baggrund/formål: type IV-A choledochal cyster er kendetegnet ved medfødt cystisk dilatation af galdetræet, der strækker sig til at involvere de intrahepatiske galdekanaler også. En enkelt-center oplevelse af forvaltningen af type IV-A choledochal cyster er præsenteret.

metoder: Femogtredive ud af 105 (33%) patienter med koledochale cyster, der blev opereret på et tertiært plejecenter i det nordlige Indien fra januar 1989 til December 2002, viste sig at have en type IV-A (Todanis klassificering) cyste. Gennemsnitsalderen for patienterne var 24 år (interval, 3 måneder til 60 år); 17 patienter i gruppen var voksne og 22 var kvinder. Præsentere funktioner var mavesmerter, gulsot, cholangitis, og abdominal klump, i forskellige kombinationer.

resultater: Udskæring af den ekstrahepatiske del af cysten og en bred bilio-enterisk anastomose blev opnået hos 32 (91%) patienter, mens intern dræning af cysten var nødvendig hos 3 patienter af tekniske årsager: collaterals på grund af portalhypertension (1 patient) og tætte adhæsioner (2 patienter). Seks (17%) patienter udviklede postoperative komplikationer: 3 havde bilio-enterisk anastomoselækager, hvor 2 krævede en perkutan proksimal galdeafledning; 2 havde intraabdominale blødninger, der krævede genudforskning, og 1 havde ekstern bugspytkirtelfistel, der lukkede spontant. Opfølgningsinformation var tilgængelig for 28 (80%) patienter. Den gennemsnitlige varighed af opfølgningen var 25 måneder (median, 12 måneder; interval, 6 måneder til 9 år). Tre patienter havde behov for genoptagelse for anastomotisk striktur (n = 2) og hepatolithiasis og tilbagevendende cholangitis (n = 1) under opfølgningen.

konklusioner: udskæring af den ekstrahepatiske del af cysten og dræning af den intrahepatiske del med en bred hilar eller subhilar anastomose gav tilfredsstillende resultater hos de fleste patienter med type IV-A choledochal cyster. Tæt langvarig opfølgning af disse patienter er vigtig, fordi de sandsynligvis vil have komplikationer relateret til den resterende intrahepatiske del af sygdommen.