polysytemia vera (PV) on harvinainen, krooninen (pitkäaikainen) sairaus, jossa luuydin tuottaa liikaa punasoluja ja monissa tapauksissa myös valkosoluja ja verihiutaleita.

punasolut kuljettavat happea koko kehossa, valkosolut taistelevat infektioita vastaan ja verihiutaleet osallistuvat veren hyytymiseen pysäyttääkseen tai hidastaakseen verenvuotoa ja auttaakseen parantamaan haavoja. Kun punasoluja kiertää liikaa, veri paksuuntuu eikä välttämättä kulje kunnolla verisuonten läpi. Tämä lisää verihyytymien riskiä suurissa valtimoissa ja laskimoissa, mikä voi johtaa aivohalvaukseen tai sydänkohtaukseen ja voi vaikuttaa myös muihin elintärkeisiin elimiin. Koska PV: lle on ominaista hallitsematon solujen kasvu, sitä pidetään verisyöpänä.

miten PV diagnosoidaan?

lääkärit diagnosoivat PV: n tutkimalla verta ja luuydintä eri verisolujen määrän laskemiseksi ja uusien punasolujen tuotantoa stimuloivan erytropoietiinihormonin pitoisuuden määrittämiseksi.

verikoetta käytetään myös tiettyjen geenimutaatioiden (muutosten) toteamiseen. Noin 95 prosentilla PV-potilaista on JAK2 V617F-niminen geenimutaatio. jopa neljällä prosentilla potilaista on erilainen JAK2-mutaatio (JAK2 exon 12). JAK2-mutaatio on eräänlainen kytkin, joka kytkeytyy päälle ja pysyy päällä, lähettäen jatkuvan signaalin luuytimeen verisolujen tuottamiseksi.

hematologin / onkologin on seurattava PV: tä huolellisesti ja rutiininomaisesti. Nämä lääkärit ovat erikoistuneet diagnosoimaan ja hoitamaan verisairauksia ja verisyöpiä. Pyydä lääkäriäsi ohjaamaan sinut hematologist/onkologi, tai käydä www.hematology.org etsiä asiantuntija oman yhteisön.

tietoa hoidoista ja oireista

PV-oireiden hallintaan käytetään useita hoitoja:

pieniannoksinen aspiriini. Pieniannoksinen aspiriini ei ole vain hyväksi sydänsairauksille, vaan se voi myös auttaa ihmisiä, joilla on PV. Pieniannoksisen aspiriinin ottaminen on yksi ensimmäisistä vaiheista, joita lääkärit neuvovat luodessaan hoitosuunnitelman ihmisille, joilla on PV.

hydroksiurea (Hydrea ja muut) ja busulfaani (Myleran). Näitä lääkkeitä käytetään usein syövän hoitoon. Ne voivat vähentää punasolujen, valkosolujen ja verihiutaleiden määrää, mikä auttaa parantamaan verenkiertoa ja vähentämään veren paksuutta.

interferoni alfa (Intron A, Roferon-A). Interferoni alfa saa immuunijärjestelmän alentamaan punasolujen määrää ja pitää veren paksuuden ja verenkierron lähempänä normaalia.

flebotomia (fle-BOT-o-me). Tämä menettely poistaa joitakin verta kehosta vähentää määrää verenkierrossa verisolujen niin, että veri voi virrata ja toimia oikein. Neula työnnetään suoneen samalla tavalla kuin verenluovutus. Jotkut ihmiset PV täytyy flebotomia tehdään muutaman kuukauden välein. Monille ihmisille se on ainoa hoito, jota he tarvitsevat tulevina vuosina.

horisontissa

tässä on joitakin kliinisissä tutkimuksissa nyt tutkittuja hoitoja:

JAK-estäjät. Yhdysvaltain elintarvike-ja lääkevirasto on hyväksynyt ruxolitinibin (Jakafi) myelofibroosin hoitoon. Tätä suun kautta otettavaa lääkitystä ja muita JAK-estäjiä, kuten momelotinibia ja NS-018: aa, tutkitaan kliinisissä tutkimuksissa ihmisille, joilla on pitkälle edennyt PV.

HDAC-estäjät. Tämän suhteellisen uuden lääkeryhmän on osoitettu hidastavan punasolujen ylituotantoa ja PV-oireita. Kahta PV-potilailla parhaillaan tutkittavaa HDAC-estäjää ovat givinostaatti ja panobinostaatti.

peginterferoni alfa (Pegasys). Eräässä kliinisessä tutkimuksessa tätä pitkävaikutteista interferonimuotoa verrattiin hydroksiureaan potilailla, joilla oli juuri diagnosoitu PV, jotta voitiin nähdä, mikä on parempi hoito käyttää ensin. Toisessa kliinisessä tutkimuksessa tutkijat yrittävät selvittää, voiko peginterferoni alfasta olla hyötyä henkilöille, joiden aurinkosähköä on aiemmin hoidettu, mutta vaste ei ole ollut hyvä.

oireiden hoito

kysy lääkäriltäsi tai onkologian sosiaalityöntekijältä, millaisia oireita saatat kokea. Terveydenhuollon tiimi voi auttaa sinua kehittämään rutiinia hallita jokaisen oireen ja seurata edistymistä. Jos sinulle on määrätty lääkkeitä oireiden hallintaan, muista pitää annostelu johdonmukaisena ja oikea-aikaisena. Ruokavalion muuttaminen, säännöllinen liikunta, kipulääkkeiden käyttö ja runsas lepo ovat usein hyödyllisiä keinoja selviytyä syövän vaikutuksista ja sen hoidosta. Lue lisää Cancercaren tietosivusta ” Polycytemia Vera-oireiden hallinta.”

Hae emotionaalista tukea

liity tukiryhmään. Tukiryhmä yhdistää sinut muihin vastaavissa tilanteissa selviytyviin ihmisiin. Cancercaren face-to-face -, puhelin-ja online-tukiryhmiä johtavat onkologian sosiaalityöntekijät, jotka ovat erikoistuneet auttamaan syöpään sairastuneita ihmisiä.

ota apu vastaan. Ihmiset, joilla on syöpä, ovat usein huolissaan siitä, että he ovat taakka perheelle tai ystäville, ja unohtaa, että monet perhe ja ystävät haluavat usein auttaa. Se voi auttaa, jos jaotat tarpeesi luokkiin, myös käytännöllisiin, joissa toiset voivat auttaa sinua. Tarvitsetko apua esimerkiksi kotiaskareissa, ajanvarauskuljetuksissa tai paperitöiden hoitamisessa?

ota aikaa itsellesi. Huolehdi itsestäsi yhdistämällä voimanlähteisiin, joihin voi kuulua esimerkiksi rukousta, meditaatiota tai jopa rentouttavaa kävelyä. Opettele syvähengitys-ja rentoutustekniikoita mielen ja kehon rauhoittamiseksi. Mene pitkään kylpyyn tai lue hyvä kirja. Tutkimukset osoittavat, että syöpäpotilaat, jotka hallitsevat paremmin stressiä ja säilyttävät myönteisen asenteen, pärjäävät usein paremmin koko diagnoosin ja hoidon ajan.