Articles

sjælden Sygdomsdatabase

Frontotemporal degeneration kliniske undertyper er organiseret efter:
1.progressiv adfærd / personlighedsnedgang-adfærdsmæssig variant FTD (bvFTD), Pick ‘ s sygdom
2.progressiv sprognedgang-primær progressiv afasi (PPA), som kommer i semantiske, ikke-flydende agrammatiske eller logopeniske varianter (svPPA, naPPA, lvPPA)
3.progressiv motorfunktionsnedgang-progressiv supranuklear parese (PSP), kortikobasalt syndrom, FTD med amyotrofisk lateral sklerose (FTD-ALS), FTD med motorneuronsygdom (FTD-MND)
En person klassificeres i en af disse tre kategorier baseret på de tegn og symptomer, der først vises og vises mest fremtrædende. Efterhånden som lidelsen skrider frem, individer kan begynde at vise tegn og symptomer på andre klassifikationer, og deres klassifikationer kan ændre sig.

det er vanskeligt at forudsige forløbet af frontotemporal degeneration, og hastigheden af sygdomsprogression kan variere fra person til person. I sidste ende kræver mennesker med frontotemporal degeneration fuldtids pleje og tilsyn.

Adfærdsvariant frontotemporal degeneration (bvFTD)
adfærdsvarianten er den mest almindelige undertype og tegner sig for omkring 50% af mennesker med frontotemporal degeneration. Denne undertype er kendetegnet ved ændringer i personlighed og adfærd. Specifikke, tidlige ændringer i adfærd inkluderer disinhibition, tab af indsigt, apati, tab af empati, hyperoralitet og kostændringer og tvangsmæssig adfærd. Nogle personer har nedsat følsomhed over for smerte. Hukommelsen er normalt intakt, men nogle individer kan vise noget hukommelsestab. Mere almindeligt udviser folk underskud i udøvende funktion som beslutningstagning, god dømmekraft, organisatoriske færdigheder og opmærksomhed.

Disinhibition er defineret som et tab eller manglende tilbageholdenhed over for socialt accepterede normer i adfærd. For eksempel kan folk, der viser disinhibition, engagere sig i upassende eller impulsiv adfærd som at ignorere folks personlige rum, røre ved eller kysse fremmede, komme med nedsættende eller stødende kommentarer til mennesker, hensynsløs brug af penge, tyveri eller offentlig vandladning.

apati defineres som en generel ligegyldighed eller manglende interesse for livet, herunder ting eller aktiviteter, der engang blev betragtet som spændende eller følelsesmæssigt bevægende. Apati kan føre til, at folk ikke viser nogen bekymring for personlige forhold eller social interaktion, arbejde, hobbyer eller personlig hygiejne. De kan stirre ud af et vindue i timevis. Apati forveksles ofte med depression. Berørte personer viser også ringe bekymring eller sympati for familiemedlemmer eller venner og lidt lydhørhed over for familiens eller vennernes sociale behov.

berørte personer kan vise dramatiske ændringer i deres kost og spisevaner, herunder binge spise, spise eller drikke mere slik og alkohol end normalt og lægge store mængder mad i deres mund. Nogle individer tørster og spiser masser af kulhydrater. Nogle gange kan de forsøge at spise forkælet mad eller uspiselige genstande. Udtrykket hyperoral kan bruges til at beskrive placering af upassende genstande i munden. Nogle mennesker kan øge tobaksbrug eller begynde at bruge tobak for første gang i deres liv.kompulsiv adfærd beskrives bedst som handlinger, som en person konsekvent udfører og gentager uden nogen åbenbar grund (der er ingen belønning, og personen får ingen glæde af handlingen). Enkle gentagne bevægelser, konstant gentagelse af bestemte sætninger eller ord og kompleks ritualistisk adfærd såsom hamstring er eksempler på tvangsmæssig adfærd, der kan forekomme hos personer med adfærdsvariant frontotemporal degeneration.

primær progressiv afasi(PPA)
primær progressiv afasi er kendetegnet ved ændringer i evnen til at tale, skrive, læse og forstå sprog. Primær progressiv afasi er opdelt i to hovedformer – den semantiske variant og den ikke-flydende agrammatiske variant. Der er også en tredje form kaldet den logopeniske variant. Berørte personer har et langsomt, progressivt tab af sprogfærdigheder. Afasi, der beskrives som vanskeligheder med at forstå eller udtrykke sprog, er det mest almindelige indledende sprogunderskud. Problemer med sprog og tab af evnen til at kommunikere påvirker en persons daglige aktiviteter og levevis.

semantisk Variant
den semantiske variant af PPA er kendetegnet ved problemer med at huske det korrekte ord eller ikke forstå individuelle ord, dette gælder især for ord, der ikke bruges ofte af personen. Berørte personer kan muligvis ikke huske navnene på kendte personer, steder eller hverdagsgenstande (anomia).

