i dette afsnit introducerer vi blodplader selv.

blodplader er den mindste af de tre hovedtyper af blodlegemer.20% af diameteren af røde blodlegemer. Det normale antal blodplader er 150.000 – 350.000 pr.mikroliter blod, men da blodpladerne er så små, udgør de kun en lille brøkdel af blodvolumenet. Blodpladernes hovedfunktion er at forhindre blødning.

blodpladeproduktion

blodplader produceres i knoglemarven, det samme som de røde celler og de fleste af de hvide blodlegemer. Blodplader produceres fra meget store knoglemarvsceller kaldet megakaryocytter. Når megakaryocytter udvikler sig til gigantiske celler, gennemgår de en fragmenteringsproces, der resulterer i frigivelse af over 1.000 blodplader pr. Det dominerende hormon, der styrer megakaryocytudvikling, er thrombopoietin (ofte forkortet som TPO).

Blodpladestruktur

blodplader er faktisk ikke sande celler, men blot cirkulerende fragmenter af celler. Men selvom blodplader kun er cellefragmenter, indeholder de mange strukturer, der er kritiske for at stoppe blødning. De indeholder proteiner på deres overflade, der giver dem mulighed for at holde sig til brud i blodkarvæggen og også holde sig til hinanden. De indeholder granulater, der kan udskille andre proteiner, der kræves for at skabe et fast stik til at forsegle blodkarbrud. Blodplader indeholder også proteiner, der ligner muskelproteiner, der giver dem mulighed for at ændre form, når de bliver klæbrige.

billederne ovenfor viser normale blodplader til venstre. De er formet som en plade, derfor deres navn. Når blodplader stimuleres af et brud i blodkarvæggen, ændrer de form som vist på de andre tre billeder. De bliver runde og strækker lange filamenter. De kan endda ligne en blæksprutte, med lange tentakler, der når ud for at komme i kontakt med den ødelagte blodkarvæg eller med andre blodplader. Med disse lange filamenter danner blodplader derefter et stik til at forsegle det ødelagte blodkar.

blodpladefunktion

ud over at være den mindste blodcelle er blodplader også de letteste. Derfor skubbes de ud fra midten af flydende blod til blodkarets væg. Der ruller de langs overfladen af karvæggen, som er foret af celler kaldet endotel. Endotelet er en meget speciel overflade, som Teflon, der forhindrer noget i at klæbe til det. Men når der er en skade eller et snit, og endotelaget er brudt, udsættes de hårde fibre, der omgiver et blodkar, for det flydende flydende blod. Det er blodpladerne, der reagerer først på skade. De hårde fibre, der omgiver karvæggen, som en indhylling, tiltrækker blodplader som en magnet, stimulerer formændringen, der er vist på billederne ovenfor, og blodplader klumper sig derefter sammen på disse fibre, hvilket giver den indledende tætning for at forhindre blødning, lækage af røde blodlegemer og plasma gennem karskaden.

farvefotografiet er et mikroskopisk billede af en bloddråbe spredt ud på en glasskinne. Forstørrelsen er ikke så høj som billederne ovenfor, så blodpladerne virker meget små. Det kan ses, at når blodpladerne rører ved glasset, begynder de at klæbe sammen og danne en lang streng. Dette illustrerer den grundlæggende funktion af blodplader, at holde sig til enhver fremmed overflade og derefter holde sammen. De røde blodlegemer på dette billede er normale med deres runde form og deres tynde centrum.

forstyrrelser i blodpladefunktion

den mest almindelige forstyrrelse af blodpladefunktion er forårsaget af aspirin. Aspirin blokerer et af de trin, der kræves for, at blodplader klæber sammen. Denne effekt af aspirin er det, der gør det til en effektiv behandling for patienter, der har forstyrrelser i blodkoagulation eller trombose. For eksempel får en person, der kommer til et akutrum med alvorlige brystsmerter og et mistænkt hjerteanfald, straks aspirin. Dette forhindrer noget af blodpladeklumpning, som kan hindre blodgennemstrømningen til hjertet. Aspirin er en effektiv medicin til at forhindre disse blodpropper, men det lammer ikke blodpladen fuldstændigt. Derfor tager mange mennesker dagligt aspirin og har ingen problemer med blødning. Imidlertid kan aspirin være potentielt farligt hos patienter, der allerede har en risiko for blødning, såsom drenge med hæmofili eller patienter, der har for få blodplader og er afhængige af, at hver blodplade har fuld funktion.

forstyrrelser i blodplader antal: for mange blodplader

sjældne tilstande resulterer i, at knoglemarven producerer for mange blodplader, nogle gange så mange som en million eller to millioner pr. Hos nogle af disse patienter er der øget risiko for blodpropper, men mange patienter med disse lidelser har ingen problemer.

