Necrotiserende fasciitis, myositis, en spier abcessen

Synoniemen

Voor fasciitis en myositis: gangreen; gas gangreen; Fournier ‘ s gangreen

Voor spier abces: pyomyositis

Beschrijving van het probleem

Wat elke arts moet weten

Necrotiserende fasciitis en myositis

• De belangrijkste functie van fasciitis en myositis, en, in mindere mate, spier-abces, is de pijn – pijn in verhouding tot een traumatische gebeurtenis, of lijkt te ontstaan spontaan.

• Fasciitis en myositis zijn ernstige necrotiserende infecties die verlies van ledematen of leven kunnen veroorzaken. De twee entiteiten komen vaak gelijktijdig voor en het kan moeilijk zijn om onderscheid te maken tussen hen, behalve tijdens een operatie of door MRI.

• predisponerende factoren: diabetes, alcoholcirrose, immunosuppressie, infectiegeneesmiddel, perifere vasculaire ziekte.

• Spierabces is gewoonlijk een minder ernstige aandoening dan myositis of fasciitis. Het kan moeilijk zijn om klinisch te diagnosticeren; beeldvormingsmodaliteiten zoals echografie, CT of MRI kunnen meestal de diagnose stellen.

• al deze aandoeningen kunnen worden verward met cellulitis met zwelling, roodheid, warmte en gevoeligheid van de bovenliggende huid, maar ze onderscheiden zich van gewone cellulitis door de aanwezigheid van ernstige pijn en vaak door koorts, verhoogde WBC en andere tekenen van ernstige infectie. Bovendien verschijnen de letsels vaak op plaatsen (romp of proximale ledematen) die ongebruikelijk zijn voor gewone cellulitis. In sommige gevallen, vooral in eerste instantie, de bovenliggende huid kan normaal lijken, maar er is bijna altijd ernstige pijn.

• naarmate het diepere proces vordert, kan de bovenliggende huid veranderen van roze, gezwollen, pijnlijk en gevoelig naar paars, bulleus en necrotisch, naar verdoving. Af en toe, anesthesie voorafgaat het bewijs van huidnecrose.

• deze infecties, met name fasciitis en myositis, vormen een chirurgische noodsituatie.

Spierabcessen

• Spierabcessen zijn gewoonlijk minder agressief dan necrotiserende fasciitis en myositis, maar veroorzaken, net als deze entiteiten, pijn.

• in afwezigheid van trauma zijn HIV en diabetes mellitus de meest voorkomende risicofactoren.

• De meest voorkomende oorzaak is S. aureus (vaak MRSA).

• Er kan bovenliggende cellulitis zijn: als dat zo is, is de aanwijzing voor diepere infectie vaak intense pijn en een langzame reactie van de cellulitis.”

• als de bovenliggende huid normaal lijkt, zal de aanwijzing de onverklaarbare pijn en mogelijk zwelling van de zachte weefsels zijn.

• beeldvorming kan helpen om spierabces te onderscheiden van myositis of fasciitis.

klinische kenmerken

necrotiserende fasciitis en myositis kunnen optreden:

• rond plaatsen van trauma of diepe decubitus (vooral in het perineale gebied).

• na chirurgie, voornamelijk intraabdominale of gynaecologische chirurgie.

• door hematogene verspreiding, vaak van een occulte bron.

infecties na trauma of door verspreiding van een diepe decubitus ulcus worden meestal veroorzaakt door mengsels van soorten die synergetisch werken, terwijl infecties na intra-abdominale chirurgie of door hematogene verspreiding vanuit een occulte bron meestal betrekking hebben op een enkele soort (voornamelijk Streptococcus pyogenes of een clostridiale soort).

infectie rond plaatsen van trauma of diepe decubitus

het trauma is over het algemeen duidelijk en ernstig, maar is soms gering (bijvoorbeeld een schaafwond). De beschadigde weefsels staan de binnenkomst van huid of milieuorganismen zoals goudhoudende Staphylococcus, streptokokken, gramnegatieve bacillen of anaëroben toe. Vaak is er meer dan één soort aanwezig. Traumatische necrotiserende fasciitis of myositis kan zich voordoen op elke plaats in het lichaam, maar meestal verschijnt op een extremiteit of de romp.

