Ependymoom is een zeldzame tumor van de hersenen of het ruggenmerg. Het komt voor bij zowel volwassenen als kinderen.

Wat is ependymoom?

Ependymoom is een primaire tumor, wat betekent dat het begint in de hersenen of de wervelkolom. De hersenen en de wervelkolom maken deel uit van het centrale zenuwstelsel (CZS). Primaire hersenen en ruggenmerg tumoren worden meestal gegroepeerd door waar de cellen beginnen.

de meest voorkomende soorten cellen in het centrale zenuwstelsel zijn neuronen en gliacellen. Tumoren van neuronen zijn zeldzaam. Gliacellen zijn de cellen die de hersenen ondersteunen. Tumoren die uit deze cellen voorkomen worden gliomen genoemd.

Gliacel subtypes van het CZS zijn:

• astrocyten
• oligodendrocyten
• ependymale cellen

CZS hersentumoren geassocieerd met alle drie de typen gliacellen worden door de Wereldgezondheidsorganisatie erkend als astrocytomen, oligodendrogliomen en ependymomen.

hoe ontstaan ependymomen?

wetenschappers geloven dat ze zich ontwikkelen van precursorcellen tot ependymale cellen. Deze cellen lijnen de ventrikels (met vloeistof gevulde ruimten in de hersenen) en het centrale kanaal van het ruggenmerg.

de tumor kan overal in het CZS voorkomen, inclusief de hersenen en het ruggenmerg. In zeldzame gevallen kunnen ependymomen zich buiten het CZS vormen, zoals in de eierstokken. De oorzaak van ependymoom is niet bekend.

verspreiden ze zich?

soms kunnen tumorcellen zich verspreiden in de cerebrospinale vloeistof (CSF). Ze kunnen zich verspreiden naar een of meerdere gebieden in de hersenen, wervelkolom, of beide.

hoewel het zeldzaam is, kan de tumor zich verspreiden naar andere delen van het lichaam.

Wie heeft ependymoom effect?

Ependymomen kunnen zowel bij kinderen als bij volwassenen voorkomen. Het kan bij mannetjes iets vaker voorkomen dan bij vrouwtjes. Het komt ook vaker voor bij blanke mensen dan die van andere etniciteiten.

Ongeveer 1340 mensen per jaar worden gediagnosticeerd met ependymoom in de Verenigde Staten (volgens het 2015 CBTRUS rapport). Naar schatting 13.294 mensen leven met een ependymoom.

wat zijn veel voorkomende symptomen?

symptomen gerelateerd aan een ependymoom zijn afhankelijk van de locatie van de tumor. Mensen met een ependymoom in de hersenen kunnen hoofdpijn, misselijkheid, braken en duizeligheid hebben. Mensen met een ependymoom in de wervelkolom kunnen rugpijn, gevoelloosheid en zwakte in hun armen, benen of romp, problemen met seksuele, en urine-of darmprobleem (bron: National Cancer Institute).

hoe vaak ontstaan ependymomen bij kinderen?

hoewel er elk jaar minder kinderen worden gediagnosticeerd dan volwassenen, komt het bij de elk jaar gediagnosticeerde kinderen vaker voor bij de pediatrische gemeenschap dan bij de volwassen gemeenschap.

Ependymomen zijn de derde meest voorkomende vorm van kinder hersen-en wervelkolomtumoren. De meeste komen voor bij jonge zuigelingen en kinderen. De meerderheid komt voor in de hersenen. Vaak worden ze gezien in het achterste deel van de hersenen (de achterste fossa).

• bij kinderen in de leeftijd van 0-14 jaar waren ependymomen verantwoordelijk voor 5,7% van alle gediagnosticeerde tumoren. Ongeveer 185 kinderen worden per jaar gediagnosticeerd.
• bij kinderen in de leeftijd van 15-19 jaar was ependymoom verantwoordelijk voor 4% van alle gediagnosticeerde tumoren. Ongeveer 50 tieners worden gediagnosticeerd per jaar.
• de incidentie bij kinderen (in de leeftijd van 0-19 jaar) was vergelijkbaar bij mannen en vrouwen. De incidentie van varianten is hoger bij mannen dan bij vrouwen.

hoe vaak ontstaan ependymomen bij volwassenen?

het merendeel van de volwassen ependymomen komt voor in de wervelkolom.

• bij volwassenen van 20 jaar en ouder was ependymomen goed voor 1,9% van alle gediagnosticeerde tumoren. Ongeveer 1.100 volwassenen worden per jaar gediagnosticeerd.
• Ependymomen / anaplastische ependymomen komen met een vergelijkbare incidentie voor bij mannen en vrouwen. De incidentie van varianten is hoger bij mannen dan bij vrouwen. De incidentie van zowel ependymomen/anaplastische ependymomen als varianten was hoger bij blanken dan bij zwarten.

momenteel groeperen het programma Surveillance Epidemiology and the End Results (SEER) en het Central Brain Tumor Registry (CBTRUS) Alle graden van ependymomen voor rapportagedoeleinden.