forstyrrelser i blodpladetal: for få blodplader

forstyrrelser med lave blodpladetællinger kaldes trombocytopenier, et udtryk afledt af et gammelt navn for blodplader, “trombocytter”. Dette navn beskriver blodpladerne som cellerne (“cytes” er et ord for celle), der bidrager til trombose eller blodkoagulation. Den sidste del af ordet “-penia” henviser til for få celler.

trombocytopeni er hovedfokus for denne hjemmeside. Trombocytopeni kan være forårsaget af manglende knoglemarv til at producere normale antal blodplader. Knoglemarvssvigt har flere årsager. Disse er ikke diskuteret på denne hjemmeside.

trombocytopeni kan også være forårsaget af øget ødelæggelse af blodplader, når de først er produceret og frigivet i det cirkulerende blod. Disse lidelser er i fokus på denne hjemmeside. De beskrives kort her og mere detaljeret i deres specifikke afsnit på denne hjemmeside.

• immun trombocytopeni (ITP) – denne lidelse, der er beskrevet i sit eget afsnit på denne hjemmeside, skyldes både øget blodpladeødelæggelse og også nedsat knoglemarv blodpladeproduktion. Disse problemer er forårsaget af autoantistoffer. Antistoffer er proteiner, der normalt fremstilles af en type hvide blodlegemer til at reagere med og forsvare sig mod fremmede materialer. For eksempel dannes der normalt antistoffer mod bakterier og vira og hjælper med helingsprocessen. Antistoffer stimuleres normalt ved immunisering og vaccination for at forhindre infektioner. Antistoffer reagerer normalt med organtransplantationer og forsøger at afvise disse transplantationer. Autoantistoffer er unormale. Disse opstår, når antistofproducerende celler modtager blandede signaler og identificerer et normalt kropsvæv som fremmed og forsøger at afvise det. Udtrykket autoantistof betyder et antistof, der reagerer med personen selv, ikke fremmed materiale. I ITP genkendes blodplader af immunsystemet som “fremmede” celler, og autoantistoffer fremstilles mod blodplader. Autoantistofferne ødelægger blodpladerne hurtigt, efter at de er produceret. Autoantistofferne reagerer også med knoglemarvsmegakaryocytterne og hæmmer blodpladeproduktionen.

• lægemiddelinduceret trombocytopeni (DITP)-denne lidelse er beskrevet i sit eget afsnit på denne hjemmeside. Næsten alle lægemidler kan forårsage dårlige allergiske reaktioner hos følsomme mennesker, men disse reaktioner er sjældne. Oftest kan stoffer forårsage rødt udslæt hos følsomme mennesker. Narkotika kan også forårsage alvorlige reaktioner med blodplader. I disse reaktioner klæber medikamenter sig til blodpladeoverfladen, og denne kombination af lægemidlet bundet til blodpladen kan genkendes af kroppen som et fremmed stof, og kroppen fremstiller derefter et antistof mod de lægemiddelovertrukne blodplader, og alle blodplader kan ødelægges. Når lægemidlet stoppes, stoppes blodpladeødelæggelsen, og blodpladetallet vender tilbage til det normale. Men disse stofafhængige antistoffer kan fortsætte i mange år, på samme måde som beskyttende antistoffer vedvarer i mange år efter immuniseringer. Så hvis patienten tager stoffet igen, er blodpladerne overtrukket, antistoffet reagerer med blodpladerne, og igen falder blodpladetallet straks til lave niveauer. Derfor er anerkendelse af et lægemiddel som årsag til trombocytopeni kritisk for at undgå yderligere eksponering for dette lægemiddel.

• lavt antal blodplader, der opstår under graviditet – dette kaldes undertiden “Svangerskabstrombocytopeni”. Dette er beskrevet i sit eget afsnit på denne hjemmeside. Det er ikke en”lidelse”. Årsagen er ikke kendt, men den konsekvente observation er, at nogle få kvinder med ukomplicerede graviditeter, måske 5%, kan have et lavt antal blodplader. Blodpladetallet er ikke meget lavt. Almindeligvis er det kun 100.000-150.000 / pril, eller lige under den nedre grænse for normal. Vores opfattelse er, at dette kun er en normal justering af blodpladetallet under graviditeten, at blodpladetællingerne hos gravide kvinder, især nær slutningen af graviditeten og på leveringstidspunktet, alle skifter lidt ned. En grund til dette er, at plasmavolumenet øges under graviditeten, og derfor fortyndes blodpladerne simpelthen i det større volumen plasma. Dette er forklaringen på, hvorfor blodhæmoglobinkoncentrationen også er lidt lavere under graviditeten. Vores opfattelse er, at dette ikke er et helbredsproblem, og det kræver ingen yderligere test eller pleje.