Fournier ‘ s gangreen is een soms necrotiserende infectie van het perineale gebied, meestal met betrekking tot de penis en het scrotum. De infectie kan zich uitstrekken langs fasciale vlakken van het perineum naar de bovenste dijen en de onderste buikwand. De infectie kan ontstaan uit trauma aan het perineum of penis (bijvoorbeeld van een traumatische urethrale katheterisatie) of bij uitbreiding van een diepe decubitus. De veroorzakers zijn vaak mengsels van soorten zoals hierboven vermeld. Anaëroben zijn prominent aanwezig in Fournier ‘ s gangreen en kunnen gas en een vieze geur produceren. De infectie komt voornamelijk voor bij mannen, maar is ook gemeld in het perineum van vrouwen en kinderen.

infectie na intraabdominale chirurgie

deze infecties treden meestal op binnen enkele uren na de operatie, ontwikkelen zich snel met pijn en tekenen van sepsis en veroorzaken vaak bacteriëmie. Ze worden meestal veroorzaakt door een enkele soort, voornamelijk Streptococcus pyogenes of clostridia, maar kunnen worden veroorzaakt door mengsels van soorten. Vergelijkbare infecties kunnen zich voordoen na verloskundige of gynaecologische procedures. De weefsels aanvankelijk betrokken zijn die rond de plaats van chirurgie.

infectie door hematogene verspreiding uit een occulte bron

hematogene infecties hebben meestal betrekking op een enkele soort, namelijk Streptococcus pyogenes, Clostridium septicum of perfringens, of zelden Staphylococcus aureus (esp. MRSA). Ze worden soms “verre myonecrose” genoemd omdat de myositis of fasciitis ver van het portaal van binnenkomst is.

bij patiënten met fasciitis of myositis als gevolg van clostridia is vaak een laesie van de dikke darm zoals een maligniteit aanwezig; zodra de acute infecties zijn verdwenen, is het gerechtvaardigd een bron van de dikke darm te zoeken. Bij patiënten met streptokokkeninfectie kan er bewijs zijn van een licht huidtrauma of faryngitis, maar vaak blijft de bron onbekend.

de bron van S. aureus myositis of fasciitis kan van de huid komen of occult zijn. De bovenliggende huid kan aanvankelijk onopvallend lijken. De infecties kunnen aanwezig zijn op de ledematen of de romp.

belangrijke behandelpunten

• ernstige pijn in weke delen, ongeacht of er duidelijke “cellulitis” is, zou moeten wijzen op necrotiserende fasciitis of myositis, of spierabces. Tijd is van essentieel belang bij het diagnosticeren en behandelen van deze infecties.

• zelfs als er een voorgeschiedenis is van trauma, verdachte fasciitis, myositis of spierabces als de pijn in de loop van de tijd toeneemt.

• het Verkrijgen van aanwijzing chirurgische overleg als er sprake is van een redelijk vermoeden van fasciitis of myositis; deze infecties kunnen de vooruitgang.

• De urgentie van chirurgisch Consult is minder voor spierabces (patiënten zijn minder ziek) en kan tijd geven voor beeldvormingsstudies voor diagnose.

• Beoordeel blootstellingen en mogelijke toegangspoorten voor aanwijzingen voor waarschijnlijke organismen (zie hierboven).

• als er geen duidelijke portaal van binnenkomst is, verdachte infectie met clostridia (mogelijk afkomstig van een colon), of Streptococcus pyogenes of S. aureus.

