de fleste mennesker med medfødt hjertesygdom diagnosticeres og behandles som babyer, selvom nogle diagnosticeres som voksne. Større kirurgiske og medicinske fremskridt har forbedret effektiviteten af behandlinger for babyer født med medfødt hjertesygdom, hvilket giver mere mulighed for at nå voksenalderen. Som følge heraf er der nu flere voksne, der lever med hjertefejl end børn.

NYU Langone læger styrer mange typer medfødte hjertesygdomme hos voksne. De spænder fra mindre komplicerede tilstande, såsom huller i hjertet, til mere komplekse defekter, herunder forhindringer i hjertet, transponering af større arterier og tilstande, der resulterer i, at en person kun har et pumpekammer i hjertet.

Nogle af disse tilstande forårsager problemer med hjertets lungeventil, tricuspid ventil, mitral ventil eller aortaklappen. Hjertet udvikler sig muligvis ikke korrekt, hvilket forhindrer blod i at strømme normalt gennem eller fra hjertet. Andre forhold påvirker hjertets kamre eller vener eller arterier, der forbinder hjertet og lungerne.

der er flere typer medfødte hjertefejl, der er mere tilbøjelige end andre til at blive diagnosticeret eller styret i voksenalderen.

atrial Septal defekt

hos babyer med atriale septaldefekter Udvikler septumet—væggen, der adskiller hjertets overkamre—ikke korrekt. Blod, der skal strømme fra atrium til ventrikel, strømmer i stedet gennem et hul i septum fra venstre side af hjertet til højre, og blodgennemstrømningen til lungerne øges.

små huller kan gå uopdaget indtil voksenalderen. Atriale septale defekter kan påvises, når en læge, der foretager en fysisk undersøgelse, hører et hjertemusling.

symptomer kan omfatte træningsintolerance-hvilket betyder, at du let træt under træning—og arytmier, som er uregelmæssige hjerterytmer, der kan føles som hjertebanken eller hurtige hjerteslag.

atriale septumdefekter kan føre til hjertesvigt, når hjertet ikke pumper nok blod til kroppen, eller en defekt kan få en blodprop til at passere gennem hullet, hvilket fører til et slagtilfælde.

sjældent kan ubehandlede atriale septumdefekter føre til pulmonal hypertension, som er forhøjet blodtryk i lungerne og Eisenmenger syndrom. Dette sker, når øget tryk forårsaget af ekstra blod i lungerne får blodgennemstrømningen til at vende, omgå lungerne og sænke niveauet af ilt i blod pumpet til kroppen.

ventrikulær Septumdefekt

en ventrikulær septumdefekt er et hul i væggen, der adskiller hjertets nedre kamre, kaldet ventriklerne. Det tillader øgede mængder blod at strømme gennem hullet til lungerne.

i mange mennesker født med en ventrikulær septal defekt lukker hullet alene i barndommen. I andre er hullet for lille til at forårsage symptomer. Hvis hullet er stort, kan folk opleve symptomer, herunder åndenød og hurtige hjertefrekvenser.

Over tid kan denne hjertefejl få venstre side af hjertet til at forstørre. Hos nogle voksne kan store ventrikulære septumdefekter forårsage en reversering af blodgennemstrømningen, der omgår lungerne, hvilket fører til Eisenmenger syndrom.

pulmonal stenose

pulmonal stenose er en indsnævring af lungeventilen eller et område nær lungeventilen, der forhindrer blod i at strømme til lungerne. Denne tilstand er forbundet med arytmier og hjertesvigt.

tetralogi af Fallot

tetralogi af Fallot er opkaldt efter den franske læge, der først identificerede tilstanden. De fire komponenter—eller tetralogi—af denne diagnose inkluderer en ventrikulær septumdefekt; en overordnet aorta, hvor blod fra begge ventrikler—i stedet for kun den venstre-kommer ind i aorta; en fortykkelse af hjertets højre ventrikel; og pulmonal stenose.

de fleste mennesker har Reparationer for denne tilstand i barndommen. Nogle gange kan disse reparationer føre til en utæt lungeventil i voksen alder. Andre problemer kan omfatte hjertesvigt og hjerterytmeforstyrrelser. Symptomer kan omfatte svimmelhed, uregelmæssige eller hurtige hjerteslag, besvimelse eller træningsintolerance.

Patent Ductus Arteriosus

før fødslen omgår blodet på højre side af hjertet lungerne og når aorta gennem et kar kaldet ductus arteriosus. I de fleste babyer lukker dette fartøj kort efter fødslen, og blod modtager ilt fra lungerne. I nogle forbliver forbindelsen mellem lungearterien og aorta imidlertid åben, og blod strømmer baglæns. Dette er en tilstand kaldet patent ductus arteriosus.

det er mere almindeligt hos babyer, hvis mødre havde røde hunde eller tyske mæslinger, mens de var gravide og hos babyer født for tidligt, før 37 ugers graviditet.

Patent ductus arteriosus kan påvises, når en læge hører en uregelmæssig lyd kaldet hjertemusling under en fysisk undersøgelse.

selvom nogle mennesker ikke oplever symptomer, har andre åndenød, hjertebanken og træningsintolerance.

venstre åben, en stor patent ductus arteriosus kan føre til hjertesvigt, pulmonal hypertension eller Eisenmenger syndrom.

coarctation af Aorta

coarctation af aorta er en indsnævring af en del af den længste arterie i kroppen. Hvis indsnævringen er alvorlig, kan det forårsage hjertesvigt hos babyer. Hos voksne er det ofte forbundet med hypertension eller højt blodtryk og nedsat blodgennemstrømning til underekstremiteterne, hvilket forårsager kramper i benene.

denne tilstand er ofte forbundet med en bicuspid aortaklappe, som er en hjerteklap, der har to foldere eller klapper i stedet for tre. Coarctation af aorta kan øge risikoen for aterosklerose, en opbygning af et voksagtigt stof kaldet plak—sammensat af kolesterol, fedt og calcium—i arterierne.

Ebsteins anomali

hos mennesker med Ebsteins anomali udvikles tricuspidventilen unormalt, hvilket forhindrer denne hjerteventil i at lukke ordentligt og får blod til at lække bagud.

sikkerhedskopien af blodgennemstrømningen kan få hjertet til at forstørre, hvilket fører til hjertesvigt. Denne tilstand er ofte forbundet med en atrial septal defekt og hjerterytmeforstyrrelser.

Enkeltventrikeldefekter og Fontancirkulationen

medfødte hjertefejl, hvor kun en af hjertets to ventrikler er fuldt dannet, kaldes enkeltventrikeldefekter. Ofte mangler en hjerteventil.

børn diagnosticeret ved fødslen med en enkelt ventrikeldefekt behandles med flere iscenesatte operationer for at skabe en ny konfiguration kaldet Fontan—cirkulationen, hvor blod passerer fra venerne—i stedet for ventriklen-til lungearterien og derefter til lungerne. Iltet blod vender tilbage fra lungerne til hjertet, hvor det pumpes til kroppen af ventriklen. Voksne med Fontancirkulationen kan udvikle hjerterytmeforstyrrelser, blodpropper, hjertesvigt eller leversygdom.