisztematikus kutatás kell, hogy segítsen kideríteni, ha ezek az atipikus esetek átfedés a két állapot, két-fázisú klinikai betegség egység megnyilvánulása súlyos AGEP utánozva TÍZ. Ezért arra biztatjuk a klinikusokat, hogy írják le ezeket az eseteket, és úgy gondoljuk, hogy ezen állapotok nemzetközi nyilvántartása, valamint új vizsgálati eszközök, például a buborékfólia folyadékelemzése segíthet két különböző immunológiai folyamat együttes bemutatásának értékelésében.