• als er aanwijzingen zijn voor gasvorming in weke delen (bij beeldvorming of als gevolg van crepitus), verdachte infectie met clostridia, andere anaëroben of gramnegatieve enterische bacillen.

noodbehandeling

stabilisering van de patiënt

• als het vermoeden van necrotiserende fasciitis of myositis hoog is (bijv. ernstige pijn, abnormale vitale functies, verhoogde WBC), verzoek dan onmiddellijk een chirurgisch consult voor debridement.

• als de toestand van de patiënt relatief stabiel is, overweeg dan beeldvormingsstudies om een onderscheid te maken tussen spierabces en de gevaarlijkere necrotiserende fasciitis of myositis.

• verkrijg bloedculturen.

• verkrijg gramkleuren en materiaalculturen van open huidlaesies en van operatieve monsters.

• antibiotica toedienen (zie specifieke behandelingen hieronder) afhankelijk van vermoedelijke infectieuze agentia.

• MRI of (minder nuttige) CT-scan kan helpen bij het diagnosticeren van myositis of fasciitis, maar chirurgisch consult mag niet worden uitgesteld om beeldvormingsstudies te verkrijgen als de verdenking voor deze entiteiten hoog is.

• Let goed op een “compartimentsyndroom.”

• het nut van hyperbare zuurstofbehandeling als aanvulling op chirurgische debridement en antibiotica is controversieel (zie de referenties hieronder).

diagnose

diagnostische criteria en tests

een diagnose van necrotiserende fasciitis of myositis wordt vermoed op klinische gronden (ernstige pijn, zwelling van weke delen, abnormale vitale functies, verhoogde WBC). Het kan worden ondersteund door bevindingen op MRI of CT of bij chirurgie. De diagnose wordt bevestigd tijdens de operatie.de diagnose spierabces wordt vermoed op klinische gronden (bevindingen vergelijkbaar met die van myositis of fasciitis, maar minder ernstig en geen of lichte afwijkingen van de vitale functies, WBC). Het wordt ondersteund door bevindingen op weergave, zoals echografie. De diagnose wordt bevestigd wanneer het abces wordt afgevoerd.

andere mogelijke diagnoses

necrotiserende fasciitis, myositis of spierabces kunnen worden verward met eenvoudige cellulitis. De onderscheidende kenmerken zijn:

• matige of ernstige pijn; of toenemende pijn.

• locatie van de laesies, die zich vaak op proximale extremiteiten of de romp bevinden (in tegenstelling tot de meer distale laesies van eenvoudige cellulitis).

• significante afwijkingen van de vitale functies of de WBC.

al deze bevindingen zijn ongebruikelijk bij eenvoudige cellulitis, die zich meestal voordoet in een distale extremiteit met weinig pijn en weinig verstoring van de vitale functies. Schijnbare cellulitis bovenop deze meer ernstige laesies zal blijken slecht te reageren op antibiotica totdat de onderliggende laesies zijn operatief aangepakt.

Bevestigingstests

zie de belangrijkste beheerspunten en noodbeheer hierboven.

specifieke behandeling

necrotiserende fasciitis en myositis

algemene beginselen

• de sleutel tot de behandeling is chirurgische debridement om dood en afstervend weefsel te verwijderen en om de druk in de spieren-en fascia-compartimenten te verlichten.

• overweeg de toevoeging van clindamycinonderdrukkende toxineproductie als er:

  bewijs van infectie met Streptococcus pyogenes of Clostridium septicum of perfringens of

  bewijs van een toxisch shock syndroom (diffuse uitslag, refractaire hypotensie) veroorzaakt door Streptococcus pyogenes of S. aureus.

• overweeg behandeling met IVIG voor het toxische-shock-syndroom van streptokokken.

voor initiële, empirische antibiotische behandeling van necrotiserende fasciitis en myositis

• na trauma of rond diepe decubiti (bijv. voor Fournier ‘ s gangreen), om S. aureus, enterische gramnegatieve bacillen en anaëroben aan te pakken:

  Vancomycine PLUS een breed-spectrum beta-lactam (ampicillin-sulbactam of piperacillin-tazobactam of meropenem), alle IV

  Overweeg dan het toevoegen van clindamycin IV te onderdrukken toxine synthese door Streptococcus pyogenes of clostridia

  Hyperbare zuurstof behandeling als aanvulling op chirurgie en behandeling met antibiotica is van onzekere waarde (zie referenties hieronder).