• trombotiske mikroangiopatier (TMA) – disse lidelser er resultatet af unormal blodkoagulation i de mindste blodkar (arterioler, kapillærer) i hele kroppen. Der er flere årsager til disse syndromer. Alle er ualmindelige. De vigtigste af disse syndromer, trombotisk trombocytopenisk purpura, hæmolytisk uremisk syndrom, lægemiddelinduceret TMA og komplementmedieret TMA, er beskrevet i deres egne afsnit på denne hjemmeside.

• trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP) – i denne lidelse, der er beskrevet i sit eget afsnit på denne hjemmeside, forbruges blodplader i små blodpropper i små blodkar i hele kroppen. Årsagen til TTP er en mangel på blod, der hjælper med at forhindre blodpladeklumpning og den resulterende dannelse af de små blodpropper. Den er kendt af sine initialer, ADAMTS13. En mindre mangel på ADAMTS13 kan forekomme i mange forskellige sygdomme og synes at være harmløs. En alvorlig mangel på ADAMTS13 kan prædisponere en person til udviklingen af TTP. En alvorlig mangel på ADAMTS13 forårsager ikke i sig selv TTP, fordi patienter kan have en fuldstændig mangel og ikke har nogen sundhedsmæssige problemer i mange år. Men når der opstår en anden tilstand, der øger risikoen for blodkoagulation, såsom en infektion, operation eller graviditet, kan TTP blive en pludselig og alvorlig sygdom. ADAMTS13-mangel kan arves på grund af en genmutation, der forårsager livstidsmangel. Meget mere almindeligt ADAMTS13-mangel kan erhverves som et resultat af et autoantistof.

• lægemiddelinduceret TMA (DITMA)-ligesom DITP kan lægemidler forårsage TMA ved dannelse af lægemiddelafhængige antistoffer. Kinin er den mest almindelige årsag til DITMA relateret til lægemiddelafhængige antistoffer. Kinin-induceret TMA er typisk en meget pludselig og alvorlig sygdom med alvorlig nyreskade. DITMA kan også være forårsaget af direkte lægemiddeltoksicitet. Dette kan også være pludseligt og alvorligt, som med et ulovligt stof anvendes. Et eksempel på dette er den intravenøse injektion af narkotisk, Opana (oksymorfon). Andre eksempler på toksisk DITMA er fra kræftlægemidler og immunsuppressive lægemidler, der anvendes til patienter med en organtransplantation.

• hæmolytisk uremisk syndrom (HUS). Dette er et TMA-syndrom forårsaget af en tarminfektion med en bakterie, der udskiller et meget potent toksin, der hedder Shiga-toksin. I USA og Europa er de mest almindelige bakterier, der forårsager disse infektioner, visse typer E. coli, og den mest almindelige type E. coli kaldes E. coli O157:H7. E. coli O157: H7 er en almindelig og normal tarmbakterie hos kvæg. Derfor kan spise underkogt oksekød eller kontakt med kvæg skabe en risiko for HUS. De fleste tilfælde af HUS er sporadiske, kun en enkelt person er inficeret. Nogle gange kan der forekomme et stort dramatisk udbrud relateret til en restaurant eller en forurenet mad eller vandkilde. Shiga-toksin kan forårsage alvorlig nyreskade.

• Komplementmedieret TMA. Dette er en nyligt anerkendt årsag, normalt forbundet med en arvelig genmutation, der forårsager en abnormitet i immunsystemet (komplement). Komplementproteinerne er normale blodproteiner, der kan fungere som rensemidler, så vores kroppe kan fjerne vores egne beskadigede celler eller ødelægge fremmede celler. Hvis komplementsystemet bliver overaktivt på grund af en arvelig genmutation, der begrænser den normale regulering og kontrol, kan komplementsystemet skade vores egne celler. Dette er hvad der sker i komplementmedieret TMA. Det mest sårbare mål synes at være nyrerne, og de mest alvorlige problemer er nyreskade og svigt. I 2011 blev et nyt anti-komplement lægemiddel godkendt specifikt til denne TMA. Dets generiske navn er Soliris; dets handelsnavn er Soliris. Det er ekstremt dyrt-prisen er over $600.000 pr. Det er dog effektivt, når det bruges til de rigtige patienter.

vigtigt!

oplysningerne på denne hjemmeside er kun til uddannelsesmæssige formål. Designerne og operatørerne af denne hjemmeside tager intet ansvar for de ting, du kan gøre med disse oplysninger. For rådgivning om din unikke medicinske tilstand, bedes du kontakte din sundhedspersonale. Ved at gå videre ind på denne hjemmeside anerkender du, at du har læst og forstået denne ansvarsfraskrivelse.