Nogle individer oplever overfladedysleksi eller dysgrafi. Personer med overfladedysleksi har svært ved at forstå skrevne ord. Personer med dysgraphia kan have svært ved at skrive ord samt problemer med håndskrift. De kan have svært ved ord med uregelmæssige stavemåder som yacht eller oberst. Disse ord kan være forkert udtalt eller stavet forkert.

ikke-flydende Agrammatisk Variant
mennesker med den ikke-flydende variant vil have problemer med at tale med korrekt grammatik (agrammatisme). De kan misbruge ord eller udelade ord som ord, der forbinder substantiver og ord (f.eks. De har svært ved at finde det rigtige ord, når de taler. Deres tale kan være opstyltet, hvilket beskrives som langsomt, anstrengt og tøvende. De taler ofte mindre, end de plejede at gøre. Berørte personer har også svært ved at forstå komplekse sætninger. Nogle gange kan personer med denne variant have svært ved at skrive bestemte ord.

Logopenisk Variant
personer med den logopeniske variant har svært ved at finde de rigtige ord, når de taler. De vil holde pause eller tøve ofte under tale, fordi de skal tænke på at komme med det rigtige ord. Derfor har de en langsom talehastighed. De kan have svært ved at gentage korte sætninger eller korte sekvenser af tal. De kan forstå ord og sætninger, selv komplekse, tidligt, men som sygdommen skrider frem kan kæmpe for at forstå sådanne oplysninger. Til sidst påvirkes korttidshukommelsen, og enkeltpersoner kan gentage sig i samtale. Læse-og skriveevne spares oprindeligt, men til sidst udvikler der sig også problemer med disse former for kommunikation. Sværhedsvanskeligheder udvikler sig sent i løbet af sygdommen.

Frontotemporal degeneration og amyotrofisk lateral sklerose (ALS)
Frontotemporal degeneration og den motoriske neuronsygdom ALS kan forekomme hos det samme individ. ALS også kendt som Lou Gehrigs sygdom i USA, bruges undertiden ombytteligt med udtrykket motor neuron sygdom. Motorneuronsygdom bruges også som en generel betegnelse for en gruppe progressive neurologiske lidelser, hvor der er et tab af nerveceller kaldet motorneuroner. Disse celler styrer frivillig muskelaktivitet som at tale, gå og tale. Enkeltpersoner kan udvise svaghed, muskeltab (atrofi), små ufrivillige muskeltrækninger (fasciculation), vanskeligheder med at tale (dysartri) og svær at sluge (dysfagi). Ufrivillig kontrol af muskelaktivitet såsom vejrtrækning og øget tæthed og stivhed i musklerne (spasticitet) påvirkes også. Når folk har symptomer på frontotemporal degeneration og motor neuron sygdom, kan de beskrives som havende FTD forbundet med motor neuron sygdom (FTD-MND) eller FTD forbundet med amyotrofisk lateral sklerose (FTD-ALS).

progressiv supranuklear parese, kortikobasalt syndrom
Kortikobasalt syndrom og progressiv supranuklear parese er sjældne bevægelsesforstyrrelser, der er forbundet med den brede gruppe af ftld-lidelser. Mens et fald i motorisk funktion kan være det tidligste og mest fremtrædende kliniske træk, kan disse lidelser også demonstrere tab af sprog og adfærdsmæssige eller kognitive færdigheder. Progressiv supranuklear parese forårsager vanskeligheder med balance og gang, hvilket resulterer i hyppige fald. Problemer med øjenbevægelser ses også især en manglende evne til at se ned. Ændringer i adfærd kan også forekomme med tiden. Personer med kortikobasalt syndrom kan have en manglende evne til at kontrollere bevægelse, især med deres hænder og arme. Bevægelsesunderskud kan ofte kun vises på den ene side, men til sidst påvirkes begge sider, og der kan også opstå vanskeligheder med sprog. NORD har individuelle rapporter om progressiv supranuklear parese og kortikobasal degeneration. For mere information, vælg det specifikke lidelsesnavn som dit søgeudtryk i databasen med sjældne sygdomme.

nogle berørte personer udviser parkinsonisme med tidlig begyndelse, hvilket er udviklingen af symptomer forbundet med Parkinsons sygdom, herunder unormal langsomhed i bevægelse (bradykinesi), hvilende rysten og manglende evne til at forblive i en stabil eller afbalanceret position (postural ustabilitet). Parkinsonisme forekommer oftest i adfærdsmæssig variant frontotemporal degeneration.