  Overweeg intraveneus immuun globuline als er sprake is van een streptokokken-toxisch shock syndroom.

  tetanustoxoïd booster

• na intraabdominale of verloskundige / gynaecologische chirurgie, om Streptococcus pyogenes of clostridia aan te pakken:

  breedspectrum bèta-lactam (ampicilline-sulbactam of piperacilline-tazobactam of meropenem) IV.

  clindamycine IV toevoegen om de toxinesynthese te onderdrukken.

• als er een vermoedelijke hematogene verspreiding is vanuit een occulte bron (om Streptococcus pyogenes of clostridia of S. aureus aan te pakken):

  breedspectrum bèta-lactam (ampicilline-sulbactam of piperacilline-tazobactam of meropenem) IV plus vancomycine.

  voeg clindamycine IV toe om de toxinesynthese te onderdrukken.

  overweeg IVIG als er aanwijzingen zijn voor een toxisch shock-syndroom van streptokokken.

antibiotische behandelingen kunnen worden verfijnd zodra gramkleuren (van laesies) en culturen (van laesies en bloed) zijn verkregen.

Spierabces

de belangrijkste modaliteit is open of percutane drainage van het abces.

voor initiële, empirische antibiotische behandeling van spierabces, voornamelijk gericht op S. aureus:

• Vancomycine IV.

• kan een bètalactam (bijv. ceftriaxon) of een chinolon (bijv. ciprofloxacine) voor mogelijke gramnegatieven in afwachting van gramkleuring en kweekresultaten.

refractaire gevallen

als de kweek-en gevoeligheidsresultaten erop wijzen dat de antibioticakeuze passend is, is de gebruikelijke oorzaak van refractaire ziekte onvoldoende chirurgische debridement. Vooral in gevallen van myositis en fasciitis is herhaalde chirurgische debridement meestal noodzakelijk.

monitoring van de ziekte, follow-up en dispositie

verwachte respons op behandeling

necrotiserende fasciitis en myositis hebben een hoge mortaliteit. Streptokokkenfasciitis gaat vaak gepaard met een toxisch shock syndroom met een zeer hoog sterftecijfer. De infecties kunnen leiden tot een compartimentsyndroom.uitgebreide amputaties en weefseldebridement zijn vaak noodzakelijk en plastische chirurgie kan nodig zijn om defecten te herstellen.

de prognose van necrotiserende fasciitis en myositis varieert sterk met de omvang en plaats van de betrokken weefsels en de leeftijd en de onderliggende gezondheidstoestand van de patiënt. De duur van de behandeling is moeilijk te specificeren: vaak zijn weken behandeling met antibiotica en herhaalde debridements noodzakelijk.

Spierabces is gewoonlijk een minder invasieve infectie en, mits voldoende drainage wordt verkregen, is de prognose meestal goed met minimale gevolgen op lange termijn.

Follow-up

voor myositis en fasciitis is routine postoperatieve followup noodzakelijk, en plastische chirurgie en revalidatie zijn meestal nodig. Als “myonecrose op afstand” wordt veroorzaakt door clostridia, wordt evaluatie van een laesie van de dikke darm, met name een maligniteit, aanbevolen.

voor spierabces is, zodra de laesie is verdwenen, geen speciale followup nodig. Afhankelijk van de omstandigheden, kan het de moeite waard zijn om te testen op de mogelijkheid van predisponerende diabetes mellitus of HIV-infectie.

Pathofysiologie

deze worden beschreven onder “beschrijving van het probleem” hierboven.

een “compartimentsyndroom” ontstaat wanneer ontsteking van de spieren in een beperkt fasciaal compartiment leidt tot verhoogde druk in het compartiment. De stijging van de druk blokkeert de veneuze terugkeer, waardoor de druk in het compartiment verder toeneemt. Wanneer de druk stijgt tot het punt dat de arteriële circulatie wordt gecompromitteerd, sterven spieren en fascia.

