diskussion

i en serie for 3968 obduktioner (7936 øjne) bemærkede Straatsma og kolleger, at retinal myelinering forekom i 0,54% af øjnene. I tilfælde med retinal myelinering fandt Straatsma, at 0,98% af tilfældene var ensidige og 7,7% var bilaterale.1 ud af 33% var myelineringen sammenhængende med synsnervens hoved.1 fire patienter havde en typisk præsentation karakteriseret ved ipsilaterale omfattende myeliniserede nethindenervefibre, anisometropisk nærsynethed, amblyopi og strabismus.1 gliaceller og koncentriske lipoproteinlameller, der dannede myelinskeden, men morfologisk normal sensorisk nethinde blev bemærket i alle øjne under lysmikroskopi og elektronmikroskopi.1 Tre forskellige typer myelinering er blevet beskrevet-type 1 forekommer langs den overlegne temporale arkade, type 2 langs både arkaderne og type 3 uden sammenhæng med disken.2 ifølge denne klassifikation havde vores patient type 2 myelinering i venstre øje.3

Myeliniserede retinale nervefibre er mere almindelige i myopisk end i hypermetropiske øjne.3-5 hos patienter med bilateral hypermetropi forekommer myeliniserede retinale nervefibre i øjet med lavere brydningsfejl.3 aksial nærsynethed rapporteres hos 35-58% af patienterne med myelinerede nervefibre i tidligere undersøgelser, hvor 83% viser nærsynethed på mere end 6 D. amblyopi, (høj) nærsynethed og myelinerede nervefibre danner en syndromisk triade (“Straatsma’ s syndrom”) med en prævalens på 0,03-10%, amblyopi kan være funktionel, anisometropisk eller organisk på grund af tilknyttede makulære eller okulære anomalier, og strabismus er måske eller måske ikke til stede.3,4,6

årsagen til retinal fiber myelinisering forbliver ukendt. Nogle mener, at det forårsager nærsynethed, og andre teoretiserer, at det er resultatet af nærsynethed.5 sløring af nethindebillede, der inducerer visuel deprivation, på et kritisk stadium af okulær udvikling forårsager aksial forstørrelse af øjet og udvikling af nærsynethed, hvilket igen forsinker udviklingen af lamina cribrosa og derved tillader forlængelse af myelinering i nethinden.1,4,6,7 vores patient var en bilateral hyperop med bilateral retinal myelinering, som var omfattende i øjet med kortere aksial længde og den højere brydningsfejl. Denne sag er i modstrid med den tidligere hypotese, eksklusive sidstnævnte og understøtter teorien om uregelmæssig fordeling af oligodendrocytter som en etiologisk faktor.1,3-7

scotomer i myelinerede nethinder er mindre end forudsagt af omfanget af myelinering, hvilket antyder, at lys trænger ind i fotoreceptorlaget på trods af myelininterferens.1,6,7 i fravær af andre strukturelle okulære abnormiteter og formodning om en morfologisk normal sensorisk nethinde skyldes amblyopien hos vores patient sandsynligvis sandsynligvis anisometropien. En brydningsforskel på 1.25 D eller derover i hyperoper er generelt påkrævet til udvikling af amblyopi, i modsætning til myoper, hvor en endnu større forskel synes at være påkrævet.3-5 i overensstemmelse med denne observation havde vores patient bilateral hypermetropi og anisometropi på +2,0 D.

tilstedeværelsen af bilaterale myeliniserede nervefibre i hypermetroper er sjælden. Amblyopi med omfattende myelinering af nethindens nervefibre, især i øjet med større hypermetropi, kan tilbagevise det eksisterende forhold mellem myeliniserede nervefibre og nærsynethed.1-7 denne kliniske enhed kaldes” omvendt ” Straatsmas syndrom.5 anisometropi ser ud til at have en stærkere indflydelse på den relative synsstyrke i hver patients øjne end tilstedeværelsen af retinal nervefiber myelinisering som illustreret i denne sagsrapport.1-7