Epidemiologie

zie “beschrijving van het probleem” hierboven.

prognose

zie rubriek 5: monitoring, followup en dispositie

speciale overwegingen voor beroepsbeoefenaren in de verpleging en aanverwante gezondheidszorg.

NA

beschrijving van het probleem (klinische presentatie)

Bisno, al, Stevens, DL. “Streptokokken infecties van de huid en zachte weefsels”. Nieuw Engl J Med. vol. 334. 1996. PP. 240-5. (Een uitstekende beschrijving van ernstige invasieve infecties door Streptococcus pyogenes. Het artikel bespreekt ook “compartimentsyndromen” en het gebruik van IVIG.)

Stevens, DL, Bisno, AL, Chambers, HF. “Infectious Diseases Society of America. Practice Guidelines for the diagnostic and management of skin and weke delen infections”. Clin Infecteert Dis. vol. 41. 2005. PP. 1373-406.. (Een uitgebreid overzicht van de diagnose en behandeling van huid-en weke delen infecties, met inbegrip van Fournier ‘ s gangreen.)

Stevens, DL, Tanner, MH, Winship, J. “ernstige streptokokkeninfecties in Groep A geassocieerd met een toxisch shock-achtig syndroom”. Nieuw Engl J Med. vol. 321. 1989. PP. 1-7. (Dit mijlpaal artikel beschrijft een relatief nieuwe entiteit, de combinatie van necrotiserende fasciitis en myositis met het syndroom van streptokokken toxische shock. De auteurs schrijven het voorkomen van deze agressieve infecties toe aan meer virulente stammen van streptokokken die pyrogene toxine A produceren, de toxine van roodvonk.)

Green, RJ, Dafoe, DC, Raffin, TA. Necrotiserende fasciitis. Borst. vol. 110. 1996. PP. 219-29. (Reviews necrotiserende fasciitis met inbegrip van Fournier ‘ s gangreen en bevat een bespreking van de mogelijke nut van hyperbare zuurstof behandeling.)

Casali, RE, Tucker, we, Petrino, RA. “Postoperatieve necrotiserende fasciitis van de buikwand”. Am J Surg.vol. 140. 1980. pp. 787-90. (Een uitstekend overzicht van postchirurgische infecties van de buikwand en het bekken.)

Eke, N. “Fournier’ s gangrene. A review of 1726 cases”. Br J sur. vol. 87. 2000. PP. 718-28. (De auteur wijst erop dat er enige controverse is over de definitie van het syndroom en dat het kan voorkomen in het perineum van vrouwen en kinderen, hoewel de meeste gevallen worden gemeld bij mannen. Het totale sterftecijfer in deze grote reeks bedroeg 16%. Het nut van hyperbare zuurstof en radicale excisie blijft controversieel.)

diagnose

Anaya, DA, Dellinger, EP. “Necrotizing soft-tissue infection: diagnosis and management”. Clin Infecteert Dis. vol. 44. 2007. PP. 705-10. (Beoordelingen van de diagnose en behandeling van necrotiserende infecties van weke delen. Het nut van hyperbare zuurstof en IVIG blijft controversieel.)

Anaya, da, McMahon, K, Nathens, AB. “Predictors of mortality and limb loss in necrotizing soft-tissue infections”. Arch sur. vol. 140. 2005. PP. 151-57. (Evalueert de resultaten bij 166 patiënten. De totale mortaliteit was 17%. Onafhankelijke voorspellers van overlijden omvatten een aantal witte bloedcellen hoger dan 30.000/ml3 en een serumcreatinineconcentratie hoger dan 2 mg/dl. Shock op het moment van opname was een onafhankelijke voorspeller van ledemaatverlies en clostridiale infectie was een onafhankelijke voorspeller van zowel ledemaatverlies als mortaliteit.)

Stamenkovic, I, Lew, PD. “Early recognition of potentially fatal necrotizing fasciitis: the use of frozen-section biopsie”. Nieuw Engl J Med. vol. 310. 1984. blz. 1689-93. (Vroege diagnose door bevroren sectie biopsie leidde tot een eerdere diagnose en een lager sterftecijfer.)

Schmid, MR, Kossmann, T, Duewell, S. “Differentiation of necrotizing fasciitis and cellulitis using MR imaging”. AJR Am J Roentgenol. vol. 170. 1998. blz. 615-20. (De weergave van MR is een hoogst gevoelige techniek voor de opsporing van diepe fascial betrokkenheid en is nuttig voor uitsluiting van fasciitis; nochtans, kunnen vals-positieven voorkomen.)

Fayad, LM, Carrino, JA, Fishman, EK. “Musculoskeletal infection: role of CT in the emergency department”. Radiografie. vol. 27. 2007. PP. 1723-36. (CT-scans zijn nuttig voor het opsporen van diepe complicaties van cellulitis en het afbakenen van de anatomie en de mate van infectie. CT kan gevallen identificeren die spoedeisende chirurgische debridement van necrotiserende fasciitis en drainage van diepe abcessen.)

Levenson, RB, Singh, AK, Novelline, RA. “Fournier gangrene: role of imaging”. Radiografie. vol. 28. 2008. PP. 519-28. (CT-scans kunnen leiden tot een vroege diagnose van gangreen Fournier en kan retroperitoneale infectie detecteren. Subcutaan emfyseem is een “kenmerk” van de infectie, maar is niet altijd aanwezig.)

Roth, d, Alarcon, FJ, Fernandez, JA. “Acute rabdomyolyse geassocieerd met cocaïne intoxicatie”. Nieuw Engl J Med. vol. 319. 1988. pp. 673-77. (Beschrijft 39 patiënten die over een periode van 8 jaar werden gezien met rhabdomyolyse na cocaïnegebruik. Een derde van de patiënten had nierfalen, sommige hadden een ernstige leverfunctiestoornis en sommige hadden dis.)

Cheng, NC, Su, YM, Kuo, YS. “Factoren die de mortaliteit van necrotiserende fasciitis met betrekking tot de bovenste ledematen”. Surg Vandaag. vol. 38. 2008. blz. 1108-13. (Een overzicht van prognostische factoren in de uitkomst van necrotiserende fasciitis. Alle 14 patiënten in deze reeks hadden pijn en zwelling van de ledematen, maar slechts de helft had koorts.)

Sudarsky, LA, Laschinger, JC, Coppa, gf, Spencer, FC. “Verbeterde resultaten van een gestandaardiseerde aanpak bij de behandeling van patiënten met necrotiserende fasciitis”. Ann Surg. vol. 206. 1987. 661-5. (De kritieke periode voor chirurgische interventie was minder dan 12 uur of meer dan 48 uur na opname, waarbij de laatste vermoedelijk een minder ernstige infectie weerspiegelde. Alle sterfgevallen en amputaties onder deze 33 patiënten waren in de groep geopereerd in de periode van 12-48 uur na opname. Deze studie benadrukt verder het belang van vroegtijdige interventie.)

Wang, C, Schwaitzberg, s, Berliner, E. “Hyperbaric oxygen for treating wounds: a systematic review of the literature”. Arch sur. vol. 138. 2003. PP. 272-9. (Dit systematische overzicht vond vier retrospectieve vergelijkingsstudies en 13 casusreeksen van HBO voor de behandeling van gasgangreen. Door het ontbreken van betrouwbare vergelijkingsgroepen concludeerden de auteurs dat het moeilijk was om de waarde van HBO te bepalen. Voor necrotiserende infecties, vonden de auteurs zes niet-randomized studies en 3 case series; zij concludeerden dat de resultaten niet overtuigend waren wat betreft de waarde van HBO.)